Пухлини слізних залоз

Пухлини слізних залоз – Група новоутворень слізної залози, переважно епітеліального походження. Локалізуються у зовнішній частині верхньої повіки, безболісні. Доброякісні пухлини слізної залози розвиваються протягом багатьох років, у процесі росту можуть викликати екзофтальм та витончення стінки очної ямки. Злоякісні новоутворення швидко прогресують, порушують рухливість очного яблука, провокують біль та підвищення внутрішньоочного тиску. Можливе проростання навколишніх тканин та віддалене метастазування. Діагноз виставляється на підставі офтальмологічного огляду та даних інструментальних досліджень. Лікування оперативне.

Пухлини слізних залоз – група пухлинних уражень слізної залози неоднорідної будови. Походять із залізистого епітелію, представлені епітеліальним та мезенхімальним компонентом. Належать до категорії змішаних новоутворень. Зустрічаються рідко, діагностуються у 12 із 10000 пацієнтів. становлять 5-12% від загальної кількості пухлин орбіти. Питання про рівень злоякісності таких новоутворень досі залишається дискутабельним. Більшість фахівців умовно поділяють пухлини слізної залози на дві групи: доброякісні та злоякісні, що виникли внаслідок малігнізації доброякісних новоутворень. Насправді можуть зустрічатися як «чисті», і перехідні варіанти. Доброякісні процеси найчастіше виявляються у жінок. Рак та саркома з однаковою частотою діагностуються у представників обох статей. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології та офтальмології.

Плеоморфна аденома – змішана епітеліальна пухлина слізної залози. Складає 50% від загальної кількості новоутворень цього органу. Жінки страждають частіше за чоловіків. Вік пацієнтів на момент постановки діагнозу може коливатися від 17 до 70 років, найбільше випадків захворювання (понад 70%) припадає на 20-30 років. Виникає із клітин епітеліальних проток. Деякі спеціалісти припускають, що джерелом новоутворення є аномальні ембріональні клітини.

Являє собою вузол пайчастої будови, покритий капсулою. Тканина пухлини слізної залози на розрізі – рожева із сіруватим відтінком. Складається з двох тканинних компонентів: епітеліального та мезенхімального. Епітеліальні клітини формують хондро-і слизоподібні вогнища, що знаходяться в неоднорідній стромі. На початкових стадіях характерно дуже повільне прогресування, період з моменту появи пухлини слізної залози до першого звернення до лікаря може коливатися від 10 до 20 і більше років. Середній часовий проміжок між виникненням перших симптомів та зверненням за медичною допомогою становить близько 7 років.

Якийсь час пухлина слізної залози існує, не завдаючи особливих незручностей пацієнтові, потім її зростання пришвидшується. В області століття виникає запальний набряк. Через тиск зростаючого вузла розвивається екзофтальм і зміщення ока досередини і донизу. Верхньозовнішня частина орбіти стоншується. Рухливість ока обмежується. В окремих випадках пухлина слізної залози може досягати гігантських розмірів та руйнувати стінку очної ямки. При пальпації верхньої повіки визначається нерухомий, безболісний, щільний гладкий вузол.

На оглядовій рентгенографії орбіти виявляється збільшення розмірів очниці, обумовлене зміщенням та витонченням її верхньозовнішньої частини. УЗД ока свідчить про наявність щільного вузла, оточеного капсулою. КТ ока дозволяє більш чітко візуалізувати межі новоутворення, оцінити безперервність капсули та стан кісткових структур орбіти. Лікування оперативне – висічення пухлини слізної залози разом із капсулою. Прогноз зазвичай сприятливий, але хворі протягом життя повинні залишатися під диспансерним наглядом. Рецидиви можуть виникати через кілька десятиліть після видалення первинного вузла. Більш ніж у половини пацієнтів ознаки малігнізації виявляються вже при першому рецидиві. Чим менший термін ремісії – тим більша ймовірність злоякісності рецидивної пухлини.

Аденокарцинома – змішане епітеліальне новоутворення, що має кілька морфологічних варіантів з ідентичним клінічним перебігом. Майже рівномірно розподіляється у різних вікових групах. Характеризується більш швидким зростанням проти доброякісними пухлинами слізної залози. Зазвичай пацієнти звертаються до офтальмолога через кілька місяців або через 1-2 роки після появи симптомів. Першим проявом хвороби часто стають болі неврологічного характеру в області чола, зумовлені впливом новоутворення на гілки трійчастого нерва.

Типовою ознакою цієї пухлини слізної залози є екзофтальм, що рано виникає і швидко посилюється. Око зміщується всередину і вниз, його рухи обмежуються. Розвивається астигматизм, відзначається підвищення внутрішньоочного тиску. У сфері очного дна утворюється складчастість. Відзначаються явища застійного диска. У верхньозовнішньому кутку очниці визначається освіта, що швидко росте. Пухлина слізної залози проростає прилеглі тканини, поширюється вглиб орбіти, впроваджується в порожнину черепа, дає метастази в регіонарні лімфовузли та віддалені органи.

Лікування – екзентерація очниці або органозберігаючі операції у поєднанні з післяопераційною променевою терапією. При проростанні кісток очниці хірургічне втручання є неефективним. Прогноз несприятливий через високу схильність до рецидивування та віддаленого метастазування. Пухлина слізних залоз зазвичай дає метастази в спинний мозок та у легені. Тимчасовий період між появою первинної пухлини та виникненням віддалених метастазів може становити від 1-2 до 20 років. Більшості пацієнтів не вдається подолати п’ятирічний поріг виживання.

Циліндрому (аденокістозний рак) – злоякісна пухлина слізних залоз аденоматозно-альвеолярної будови. Клінічні прояви аналогічні симптомам аденокарциноми. Відзначається менш агресивне місцеве зростання, більш виражена схильність до гематогенного метастазування, можливість тривалого існування метастазів та повільне збільшення розміру вторинних пухлин. Найчастіше уражається спинний мозок, друге місце за поширеністю займають метастази у легені. Тактика лікування аденокістозної пухлини слізної залози як при аденокарциномі. Прогноз здебільшого несприятливий. Близько 50% хворих гинуть протягом 3-5 років після встановлення діагнозу. Причиною смерті стають віддалені метастази або проростання новоутворення в порожнину черепа.