Пухлини сечоводу

Пухлини сечоводу – це первинні та метастатичні новоутворення вивідної протоки, що з’єднує ниркову балію з сечовим міхуром. Неоплазія проявляється гематурією, болем у попереку за поразки. При діагностиці враховують дані УЗД, уретероскопії, екскреторної урографії, ретроградної уретеропієлографії та трансуретеральної біопсії. З урахуванням морфологічної будови та поширеності пухлини може виконуватися її трансуретеральна резекція, нефроуретеректомія або уретеректомія з пластикою сечоводу.

У клінічній онкоурології первинні пухлини сечоводу трапляються нечасто і становлять близько 1% від усіх неопластичних уражень верхніх сечових шляхів. Найчастіше новоутворення сечоводу мають вторинний характер і є імплантаційними метастазами раку ниркової балії. До 80% об’ємних утворень виявляється у пацієнтів віком 40-70 років. Наявність неоплазії сечоводу на 30-50% збільшує ризик розвитку раку сечового міхура.

Уротелій сечоводів дуже чутливий до різноманітних хімічних канцерогенів, які у сечі. На сьогоднішній день абсолютно точно визначені специфічні фактори, що сприяють розвитку уротеліальних пухлин сечоводу. Серед них провідна роль відводиться тютюнопаління, що підвищує ризик виникнення перехідно-клітинної карциноми сечових шляхів у 3 рази. За статистикою, 70% чоловіків і близько 40% жінок, які страждають на рак нирок та сечоводу – курці.

Істотно підвищує ймовірність розвитку уротеліального раку тривале застосування аналгетиків, які індукують капіляросклероз та нефропатію, асоційовану з високою частотою пухлин сечоводів. Несприятливий вплив на уротелій сечоводів мають цитостатичні препарати, зокрема, циклофосфамід та його метаболіт акролеїн. Частота виникнення пухлин сечоводу вдвічі збільшена у пацієнтів з артеріальною гіпертензією, особливо тих, хто отримує лікування діуретиками.

Зазначено, що ризик розвитку злоякісних новоутворень сечоводу підвищено у працівників нафтопереробних виробництв, а також осіб, зайнятих на виробництві пластику та пластмаси. Певну роль грає хронічна інфекція сечових шляхів (пієлонефрит), травми та каміння сечоводу. Існують дані про спадкову природу неоплазій сечоводу, зв’язок карциноми сечових шляхів із синдромом Лінча II, що характеризується розвитком раку товстого кишечника, а також раку матки, яєчників та підшлункової залози.

Серед первинних новоутворень виділяють пухлини сечоводу сполучнотканинного та епітеліального походження. Сполучнотканинні неоплазії зустрічаються рідко і можуть бути представлені фібромами, лейоміомами, нейрофібромами, ангіофібромами, ліпомами, рабдоміомасаркомами. Більшість пухлин походить з уротеліального епітелію і гістологічно частіше відповідає папіломі, плоскоклітинній або перехідно-клітинній (папілярній) аденокарциномі. За наявності дивертикулів сечоводу ймовірність розвитку пухлин значно підвищується.

Новоутворення можуть мати неінвазивний або інвазивний характер зростання, одно – або двосторонню локалізацію. Первинні пухлини переважно утворюються у нижній (68%) або середній (20,3%) частині сечоводу; у 9,4% випадків уражається верхня третина, а у 2,3% спостережень – весь сечовод. На прилоханкову ділянку та верхні відділи сечоводу, як правило, поширюються первинні пухлини балії.

Типовими симптомами неоплазії служать гематурія, біль у попереку та дизурія. Гематурія присутня у 70-95% спостережень, причому макрогематурія виявляється у 65-70% пацієнтів і зазвичай стає основною причиною звернення до лікаря-уролога. Больовий синдром розвивається в 25-50% випадків і викликається обтурацією лоханочно-сечовідного сегмента або сечоводу пухлиною.

