Пухлини селезінки

Пухлини селезінки – осередкові розростання морфологічно зміненої пухлинної тканини в селезінковій паренхімі. Часто протікають безсимптомно. Можуть проявлятися тяжкістю, розпиранням, хворобливістю у лівому підребер’ї, абдомінальним дискомфортом, асиметричним збільшенням живота, тривалим субфебрилітетом. Діагностуються за допомогою УЗД, УЗДГ селезінки, КТ, МРТ черевної порожнини, ціліакографії, гістологічного аналізу пунктату. Для лікування пухлин виконують резекцію органу, спленектомію, при злоякісних ураженнях у післяопераційному періоді проводять хіміотерапію.

Первинні пухлинні утворення селезінки — один із найрідкісніших видів онкопатології, що, найімовірніше, пов’язано з гарним розвитком ретикулоендотелію та високою фагоцитарною активністю лієнальної паренхіми. Поширеність таких пухлин у популяції не перевищує 0,003%, тому осередкові зміни селезінкової тканини відносять до категорії медичної казуїстики. У структурі захворювань селезінки неоплазії становлять 0,5-2%. Маса новоутворень коливається у діапазоні від 20 г до 5 кг. Первинного пухлинного ураження органу більш схильні жінки. Селезінкові неоплазії в більшості випадків виявляють у молодому та середньому віці. Вторинні процеси зустрічаються частіше за первинні, специфічні зміни в паренхімі органу визначаються у 90% хворих на лімфому Ходжкіна, у селезінку можуть метастазувати до 10% злоякісних об’ємних утворень.

Вогнищеві неоплазії, що виявляються в лієнальній паренхімі, швидше за все, мають поліетиологічне походження. Причини первинної пухлинної трансформації тканин селезінки остаточно не встановлено. При вторинних новоутвореннях процес провокується системним ураженням лімфоїдної тканини або метастатичним розповсюдженням клітин. Переконливих доказів, що свідчать про спадковий характер патології, не виявлено. На думку фахівців у сфері онкології та гастроентерології, можливими етіофакторами первинних та вторинних селезінкових новоутворень є:

• Вплив шкідливих факторів. Патологічне розростання лієнальних тканин може потенціюватися іонізуючим випромінюванням, інфекційними агентами, переважно вірусами (зокрема збудниками внутрішньоутробних інфекцій – краснухи, цитомегалії, герпесу), поліциклічними ароматичними вуглеводнями, нікотином. У частини пацієнтів захворювання пов’язане з ішемією та прямим ушкодженням паренхіми при травмах, інфарктах селезінки.
• Наявність внеселезінкових пухлин. Вторинна пухлинна зміна лієнальної пульпи характерна для злоякісних лімфопроліферативних процесів – лімфогранулематозу, лімфом, ретикулосарком, лімфолейкозу. У спорадичних випадках ураження селезінки є єдиним проявом цих онкологічних захворювань. Метастази спостерігається рідко, переважно при меланомах, карциномі легень, раку яєчників, хоріонепітеліомі.

Основою механізму розвитку первинних та лімфопроліферативних пухлин селезінки є неопластична конверсія клітин та онкогенез. Під дією мутагенних факторів ушкоджується клітинна ДНК, тканини змінюють антигенний склад, більшою чи меншою мірою втрачають органоспецифічну структуру та функціональність. Через порушення механізмів, що контролюють розподіл, зростання, запрограмовану загибель (апоптоз) клітини селезінки починають безконтрольно ділитися, формуючи вузли патологічної тканини. Пухлина, що росте в обсязі, здавлює, а при злоякісному процесі і проростає навколишню паренхіму, капсулу, судинно-нервову ніжку, суміжні органи. При метастатичному механізмі утворення лієнальних неоплазій у формуванні структури патологічних осередків беруть участь анормальні клітини основного новоутворення.

Систематизація неоплазій селезінки здійснюється з урахуванням їхньої морфологічної будови, ступеня агресивності, розташування основного вогнища. При розвитку пухлини з лієнальних тканин, відсутності системного ураження лімфоїдних утворень та кісткового мозку говорять про первинні селезінкові новоутворення. Вторинними називаються неоплазії, у яких поразка селезінки викликано системним лімфопроліферативним процесом чи метастазуванням нелімфоїдної пухлини. Залежно від агресивності клітинних елементів розрізняють повільний доброякісний та швидкопрогредієнтний злоякісний онкопроцес.

