Пухлини сальних залоз

Пухлини сальних залоз – Група справжніх неоплазій і пухлиноподібних утворень, що розвиваються в області сальних залоз. Можуть бути одиночними чи множинними, протікати доброякісно чи злоякісно. Зазвичай розташовуються в зоні обличчя та волосистої частини голови. Найчастіше являють собою невеликі напівкулясті безболісні вузлики жовтуватого забарвлення. Деякі пухлини сальних залоз схильні до виразки та рецидивування. Діагноз виставляється на підставі анамнезу, об’єктивного огляду та результатів гістологічного дослідження. Лікування – електроексцизія, кріодеструкція, оперативне висічення.

Пухлини сальних залоз – різнорідна група пухлин і пухлиноподібних уражень сальних залоз, що переважно локалізуються в зоні голови. Як правило, протікають доброякісно. Справжні пухлини сальних залоз зазвичай діагностуються у людей похилого віку. Пухлиноподібні утворення можуть виявлятися як у дітей та молодих людей, так і у пацієнтів похилого віку. До справжніх доброякісних пухлин сальних залоз відносять аденому, до злоякісних – аденокарциному. До групи пухлиноподібних процесів входять невус сальних залоз, аденома сальних залоз Прінгля та ринофіма. Лікування проводять фахівці в галузі онкології, дерматології та косметичної хірургії.

Аденома сальних залоз – Доброякісна пухлина сальних залоз, що рідко зустрічається. Зазвичай вражає пацієнтів похилого віку, іноді виявляється у дітей та молодих хворих. Може розвиватися як на незміненій шкірі, так і на тлі невуса сальних залоз. Є одиночним гладким жовтуватим вузликом розміром 1-1,5 см, що виступає над поверхнею шкіри. Як правило, пухлина сальних залоз розташовується на обличчі, рідше виявляється на волосистій частині голови або в ділянці мошонки. Характерне повільне зростання. У деяких хворих спостерігається виразка з формуванням шкірного дефекту. Лікування – оперативне видалення, кріодеструкція або висічення з використанням електроніжа. Прогноз сприятливий.

Аденокарцинома сальних залоз (рак сальних залоз) – злоякісна пухлина сальних залоз. Діагностується дуже рідко. Як правило, виявляється у хворих похилого віку. Так само часто зустрічається у представників обох статей. Причин розвитку невідомі. Виникає на тлі невуса сальних залоз або походить з мейбієвих залоз (аналогів сальних залоз, що знаходяться в послизовому шарі нижньої повіки). На вигляд нагадує дрібний вузлик. Схильна до виразки.

Пухлина сальних залоз локалізується на обличчі або в ділянці волосистої частини голови. Рідше вражає інші ділянки шкіри крім підошв і долонь. Розділена на нерізко виражені часточки різного розміру та форми. У центрі вузла зазвичай розташовані великі часточки, ближче до країв – дрібні. Іноді часточна структура не виражена, пухлина сальних залоз є неструктурованою клітинною масою. Характерна агресивна течія з лімфогенним та гематогенним метастазуванням. Найчастіше уражаються регіонарні лімфовузли. Лікування пухлини сальних залоз оперативне. За наявності метастазів можливий несприятливий результат.

Невус сальних залоз (невус сальних залоз Ядассона) – освіта, що виникає внаслідок розростання сальних залоз. У 70% хворих має вроджений характер. В інших пацієнтів розвивається у ранньому дитячому віці. Пухлина сальних залоз однаково часто виявляється у хлопчиків та дівчаток. Зазвичай локалізується на голові, на обличчі або лінії росту волосся. Являє собою м’яко-еластичний округлий або витягнутий плоский вузол жовтуватого або рожевого забарвлення.

Зовнішній вигляд пухлини змінюється у міру дорослішання пацієнта. Діти молодшого віку поверхню вузла гладка чи вкрита сосочками. При вступі в пубертатний вік вузлик збільшується, стає яскравішим. У деяких випадках спостерігаються болючість та кровоточивість. У дорослих можливі лущення та локальний кератоз. Аденоматозний невус може трансформуватися справжню доброякісну або злоякісну пухлину сальних залоз.

Іноді у зразках тканини віддаленого вузла одночасно виявляються клітини доброякісної та злоякісної неоплазії. При малігнізації відзначається відносно сприятливий перебіг, пухлини сальних залоз зазвичай повільно ростуть і рідко метастазують. Діагноз виставляють з огляду на результати гістологічного дослідження. Через досить високий ризик переродження вузли рекомендують висікати до початку статевого дозрівання. Кріодеструкція та електроексцизія неефективні через високу ймовірність рецидивування. Основним методом лікування є традиційне хірургічне втручання. При великих пухлинах сальних залоз виконують шкірну пластику для усунення дефекту, що утворився. Прогноз сприятливий.

Аденома сальних залоз Прінгля – симетричні пухлиноподібні утворення сальних залоз, що локалізуються в зоні підборіддя, носогубних складок, чола, шиї та привушних областей. Являють собою множинні щільні, еластичні або випробувані гладкі вузлики жовтого, червоного або коричневого забарвлення розміром від 1-2 до 5-7 мм. Як правило, пухлини сальних залоз утворюються в дитячому та юнацькому віці. Зазвичай успадковуються за аутосомно-домінантним типом, рідше є наслідком соматичної мутації.

Входять у тріаду, що включає аденоми, епілепсію і розумову відсталість (олігофренію). Можуть бути частиною спадкового синдрому Мюїр-Торре, який деякі вчені розглядають як варіант синдрому Лінча. Синдром Мюір-Торре проявляється поліморфними пухлинами сальних залоз та іншими неоплазиями шкіри в поєднанні з вісцеральними карциномами, що вражають переважно ШКТ та сечовивідну систему. Кількість та вираженість проявів пухлин сальних залоз може сильно відрізнятися.

Зазвичай ураження шкіри прогресують на початок періоду статевого дозрівання. Надалі можлива стабілізація процесу. Діагноз виставляється виходячи з даних гістологічного дослідження. При підозрі на спадкові синдроми хворих на пухлини сальних залоз направляють на консультацію до генетика, проводять комплексне обстеження. Лікування – лазерна коагуляція, електрокоагуляція, кріодеструкція, хірургічне висічення. Прогноз залежить від своєчасного виявлення та видалення новоутворень.

Ринофіма – хронічне захворювання, що проявляється збільшенням та спотворенням носа внаслідок розростання сальних залоз. Пухлина зазвичай виникає у чоловіків 40-50 років. Серед чинників ризику вказують попередні рожеві вугри, несприятливий вплив довкілля (підвищена вологість, різкі температурні перепади, високий рівень запиленості). Деякі дослідники вказують на можливий зв’язок із алкоголізмом.

При огляді пацієнтів із пухлиною сальних залоз виявляється значне збільшення носа. Можливе як рівномірна зміна розміру, так і утворення бугристих вузлів в області крил і верхівки носа. Пухлини сальних залоз можуть досягати значних розмірів, звисати в область носогубного трикутника, закривати губи, ускладнювати дихання та прийом їжі. Поверхня вузлів покрита телеангіектазії та акнеподібними висипаннями, з яких при натисканні виділяється густий білуватий вміст. Лікування пухлини сальних залоз хірургічне. За повного висічення прогноз сприятливий. При неповному видаленні можливе рецидивування.