Пухлини орбіти

Пухлини орбіти – це група доброякісних та злоякісних новоутворень, що розвиваються в очниці. До них відносять гемангіоми, невриноми, тератоми, дермоїдні кісти, саркоми, аденокарциноми та безліч інших гістологічних типів утворень. Загальні симптоми всіх видів пухлин орбіти включають екзофтальм, біль у очниці, двоїння в очах, зниження зору. Для діагностики захворювання проводять УЗД та КТ орбіти, офтальмоскопію, гістологічне дослідження біоптатів. Лікування хірургічне (органозберігаючі операції, екзентерація орбіти), при злоякісних новоутвореннях додатково використовується хіміотерапія, променева терапія.

Пухлини орбіти займають 23-25% всіх новоутворень, що зустрічаються у сучасній офтальмології. Близько 94,5% займають первинні об’ємні утворення, що формуються з тканин очної ямки. 5,5%, що залишилися, припадають на метастази онкопатології іншої локалізації і вторинні пухлини орбіти, які проростають із сусідніх анатомічних структур. Велике практичне значення патології зумовлено її поширеністю та ризиком розвитку ускладнень аж до сліпоти та втрати ока на стороні ураження.

Етіологію об’ємних утворень очниці не встановлено. До факторів ризику відносять обтяжену спадковість, проживання в екологічно несприятливій місцевості, тривалий вплив сонячних променів чи хімічних канцерогенів. Розвитку новоутворень із нервової тканини сприяє наявність у пацієнта нейрофіброматозу І типу. Вроджені пухлини орбіти виникають під дією тератогенних факторів під час вагітності: інфекцій, навчання, хімічних токсинів.

Орбіта (очниця) – кісткова западина в лицьовій частині черепа, яка служить вмістилищем для очного яблука і захищає його від механічних пошкоджень. Вона має чотири стінки, формою нагадує піраміду. У стінках очної ямки є кілька отворів, через які входять великі нерви та кровоносні судини. В орбіті знаходиться жирове тіло, зоровий нерв, окорухові м’язи, очне яблуко, окістя та фасції.

Механізм ураження зорового апарату при пухлинах орбіти обумовлений розростанням патологічної тканини всередині обмеженого кісткового простору, у результаті здавлюються навколишні анатомічні структури. Порушення харчування та іннервації очного яблука супроводжується погіршенням зору та іншими клінічними симптомами. При злоякісних пухлинах важливу роль у патогенезі відіграє системний вплив онкопатології, схильність до інвазивного зростання.

В офтальмології всі пухлини орбіти поділяються на доброякісні та злоякісні, які у свою чергу можуть бути первинними, вторинними чи метастатичними. Доброякісні новоутворення очниці становлять до 80% випадків. За гістологічною структурою виділяють такі види неоплазій:

• Судинні пухлини. Об’ємні утворення складаються з великих розширених судин, які вистелені клітинами ендотелію. Вони відмежовані від навколишніх судин та тканин за допомогою псевдокапсули. До 70% випадків представлено кавернозною гемангіомою, також зустрічається лімфангіома та гемангіоперицитома.
• Нейрогенні пухлини. Новоутворення виконані з нервової тканини та представлені невриномою, нейрофібромою, менінгіомою та гліомою зорового нерва. Вони розвиваються як похідне єдиного зародкового пласта нейроектодерма. Як і гемангіоми, нейрогенні утворення більш характерні для жінок.
• Епітеліальні пухлини. Новоутворення з клітин епітелію зустрічаються вкрай рідко і переважно представлені ураженням слізної залози – плеоморфною аденомою. Вона складається з епітеліальної тканини, яка формує слизоподібні структури, та мезенхімальної строми.
• Сполучнотканинні пухлини. Розвиваються при розростанні клітин жирової, волокнистої та інших видів сполучної тканини. До цієї категорії пухлин орбіти входять різнорідні за структурою новоутворення: тератома, ліпома, фіброма, мезенхімома.
• Вроджені пухлини. Виникають у результаті порушень на етапі внутрішньоутробного розвитку тканин орбіти, а виявляються у різному віці, найчастіше після перенесеної травми. До цієї категорії відносять дермоїдні кісти, холестеатоми (епідермоїдні кісти).

Злоякісні пухлини орбіти класифікують за гістологічною будовою. До них відносять рабдоміосаркому, аденокарциному слізної залози, гетерогенну групу неходжкінської лімфоми (НХЛ) очниці. Для визначення стадії захворювання застосовується стандартна система TNM, яка розроблена окремо для сарком та аденокарцином. Метастатичні новоутворення орбіти виникають при раку молочної залози, меланома, раку легень, раку передміхурової залози.

Доброякісні пухлини

Основна ознака новоутворення – екзофтальм. Очне яблуко випинається назовні, оскільки частина простору очниці заповнюють пухлинні тканини. Найчастіше екзофтальм доповнюється зміщенням ока убік, залежно від того, з якої стінки очної ямки росте пухлина. При натисканні на закриті повіки очне яблуко не повертається до природного положення. Екзофтальм супроводжується порушенням змикання повік, відчуттям сухості та піску в очах.

Багато пацієнтів відзначають обмеження рухливості ока, тому для погляду убік їм доводиться повертати голову. Найчастіше спостерігається диплопія – двоїння у власних очах. При значному обсязі пухлини та компресії тканини виникає біль в орбіті, який поширюється на скроню та однойменну половину голови. При прогресуванні хвороби зміни торкаються очне дно і диск зорового нерва, внаслідок чого знижується гострота зору.

