Пухлини периферичних нервів

Пухлини периферичних нервів – Пухлинні новоутворення, що вражають стовбур або оболонки нервів периферичної нервової системи. Клінічно проявляються парестезіями, болем, порушенням функції нерва (онімінням та м’язовою слабкістю у зоні його іннервації). Діагностика включає клінічний та неврологічний огляд, УЗД, МРТ, електрофізіологічні дослідження. За показаннями проводиться вилущування пухлини або її видалення разом із ділянкою нерва. При виявленні злоякісного характеру новоутворення воно видаляється разом із нервовим стволом у межах інтактних тканин.

Пухлини периферичних нервів досить рідкісна патологія нервової системи. Трапляються в осіб будь-якого віку, частіше у дорослих. Найбільш поширені пухлини серединного, ліктьового, стегнового та малогомілкового нервів. У неврології та онконейрохірургії основним є поділ новоутворень периферичних нервових стовбурів на доброякісні та злоякісні. Доброякісними є нейрофіброма, невринома (шваннома), перинейрома, злоякісними – нейрогенна саркома (злоякісна шваннома). Нейрофіброми часто мають множинний характер. У 50% випадків вони асоційовані з нейрофіброматозом Реклінгхаузена. В окремих випадках доброякісні пухлини периферичних нервів можуть брати початок у жирових клітинах (ліпоми) та в судинах (ангіоми) епіневрію. Від пухлинних утворень нервових стовбурів слід відрізняти інтраневральний ганглій (гангліон, псевдопухлинну кісту) нерва, що є внутрішньоневральним скупченням муцинозної рідини, укладене в щільну оболонку.

Анатомічні особливості периферичних нервів

Периферичні нервові стовбури складаються з нервових волокон, кожне з яких покрите шаром шванівських клітин. Нервові волокна всередині периферичного нерва згруповані в окремі пучки, оточені сполучнотканинною оболонкою – периневрієм. Між пучками знаходиться епіневрій, що представляє собою пухку сполучнотканинну структуру з розташованими в ній судинами і скупченнями жирових клітин. Зовні нервовий стовбур покриває епіневральну оболонку. Анатомічно нервові волокна є відростками нейронів, розташованих у спинному мозку або нервових гангліях. Самі нейрони у процесі розвитку втрачають здатність до відновлення, та їх відростки здатні регенерувати. Таким чином, якщо тіло нейрона збережене і нервове волокно немає перешкод для зростання, воно здатне відновитися.

До складу одного периферичного нерва входять як безмієлінові, так і мієлінові (м’якотні) волокна. Останні мають т.з. мієлінову оболонку, утворену шарами мієліну, що багатошарово обгортають нервове волокно подібно до рулону. Основна функція волокон – це проведення нервових імпульсів, аналогічно тому, як електричний струм рухається проводами. По мієлінових волокнах імпульс проходить у 2-4 рази швидше, ніж по безмієлінових. Якщо імпульси йдуть від центру до периферії, таке волокно зветься еферентне (рухове), якщо імпульси проходять у зворотний бік, то волокно називається аферентне (чутливе). Нервові стовбури можуть складатися тільки з аферентних або тільки з еферентних волокон, але частіше вони змішуються.

Новоутворення периферичних нервових стовбурів виникають як результат безконтрольного поділу клітин різних тканин, що входять до структури нерва. Так, невринома бере свій початок у шваннівських клітинах оболонки нервових волокон, нейрофіброму – у клітинах сполучної тканини епі- та периневрія, ліпома – у жирових клітинах епіневрію. Причини пухлинної трансформації нормально функціонуючих клітин нервових стволів точно не відомі. Передбачають онкогенний вплив радіації та хронічного впливу деяких хімічних сполук, а також забруднення навколишнього середовища. Ряд дослідників свідчить про роль біологічного чинника — онкогенного на організм окремих вірусів. Крім того, має значення знижений фон протипухлинного захисту організму. Провокуючим тригером може бути пошкодження нерва внаслідок травми. Не можна виключити і спадково детерміновану схильність до пухлин. Встановлено, що у пацієнтів з нейрофібромами та хворобою Реклінгхаузена є генні мутації в хромосомі 22, що зумовлюють недостатність фактора, що інгібує пухлинну трансформацію шванівських клітин.

На ранніх стадіях свого розвитку пухлини периферичних нервів зазвичай мають субклінічну течію. Типово повільний розвиток пухлинного процесу. При ураженні дрібних відгалужень нервових стволів клінічні прояви можуть взагалі бути відсутніми.

Доброякісні пухлини периферичних нервів проявляють себе як щільні утворення, які можна пропальпувати. На початкових стадіях, як правило, вони не викликають больових відчуттів та почуття оніміння. У зоні іннервації ураженого нерва найчастіше спостерігаються парестезії – минущі відчуття поколювання або «повзання мурашок». Перкусія над областю пухлини викликає посилення парестезії. Відмінними особливостями доброякісного новоутворення нерва є його рухливість щодо прилеглих тканин, відсутність зміщуваності по довжині ураженого нервового стовбура і нерухомість при скороченні м’язів. Неврологічний дефіцит (оніміння, м’язова слабкість) виникає на пізніх стадіях, обумовлений блоком проведення імпульсів у ураженій ділянці нерва при значному розростанні пухлини та компресії нервових волокон.

