Пухлини середостіння

Пухлини середостіння – група різнорідних у морфологічному плані новоутворень, розміщених у медіастинальному просторі грудної порожнини. Клінічна картина складається з симптомів компресії або проростання пухлини середостіння до сусідніх органів (болів, синдрому верхньої порожнистої вени, кашлю, задишки, дисфагії) та загальних проявів (слабкості, підвищення температури, пітливості, схуднення). Діагностика пухлин середостіння включає рентгенологічне, томографічне, ендоскопічне обстеження, пункційну трансторакальну або аспіраційну біопсію. Лікування пухлин середостіння – оперативне; при злоякісних новоутвореннях доповнюється променевою та хіміотерапією.

Пухлини та кісти середостіння становлять 3-7% у структурі всіх пухлинних процесів. З них у 60-80% випадків виявляються доброякісні пухлини середостіння, а у 20-40% – злоякісні (рак середостіння). Пухлини середостіння виникають з однаковою частотою у чоловіків та жінок, переважно у віці 20-40 років, тобто у найбільш соціально-активної частини населення.

Пухлини медіастинальної локалізації характеризуються морфологічною різноманітністю, ймовірністю первинної злоякісності або малігнізації, потенційною загрозою інвазії або компресії життєво важливих органів середостіння (дихальних шляхів, магістральних судин та нервових стовбурів, стравоходу), технічними складнощами. Все це робить пухлини середостіння однією з актуальних та найскладніших проблем сучасної торакальної хірургії та пульмонології.

Анатомічний простір середостіння спереду обмежений грудиною, позагрудинною фасцією та реберними хрящами; ззаду – поверхнею грудного відділу хребта, передхребцевою фасцією та шийками ребер; з боків – листками медіастинальної плеври, знизу – діафрагмою, а зверху – умовною площиною, що проходить по верхньому краю рукоятки грудини.

У межах середостіння розташовуються вилочкова заліза, верхні відділи верхньої порожнистої вени, дуга аорти та її гілки, плечоголовний стовбур, сонні та підключичні артерії, грудна лімфатична протока, симпатичні нерви та їх сплетення, гілки блукаючого нерва, фасциальні , перикард, біфуркація трахеї, легеневі артерії та вени та ін. У середостінні виділяють 3 поверхи (верхній, середній, нижній) та 3 відділи (передній, середній, задній). Поверхам та відділам середостіння відповідає локалізація новоутворень, що виходять із розташованих там структур.

Усі пухлини середостіння поділяються на первинні (що спочатку виникають у медіастинальному просторі) і вторинні (метастази новоутворень, розташованих поза середостінням).

Первинні пухлини середостіння утворюються із різних тканин. Відповідно до генезу серед пухлин середостіння виділяють:

• неврогенні новоутворення (невриноми, неврофіброми, гангліоневроми, злоякісні невриноми, парагангліоми та ін.)
• мезенхімальні новоутворення (ліпоми, фіброми, лейоміоми, гемангіоми, лімфангіоми, ліпосаркоми, фібросаркоми, лейоміосаркоми, ангіосаркоми)
• лімфоїдні новоутворення (лімфогранулематоз, ретикулосаркоми, лімфосаркоми)
• дисембріогенетичні новоутворення (тератоми, внутрішньогрудний зоб, семіноми, хоріонепітеліоми)
• пухлини вилочкової залози (доброякісні та злоякісні тимоми).

Також у середостінні зустрічаються так звані псевдопухлини (збільшені конгломерати лімфовузлів при туберкульозі та саркоїдозі Бека, аневризми великих судин та ін.) та справжні кісти (целомічні кісти перикарду, ентерогенні та бронхогенні кісти, ехінококові).

У верхньому середостінні найчастіше виявляються тимоми, лімфоми та загрудинний зоб; у передньому середостінні – мезенхімальні пухлини, тимоми, лімфоми, тератоми; у середньому середостінні – бронхогенні та перикардіальні кісти, лімфоми; у задньому середостінні – ентерогенні кісти та неврогенні пухлини.

У клінічному перебігу пухлин середостіння виділяють безсимптомний період та період вираженої симптоматики. Тривалість безсимптомного перебігу визначається локалізацією та розмірами пухлин середостіння, їх характером (злоякісним, доброякісним), швидкістю зростання, взаємовідносинами з іншими органами. Безсимптомні пухлини середостіння зазвичай стають знахідкою під час проведення профілактичної флюорографії.

Загальна симптоматика при пухлинах середостіння включає слабкість, пропасницю, аритмії, бради- та тахікардію, схуднення, артралгії, плеврит. Дані прояви переважно властиві злоякісним пухлинам середостіння.

