Пухлини стовбура мозку

Пухлини стовбура мозку – новоутворення моста, середнього та довгастого мозку. Виявляються багатьма варіативними симптомами, як то: косоокість, розлад слуху, ністагм, поперхивание, лицьова асиметрія, дискоординація та порушення ходи, запаморочення, нижній або верхній монопарез, геміпарез, лікворно-гіпертензійний синдром. Єдиним інформативним на сьогоднішній день методом діагностики новоутворень стовбура, що дозволяє визначити наявність пухлини, її характер та поширеність, виступає МРТ головного мозку. Можливість хірургічного лікування існує лише у 20% випадків стовбурових пухлин. В інших пацієнтів застосовується радіо- та хіміотерапія. Прогноз несприятливий, переважна більшість хворих гине у перший рік від маніфестації захворювання.

Пухлина стовбура мозку зустрічається переважно у дитячому віці. Діти до 15 років становлять близько 70% пацієнтів оперованих із цим діагнозом. Пік народження припадає на 5-6-й рік життя. Серед церебральних пухлин у дітей стовбурові новоутворення займають 10-15%, переважна більшість (90%) їх представлено гліомами головного мозку. Локалізація новоутворень у структурах мозкового стовбура розподіляється наступним чином: пухлини моста – 40-60%, пухлини середнього мозку – 15-20%, пухлини довгастого мозку – 20-25%. Складності ранньої діагностики та лікування, захворюваність у дитячому віці, висока летальність – усі ці фактори ставлять стовбурові пухлини до низки найбільш актуальних проблем онкології, неврології, педіатрії та нейрохірургії.

Патогенетичні механізми та морфологія

Стовбур головного мозку виконує безліч завдань, загальний результат яких зводиться до інтеграції роботи всіх відділів ЦНС з периферичної НС для регуляції основних функцій організму: руху, дихання, серцевої діяльності, судинного тонусу і т.п. мозочка, мозкова кора і частка мозку через стовбур в спинний мозок. Крім того, у стовбурі мозку розташовуються ядра III-XII пар черепно-мозкових нервів. Життєво важливе значення стовбура обумовлено наявністю в ньому серцево-судинного та дихального центрів.

Різноманіття як ядерних, так і структур церебрального стовбура, що проводять, обумовлює велику варіабельність симптомів його ураження. Однак, на відміну від пухлин мозочка, пухлина стовбура мозку рідко супроводжується ліквородинамічними розладами, що призводять до гідроцефалії. Винятком є ​​лише новоутворення середнього мозку, що локалізуються поруч із сильвієвим водопроводом.

У морфологічному плані приблизно в половині випадків пухлина стовбура мозку є доброякісною, але дифузно поширюється, астроцитому. Від 15 до 30% стовбурових новоутворень складають астроцитоми злоякісного характеру – гліобластома та анапластична астроцитома. Більш рідко спостерігаються гемангіобластома, епендимома, медуллобластома, гангліогліома, астробластома, метастази меланоми та ін.

Загальноприйнятим є розподіл новоутворень ствола за локалізаційним принципом. Відповідно до цього виділяють первинно-і вторинно-стволову пухлину стовбура мозку. Перша бере початок безпосередньо в стовбуровій тканині, вона може бути внутрішньостволовою та екзофітно-стволовою. Друга виростає з оболонок IV шлуночка та тканин мозочка, потім поширюючись у мозковий стовбур. Виділяють також парастволові пухлини, які класифікують на тісно зростаються зі стовбуром і деформують стовбур.

Фахівцями інституту нейрохірургії РАМН було розроблено класифікацію стовбурових новоутворень залежно від типу їх зростання. У ній виділяють пухлини вузлового типу, дифузні та інфільтративні. Вузлові новоутворення є експансивно зростаючими, відмежованими від мозкових тканин капсулою з відростків пухлинних клітин, що щільно переплітаються, і нерідко мають кістозний компонент. Дифузна пухлина стовбура мозку зустрічається у 80% випадків. Її елементи розкидані серед мозкової тканини отже межі пухлини не визначаються навіть мікроскопічно. При цьому елементи стовбурової тканини виявляються дезінтегровані та частково деструктовані. Найбільш рідкісною є інфільтративна пухлина стовбура мозку. Макроскопічно вона виглядає як освіта з добре вираженими межами, за що й отримала назву «псевдовузлова пухлина». При мікроскопічному дослідженні виявляється інфільтративний характер зростання новоутворення із руйнуванням прилеглої до нього нервової тканини.

Наявність у стовбурі мозку безлічі структур (ядер ЧМН, що проводять шляхів, нервових центрів) зумовлює велику різноманітність симптомів його ураження. Слід зазначити, що у дітей за рахунок великих компенсаторних можливостей нервової тканини пухлина стовбура мозку може мати тривалий інаппарантний перебіг. Симптоми дебюту захворювання багато в чому залежать від розташування стовбурового новоутворення, а подальший перебіг – від типу пухлинного процесу.