Пізніше приєднуються дизуричні розлади (у 5-10% пацієнтів) та загальні симптоми (5-10%) – субфебрилітет, зниження апетиту, схуднення. У запущених стадіях внаслідок підвищення гідростатичного тиску в нирці розвивається гідронефроз, пухлина може пальпуватися у животі як об’ємного освіти. Доброякісні новоутворення сечоводу тривалий час можуть розвиватися без значної клінічної симптоматики.

До комплексу досліджень при підозрі на пухлину сечоводу включають фізикальне обстеження, цитологічний аналіз сечі, УЗД нирок, екскреторну урографію, ретроградну уретеропієлографію, ниркову артеріографію, цистоскопію, уретероскопію, КТ нирок.

При цитологічному дослідженні сечі, отриманої в результаті катетеризації сечоводу, можуть бути виявлені клітини атипів. Рентгенівська діагностика (екскреторна урографія та ретроградна уретерографія) виявляють дефект контрастного заповнення сечоводу, дилатацію сечоводу та балії, гідроуретеронефроз. Катетеризація сечоводу при підготовці до ретроградної уретеропієлографії супроводжується характерним симптомом Шевассю – гематурією при проходженні катетера через перешкоду та припиненням виділення крові після подолання зони розташування пухлини. Для ретроградних уретерограм характерні ознаки затікання розмаїття з обох боків від дефекту як «зміїної мови».

У разі різкого зниження функцій нирки, неможливості катетеризації сечоводу здійснюється виконання пункційної антеградної пієлоуретерографії. Ендоскопічні урологічні дослідження (цистоскопія, уретероскопія) дозволяють візуально розглянути розташування пухлини, виконати біопсію тканин щодо морфологічного дослідження. У ході цистоскопії визначається пухлина, що пролабірує з гирла сечоводу, виділення крові з сечоводу.

УЗД нирок проводиться для виявлення інфільтрації неоплазії в ниркову паренхіму, диференціації новоутворень з рентгенонегативним камінням нирок та сечоводів. КТ нирок та сечових шляхів дозволяє оцінити поширеність пухлини за межі нирки (глибину інвазії), залучення лімфовузлів та сусідніх органів. При необхідності виявлення віддалених метастазів може знадобитися виконання рентгенографії грудної клітки, сцинтиграфії та УЗД печінки, лімфографії, сцинтиграфії кісток.

Лікування переважно оперативне. При раку сечоводу на додаток до хірургічного втручання проводиться радіо- та хіміотерапія, проте пухлинні клітини до них малочутливі. При виборі лікувальної тактики керуються типом та локалізацією новоутворення, станом протилежної нирки та ін. Доброякісні неоплазії видаляються шляхом ендоскопічної трансуретеральної резекції (електрорезекції, електрокоагуляції, лазерної коагуляції). При поверхневих, неінвазивних пухлинах дистальної третини сечоводу можливе проведення сегментарної резекції органу з формуванням уретероцистоанастомозу.

Стандартно при локалізованій формі перехідно-клітинного раку сечоводу та балії виконується нефроуретеректомія з частковою резекцією сечового міхура, що диктується високою небезпекою подальшого поширення пухлини по сечоводу. При цьому резекція сечового міхура може проводитися трансуретрально, а нефроуретеректомія з лапароскопічного доступу. Постопераційне лікування може доповнюватися ад’ювантною терапією: системною хіміотерапією, радіотерапією, топічною (внутрішньочеточниковою) імунохіміотерапією та хіміотерапією.

Доброякісні пухлини сечоводу обов’язково повинні бути видалені, оскільки можуть бути піддані малігнізації. Після їхнього видалення прогноз для життя сприятливий. Неінвазивна перехідно-клітинна карцинома сечоводу виліковна у 80% випадків; інвазивно зростаючі пухлини – лише 10-15%. Злоякісні новоутворення після видалення рецидивують у 12-18% пацієнтів. При метастатичній чи рецидивній течії прогноз незадовільний.

Після видалення пухлини потрібне спостереження уролога (онкоуролога), періодичний ендоскопічний, рентгенологічний та цитологічний контроль. Уникнути виникнення новоутворень можна, виключивши куріння, вживання нефротоксичних препаратів, обмеживши взаємодію із шкідливими хімічними факторами, проводячи своєчасне лікування захворювань сечовивідних шляхів.