Найбільш повна морфологічна класифікація лієнальних неоплазій була запропонована 1985 року американським хірургом Леоном Моргенштерном. Крім власне пухлин до категорії об’ємних новоутворень селезінки автор також включив пухлиноподібні зміни (непаразитарні кісти, гамартоми). З урахуванням тканин, з яких відбувається вузол, розрізняють:

• Васкулярні селезінкові пухлини. Утворені клітинними елементами судин селезінки. Найбільш поширені первинні лієнальні неоплазії. Часто одиночні, мають невеликі розміри (до 20 мм). Бувають доброякісними (гемангіома, лімфангіома, гемангіоперіцитома, гемангіоендотеліома) та злоякісними (гемангіосаркома, лімфангіосаркома, злоякісна гемангіоперицитома, гемангіендотеліальна саркома).
• Лімфоїдні неоплазії селезінки. Походять із клітин лімфоїдної тканини. Зазвичай поєднуються з ураженням інших лімфатичних органів. Зустрічаються при злоякісних лімфопроліферативних процесах (лімфогранулематозі, неходжкінських лімфомах, мієломній хворобі) та доброякісних лімфоподібних захворюваннях (псевдолімфомі Кастлемана, локалізованої реактивної лімфоїдної гіперплазії).
• Нелімфоїдні новоутворення селезінки. Утворюються з інших тканин селезінки – жирової, сполучної, гладкої м’язової, рідше – ембріональних клітин. Представлені доброякісними неоплазіями (ліпомою, ангіоліпомою, мієлоліпомою) та злоякісними пухлинами (саркомою Капоші, лейоміосаркомою, фібросаркомою, злоякісною фіброзною гістіоцитомою, злоякісною тератомою).

Тривалий час захворювання протікає латентно із мінімальною вираженістю клінічних проявів. У пацієнта спостерігається синдром “малих ознак”: стомлюваність, слабкість, погіршення працездатності, втрата апетиту, депресія, зниження маси тіла. У міру прогресування пухлини виникає тяжкість у ділянці лівого підребер’я, відчуття розпирання, асиметрія та збільшення живота, тривала субфебрильна температура, хворобливі відчуття у лівих відділах черевної порожнини. Іноді біль іррадіює у ліве надпліччя та плече. При значному збільшенні розмірів селезінки та залученні до процесу сусідніх органів можуть спостерігатися розлади сечовипускання, артеріальна гіпертензія, що не піддається медикаментозній терапії, набряки нижніх кінцівок.

При зростанні пухлин в організмі змінюється низка біохімічних показників. Накопичення продуктів азотистого обміну може викликати ниркову недостатність, поєднання гіпокальціємії та гіпокаліємії провокує уповільнення серцевого ритму аж до асистолії. Найбільш важким ускладненням пухлин селезінки є поширення малігнізованих клітин лімфогенним, гематогенним, контактним шляхом з утворенням метастазів в інших органах. Найчастіше при злоякісних неоплазія спостерігається геморагічний плеврит, асцит, кахексія. Захворювання може ускладнюватися розривом селезінки з профузною внутрішньою кровотечею, небезпечною для життя хворого і потребує невідкладної хірургічної допомоги.

Постановка діагнозу селезінкових пухлин часто утруднена, що обумовлено мізерною клінічною картиною захворювання та відсутністю патогномонічних ознак. Новоутворення нерідко виявляються випадково під час профілактичних оглядів. План обстеження пацієнта з підозрою на пухлину селезінки включає наступні інструментальні та лабораторні методи:

• УЗД селезінки. Під час проведення ультразвукового дослідження візуалізують структуру паренхіми, оцінюють розміри та топографію органу. Іноді додатково призначають УЗДГ селезінки, за результатами якого можна судити про кровопостачання підозрілих вузлів, швидкість кровотоку в селезінкових артеріях, венах.
• КТ черевної порожнини. Рентгенологічне дослідження з болюсним внутрішньовенним запровадженням контрастного препарату допомагає відмежувати незмінену паренхіму від некротичних вогнищ, які не накопичують контраст. Комп’ютерна томографія має високу інформативність та забезпечує виявлення пухлин у 95% випадків.
• Ціліакографія. Катетеризація черевного ствола, запровадження контрасту з виконанням серії рентгенологічних знімків дозволяє оцінити стан артерій абдомінальних органів. За наявності пухлин на рентгенограмі виявляють безсудинну ділянку або новоутворені судини в області проекції селезінки, виражене усунення великих артерій та вен.
• Гістологічний аналіз. Морфологічне дослідження пунктату селезінки призначається для уточнення характеру процесу проведення диференціальної діагностики між доброякісними та злоякісними новоутвореннями. Основними ознаками пухлинного ураження є наявність атипових клітин із патологічними мітозами, втрата диференціювання.

У клінічному аналізі крові виявляється значне підвищення ШОЕ (понад 20 мм/год), різке зниження кількості еритроцитів та гемоглобіну. Іноді спостерігається збільшення відсоткового вмісту нейтрофілів. У біохімічному аналізі крові визначається зменшення кількості загального білка за рахунок альбумінів, підвищення показників сечовини. При оцінці результатів коагулограми виявляється підвищення здатності згортання крові зі схильністю до тромбозів. При утрудненнях у постановці діагнозу може виконуватися МРТ органів черевної порожнини.

Диференціальна діагностика селезінкових пухлин здійснюється з абсцесом селезінки, паразитарними та непаразитарними кістами, спленомегалією, гемолітичною анемією, аутоімунними захворюваннями, гранулематозними запаленнями, портальною гіпертензією, раком шлунка, підшлункової залози. Крім огляду гастроентеролога та онкогематолога пацієнту рекомендовано консультації гематолога, онколога, інфекціоніста, імунолога, абдомінального хірурга.

При підтвердженому діагнозі лієнальної неоплазії незалежно від характеру пухлинного процесу показано проведення хірургічного втручання. Динамічний моніторинг зростання пухлин нині застосовується вкрай рідко, що дозволяє своєчасно виконати висічення злоякісного новоутворення. При виборі методу оперативного лікування враховують морфологічну будову неоплазії, її розміри, розташування, взаємини з оточуючими органами, тканинами. Рекомендованими видами втручань є:

• Резекція селезінки. Органозберігаючі операції проводять тільки для видалення невеликих доброякісних пухлин. Резекцію, як правило, здійснюють атипово, не враховуючи сегментарну будову органу, що дозволяє зберегти більшу кількість лієнальної паренхіми. Широко застосовують сучасні хірургічні інструменти – ультразвукові ножиці, біполярні системи лігування та ін.
• Спленектомія. Видалення селезінки необхідне при масивних доброякісних неоплазія, що вразили більшу частину пульпи, злоякісних процесах. Переважним є менш травматичний лапароскопічний метод операції. При залученні суміжних органів втручання зазвичай проводять із використанням лапаротомного доступу. Пацієнтам із злоякісними утвореннями після операції призначають хіміотерапію.

Лікування пухлин, що виникли в рамках лімфопроліферативних процесів або метастатичного ураження селезінки, проводиться за відповідними медичними протоколами та передбачає призначення променевої, таргетної, хіміотерапії. Питання про видалення селезінки в кожному випадку вирішується індивідуально, у деяких пацієнтів спленектомія має позитивний ефект протягом основного захворювання.

При доброякісних процесах видалення пухлини зазвичай дозволяє досягти повного лікування пацієнта. Своєчасна діагностика та адекватне комбіноване лікування злоякісних новоутворень селезінки на ранніх стадіях суттєво збільшує показники п’ятирічного виживання. При неоперабельних формах пухлинних утворень прогноз несприятливий, термін життя хворих скорочується до 1 року, що зумовлено високою агресивністю неоплазії та раннім утворенням віддалених метастазів. Заходи специфічної профілактики не розроблені. Важливу роль підвищення шансів пацієнта на одужання грає звернення до лікаря з появою перших симптомів.