Можливе виникнення центрального парезу лицевого нерва, що проявляється асиметрією обличчя, ністагма, косоокості, похитування при ходьбі, дискоординації рухів, запаморочення, тремору рук, приглухуватості, труднощів при ковтанні та поперхуванні. У деяких випадках з’являється м’язова слабкість (парез) у руці, нозі чи половині тіла. У міру прогресування пухлинного процесу спостерігається наростання зазначених симптомів та приєднання нових проявів. У більшості клінічних випадків ознаки гідроцефалії (головний біль, нудота, блювання) з’являються у пізніших стадіях захворювання. Загибель пацієнтів відбувається через порушення у роботі серцево-судинного та респіраторного центрів мозкового стовбура.

Попередній діагноз встановлюється неврологом за даними анамнезу та клінічного неврологічного обстеження пацієнта. Однак провідне значення в діагностиці належить нейровізуалізуючим дослідженням – КТ, МСКТ та МРТ головного мозку. Серед них найбільш інформативним МРТ, посилене введенням контрастної речовини. Роздільна здатність МРТ дозволяє виявляти пухлини невеликого розміру, що не візуалізуються при проведенні КТ. МРТ дає можливість припустити гістологічний тип пухлини, визначити присутність та поширеність екзофітного пухлинного компонента, попередньо оцінити характер зростання новоутворення та ступінь інфільтрації мозкової тканини. Всі ці відомості украй необхідні для оцінки можливості та доцільності хірургічного лікування.

Аналіз МРТ-даних проводиться з визначенням щільності освіти, форми накопичення розмаїття (рівномірне, кільцеподібне, нерівномірне) та ін параметрів. При дифузних та інфільтративних пухлинах межі контрастування найчастіше не відповідають існуючим розмірам новоутворення. Можливе поширення змін MP-сигналу (переважно в режимі Т2) на зони, де не спостерігається накопичення контрасту. Подібні області можуть бути зоною набряку мозкової тканини, зоною її інфільтрації або тим і іншим одночасно. Виявлення в ході МРТ імплантаційних метастазів у стінках шлуночкової системи та в спинальних субарахноїдальних просторах вказує на належність пухлини до примітивних нейроектодермальних утворень.

За даними нейровізуалізації можна диференціювати пухлину стовбура мозку від розсіяного склерозу, стовбурового енцефаліту, демієлінізуючого енцефаломієліту, ішемічного інсульту, внутрішньомозкової гематоми, лімфоми та ін.

На існуючу раніше думку будь-яка пухлина стовбура мозку представлялася інфільтративним утворенням, що дифузно проростає стовбурові структури і внаслідок цього не підлягає хірургічному видаленню. В даний час стало зрозуміло, що крім дифузно поширюються новоутворення (яких, на жаль, більшість) у стовбурі зустрічаються відмежовані вузлові пухлини, видалення яких цілком можливо. У таких випадках для вирішення питання про доцільність хірургічного лікування пацієнту потрібна консультація нейрохірурга. Домінуючий принцип видалення пухлини ствола – максимальне резецирование її тканин при мінімальному травмуванні мозкових структур. У цьому плані великі надії покладаються в розвитку мікронейрохірургічної техніки операцій.

На жаль, близько 80% новоутворень ствола є іноперабельними. Щодо них, а також як перед- та післяопераційна терапія може застосовуватися хіміотерапевтична та променева дія. Хіміотерапія здійснюється комбінацією різних цитостатичних препаратів. Променева терапія дозволяє досягти симптоматичного поліпшення у 75% хворих. Однак уже в ранні терміни після проведеного лікування у багатьох з них констатується смерть. Дещо підвищити тривалість життя дітей зі стовбуровими пухлинами дозволила методика радіотерапії з підвищенням загальної дози опромінення. У 30% дітей тривалість життя після радіотерапії становила 2 роки.

Інноваційним методом лікування стовбурових новоутворень є сьогодні стереотаксична радіохірургія. Можливе проведення 2 типів процедур: гамма-ніжа та кібер-ніжа. У першому випадку на голову хворого одягається шолом, опромінення проводиться з багатьох джерел так, щоб їх промені сходилися в одній точці, що відповідає локалізації пухлини. Ефект досягається за рахунок сумарного впливу джерел випромінювання, при цьому опромінення здорових мозкових тканин мінімальне, оскільки кожен промінь несе невелику гамма-енергію. Процедура впливу на пухлину за допомогою кіберножу більш автоматизована. Роботизований апарат сам спрямовує випромінювання до зони розташування пухлини, враховуючи при цьому її пересування у зв’язку з диханням чи рухами пацієнта. Проте поки що ці методи ефективні переважно щодо доброякісних пухлин розміром до 3-3,5 див.

Прогноз

Доброякісні новоутворення мозкового стовбура завдяки своєму повільному зростанню можуть існувати до 10-15 років, частіше маючи субклінічну течію. Але, на жаль, більшість пухлин цієї області мають злоякісний характер і зумовлюють смерть протягом декількох років або місяців від дебюту симптоматики. Лікування, що проводиться, у таких випадках лише ненадовго продовжує життя пацієнтів.