Злоякісні пухлини

Онкопатологія орбіти має подібні до доброякісних пухлин симптоми, але вони розвиваються швидше і супроводжуються значними порушеннями зору. Болі в очниці, спричинені інфільтрацією м’язів та ураженням окістя, виникають на ранньому етапі захворювання. Екзофтальм буває осьовим або супроводжується зміщенням ока відповідно до локалізації вогнища. Внаслідок інвазивного зростання клітин хвороба стрімко вражає судини та зоровий нерв.

Для злоякісних пухлин очної ямки типове місцеве поширення з проростанням в очне яблуко, кісткову основу орбіти, прилеглі анатомічні структури. Малігнізовані клітини здатні розповсюджуватись лімфогенним шляхом і досягати регіонарних лімфовузлів: предушних, шийних, підщелепних. Системні прояви онкопатології представлені підвищеною стомлюваністю, слабкістю, зниженням апетиту, тривалим субфебрилітетом.

При доброякісних новоутвореннях негативні наслідки обумовлені компресією та деформацією структур ока. Без своєчасного лікування це загрожує аномаліями рефракції, незворотною атрофією зорового нерва та сітківки, стійким погіршенням або повною втратою зору. Нейрогенні пухлини здатні поширюватися стовбуром зорового нерва в порожнину черепа, вражати хіазму і тверду мозкову оболонку.

При злоякісних пухлинах спостерігається виражений екзофтальм, який супроводжується поразкою рогівки до утворення виразки. Компресія вен орбіти супроводжується стійким набряком повік та хемозом кон’юнктиви. Новоутворення відрізняються агресивним зростанням, тому вони можуть руйнувати тонкі кісткові стінки очної ямки, проникати в порожнину носа і викликати кровотечі. Найбільшу небезпеку є поширення пухлини на тканини головного мозку.

На первинну консультацію пацієнти приходять до лікаря-офтальмолога, при підозрі на злоякісну природу хвороби буде потрібно обстеження в онколога або спеціалізованого онкоофтальмолога. Наявність стійкого екзофтальму у поєднанні з порушеннями руху очей, погіршенням зору та болями в очниці – симптоми, якими можна запідозрити пухлину орбіти. Для підтвердження діагнозу та визначення виду заболювання проводяться такі дослідження:

• УЗД очі. Ультразвукове сканування застосовується як скринінговий метод під час первинного обстеження пацієнтів. Новоутворення мають неоднорідну гіперехогенну структуру, округлу або неправильну форму. При проростанні пухлини на кісткові стінки орбіти на УЗД виявляють дефекти кістки.
• КТ очної орбіти. Рентгенологічна діагностика використовується для визначення розмірів, форми та локалізації пухлини, виявлення набряку ретробульбарної клітковини, вогнищ деструкції, кальцинатів та інших ознак патології. Щоб уточнити, чи залучені структури ока до патологічного процесу, проводять МРТ з контрастуванням.
• Офтальмоскопія. При огляді очного дна визначають набряк диска зорового нерва, розширені та звивисті вени, ознаки дистрофії сітківки. Внаслідок закупорки судин на сітківці утворюються точкові крововиливи. Дослідження доповнюють стандартною візометрією, периметрією.
• Біопсія пухлини орбіти. Для визначення гістологічного типу новоутворення виконується ексцизійна або тонкоголкова аспіраційна біопсія. Доопераційна діагностика можлива при розмірі вогнища понад 12 мм та його доступності для маніпуляції. Для лабораторного дослідження освіти також використовують операційний матеріал.
• Аналізи крові. Стандартний діагностичний комплекс включає загальний та біохімічний аналізи крові, у результатах яких звертають увагу на рівень ШОЕ, острофазових показників. При підозрі на метастатичну пухлину орбіти проводять дослідження на специфічні онкомаркери: СА 15-3 NSE, ProGRP, PSA.

Диференційна діагностика

Пухлини орбіти диференціюють з іншими захворюваннями, що супроводжуються екзофтальмом. Необхідно виключити лімфоцитарну інфільтрацію тканин очної ямки при дифузному токсичному зобі, флегмоні орбіти, теноніті. Диференціальна діагностика також проводиться з пульсуючим екзофтальмом при розриві внутрішньої сонної артерії. Подальший діагностичний пошук спрямовано з’ясування конкретної нозологічної форми новоутворення очниці.

Хірургічне лікування

Повне хірургічне видалення – найбільш ефективний спосіб за будь-якого типу новоутворення. При доброякісних захворюваннях та злоякісних пухлинах на ранній стадії проводять органозберігаючі втручання з економним висіченням тканин. При широких інфільтративних процесах в орбіті виконують радикальну екзентерацію з видаленням очного яблука та комплексу структур очниці. Надалі таким пацієнтам показано протезування.

Консервативна терапія

При злоякісних пухлинах хіміопроменева терапія застосовується у передопераційному періоді для скорочення клітинної маси та підвищення резектабельності новоутворення. Також проводяться ад’ювантні курси лікування у післяопераційному періоді для знищення залишкової кількості малігнізованих клітин, профілактики рецидивів та метастазів. Хороший ефект показує поліхіміотерапія, конформна променева терапія із застосуванням лінійних прискорювачів.

Через свою локалізація пухлини орбіти становлять серйозну проблему в онкоофтальмології. При великих новоутворення прогноз для зору несприятливий. У разі неможливості радикального видалення пухлини є високий ризик її повторного зростання. Злоякісні новоутворення нерідко призводять до інвалідизації внаслідок втрати ока, а прогноз 5-річного виживання становить не більше 45-56%. Ефективна профілактика захворювання не розроблена.