Больовий синдром

Найбільш ранніми проявами як доброякісних, так і злоякісних пухлин середостіння є біль у грудній клітині, зумовлений здавленням або проростанням новоутворення в нервові сплетення або нервові стовбури. Болі зазвичай носять помірно інтенсивний характер, можуть іррадіювати в шию, надпліччя, міжлопаткову область.

Пухлини середостіння з лівою локалізацією можуть симулювати болі, що нагадують стенокардію. При здавленні або інвазії пухлиною середостіння прикордонного симпатичного стовбура нерідко розвивається симптом Горнера, що включає міоз, птоз верхньої повіки, енофтальм, ангідроз та гіперемію ураженої сторони обличчя. При болях у кістках слід думати про наявність метастазів.

Компресійний синдром

Компресія венозних стовбурів насамперед проявляється так званим синдромом верхньої порожнистої вени (СВПВ), при якому порушується відтік венозної крові від голови і верхньої половини тулуба. Синдром ВПВ характеризується тяжкістю та шумом у голові, головним болем, болями в грудях, задишкою, синюшністю та набряклістю обличчя та грудної клітки, набуханням вен шиї, підвищенням центрального венозного тиску. У разі здавлення трахеї та бронхів виникають кашель, задишка, стридорозне дихання; зворотного гортанного нерва – дисфонія; стравоходу – дисфагія.

Специфічні прояви

При деяких пухлинах середостіння розвиваються специфічні симптоми. Так, при злоякісних лімфомах відзначаються нічна пітливість та свербіж шкіри. Фібросаркоми середостіння можуть супроводжуватися спонтанним зниженням рівня глюкози у крові (гіпоглікемією). Гангліоневроми та нейробластоми середостіння можуть продукувати норадреналін та адреналін, що призводить до нападів артеріальної гіпертензії. Іноді вони секретують вазоінтестинальний поліпептид, що викликає діарею. При внутрішньогрудному тиреотоксичному зобі розвиваються симптоми тиреотоксикозу. У 50% пацієнтів з тимомою виявляється міастенія.

Різноманітність клінічних проявів не завжди дозволяє пульмонологам та торакальним хірургам діагностувати пухлини середостіння за даними анамнезу та об’єктивного дослідження. Тому провідну роль виявленні пухлин середостіння грають інструментальні методи.

• Ендоскопічна діагностика. При пухлинах середостіння використовують бронхоскопію, медіастиноскопію, відеоторакоскопію. При проведенні бронхоскопії виключається бронхогенна локалізація пухлин та проростання пухлиною середостіння трахеї та великих бронхів.
• Пункційна біопсія. Також у процесі досліджень можливе виконання транстрахеальної або трансбронхіальної біопсії пухлини середостіння. У ряді випадків взяття зразків патологічної тканини здійснюється за допомогою аспіраційної трансторакальной або пункційної біопсії, що проводиться під ультразвуковим або рентгенологічним контролем. При підозрі на лімфоїдні пухлини середостіння виконується кістковомозкова пункція з дослідженням мієлограми.
• Хірургічна біопсія. Переважними способами одержання матеріалу для морфологічного дослідження є медіастиноскопія та діагностична торакоскопія, що дозволяють здійснити біопсію під контролем зору. У деяких випадках виникає необхідність у проведенні парастернальної торакотомії (медіастинотомії) для ревізії та біопсії середостіння. За наявності збільшених лімфовузлів у надключичній ділянці проводять пріскалену біопсію.

З метою профілактики малігнізації та розвитку компресійного синдрому всі пухлини середостіння повинні бути видалені якомога в більш ранні терміни. Для радикального видалення пухлин середостіння використовуються торакоскопічні або відкриті способи. При загрудинному та двосторонньому розташуванні пухлини як оперативний доступ переважно використовується поздовжня стернотомія. При односторонній локалізації пухлини середостіння застосовується передньо-бічна або бічна торакотомія.

Пацієнтам з важким загальносоматичним фоном може бути здійснена трансторакальна ультразвукова аспірація новостворення середостіння. При злоякісному процесі середостінні виробляється радикальне розширене видалення пухлини чи паліативне видалення пухлини з метою декомпресії органів середостіння.

Питання про застосування променевої та хіміотерапії при злоякісних пухлинах середостіння вирішується, виходячи з характеру, поширеності та морфологічних особливостей пухлинного процесу. Променеве та хіміотерапевтичне лікування застосовується як самостійно, так і в комбінації з оперативним лікуванням.