Злоякісні пухлини периферичних нервів характеризуються інтенсивним больовим синдромом, що посилюється при перкусії та пальпації по ходу нерва. У зоні іннервації ураженого злоякісною пухлиною нервового стовбура відзначається неврологічний дефіцит – зниження сили м’язів, що іннервуються (парез), гіпестезія (почуття оніміння і знижена больова чутливість шкіри), трофічні зміни (блідість, стоншення, похолодання, підвищена ранимість шкіри). При злоякісному характері новоутворення нерва воно щільно спаяно з прилеглими тканинами і не зміщується щодо них.

Основні види пухлин периферичних нервів

• Нейрофіброму – Доброякісне новоутворення, що розвивається з фіброцитів сполучнотканинних структур нервового стовбура. Пухлина може бути одиничною або множинною (частіше при нейрофіброматозі). Плексиформні нейрофіброми широко інфільтрують стовбур нерва та прилеглі тканини. Такі пухлини найчастіше зустрічаються при хворобі Реклінгхаузена 1-го типу. У 5% випадків плексиформна нейрофіброма зазнає злоякісної трансформації.
• Невринома (Шваннома) – новоутворення, що бере початок зі шванновських клітин нерва. Найчастіше спостерігається у віковому періоді від 30 до 60 років. Є округлим потовщенням нервового стовбура. Зазвичай має одиничний характер та повільне зростання. Вкрай рідко відзначається малігнізація з виникненням нейрогенної саркоми.
• Перінейрому (периневрома) – рідкісна доброякісна пухлина з клітин периневрію. Має вигляд одиничного чи мультифокального потовщення нерва, довжиною до 10 див.
• Ліпома – Не нейрогенна доброякісна пухлина, що розвивається з жирової тканини епіневрія. Найчастіше зустрічається серед осіб, які страждають на ожиріння. Має жовте забарвлення та щільно зростається з нервовим стовбуром. Чи не малигнізується.
• Нейрогенная саркома (Нейрофібросаркома, злоякісна шваннома) – злоякісна пухлина з оболонок нерва, становить 6,7% від загального числа сарком м’яких тканин. За мікроскопічною будовою схожа на фібросаркому. Найбільш схильні до захворювання особи чоловічої статі та середнього віку. Нейрогенная саркома локалізується переважно на периферичних нервах кінцівок, рідше – на шиї. Рідко метастазує (приблизно у 12-15% випадків). Найбільш типові метастази у легкі та лімфатичні вузли. За мікроскопічними особливостями виділяють залозистий, меланоцитарний, епітеліоїдний варіант пухлини.

У разі локалізації пухлини в доступному для пальпування місці, ймовірний діагноз може бути визначений неврологом після проведеного огляду. Для його уточнення, а також у разі глибокого розташування новоутворення необхідно УЗД, МРТ м’яких тканин. У разі пухлини на УЗД виявляється округле або веретеноподібне утворення, що локалізується всередині нервового стовбура або тісно пов’язане з ним.

Невриноми характеризуються рівним контуром, зниженою ехогенністю, неоднорідністю структури; при тривалому існуванні можуть містити кісти та кальцифікати. Нейрофіброми відрізняються одноріднішою структурою, можуть мати хвилястий контур. МРТ дозволяє більш точно та детально візуалізувати пухлину, визначити її межі.

З метою оцінки ступеня порушення проведення нервових імпульсів по ураженому ділянці нерва здійснюється електронейрографія. Пункційна біопсія пухлини периферичних нервів не проводиться, оскільки провокує прискорене зростання та малігнізацію новоутворення. Гістологічне дослідження можливе при взятті зразка тканини пухлини під час операції з її видалення.

Основним способом лікування новоутворень периферичних нервових стволів є радикальне хірургічне видалення пухлини. Однак, враховуючи часте рецидивування таких утворень та травматичність оперативного втручання, нейрохірург рекомендує операцію лише за наявності показань. До останніх відносяться інтенсивний больовий синдром, виражене порушення провідності по ураженому нерву, здавлення пухлиною судинного пучка, що призводить до ішемії кінцівки. Рішення про операцію у разі нейрофіброматозу Реклінгхаузена найчастіше негативне, оскільки видалення нейрофіброми найчастіше призводить до її рецидиву та провокує зростання інших наявних пухлин.

Оперативні втручання щодо доброякісних новоутворень поділяються на 3 методи: вилущування пухлини, її резекція разом із ділянкою нервового стовбура, крайова резекція нерва з пухлиною. Останні два методи проводяться із накладенням шва нерва. У ряді випадків утворення великого дефекту при висіченні ділянки нервового стовбура унеможливлює виконання епіневрального шва і вимагає проведення пластики нерва. При ознаках злоякісності освіти (відсутність меж між пухлиною і пучками нервових волокон, неможливість визначити оболонки нерва), підтверджених результатами інтраопераційної експрес-біопсії, проводиться висічення нерва з пухлиною до межі здорових тканин. У запущених випадках може знадобитися ампутація кінцівки.