Пустулозний псоріаз

Пустулозний псоріаз – Найважча ексудативна рідко зустрічається форма псоріазу, що загрожує життю пацієнта при генералізації процесу. Характеризується гіперемією, на тлі якої з’являються булозні серозно-гнійні елементи, що мають тенденцію до злиття, що розкриваються, що утворюють ерозії, що підсихають з результатом у скоринки та приєднанням вторинної інфекції. Діагностику проводять на підставі анамнезу, клініки, діагностичної тріади (стеаринова пляма, термінальна плівка, крапельна кровотеча), симптому Кебнера, біопсії шкіри. Лікування здійснюється за індивідуальними схемами.

Пустулезний псоріаз – різновид неінфекційного контактного алергічного дерматиту, індукованого неадекватною терапією. Захворювання відноситься до категорії невиліковних, носить системний характер, представлене дерматозами першого типу, пов’язаного з системою НLA-антигенів та другого, не пов’язаного з НLA-антигенами – унікальними для кожної людини лейкоцитарними антигенами гістосумісності. За статистикою, близько 3% дерматологічних пацієнтів страждають на пустульозний псоріаз. Патологічний процес не має ґендерної складової, у жінок розвивається у віці 16 років і раніше, а у чоловіків дебютує після 22 років. Пустулозний псоріаз не має виражених расових і сезонних відмінностей, але в країнах з жарким кліматом і у представників негроїдної раси зустрічається дещо рідше. Вперше «гнійний псоріаз» було описано німецьким дерматологом Цумбушем у 1909 році. Актуальність теми визначена можливістю летального результату та зростання захворюваності на цю патологію.

Патологічний процес гетерогенний. Точна причина виникнення пустульозного псоріазу невідома. Велика роль у його розвитку належить спадковій схильності, збоям у роботі імунної, травної та ендокринної систем, а також стресам, алергічній сенсибілізації організму, інфекціям та травмам шкіри. У 60% тригером патологічного процесу виступає нераціональна терапія, як самого псоріазу, і супутніх йому захворювань. У 40% пустульозний псоріаз виникає спонтанно, і натомість видимого благополуччя.

Механізм розвитку патологічного процесу і в тому, і в іншому варіанті полягає у порушенні нормальної життєдіяльності клітин епідермісу. При трансдермальному проникненні патогенного алергену виникає імунний збій на клітинно-гуморальному рівні. На тлі вродженої нестабільності лізосом ушкоджуються лізосомальні мембрани клітин, у відповідь починається синтез цитокінів, медіаторів запалення.

Паралельно активізуються виробляючі антитіла Т-лімфоцити. Вони вступають в аутоімунні реакції з власним епідермісом, посилюючи запалення та проліферативні процеси. Укорочується клітинний цикл, порушується процес диференціювання клітин епідермісу. Гіперпроліферація агресивно посилює запалення, клітини епідермісу починають продукувати інтерлейкін, який разом із активованими Т-лімфоцитами сприяє ще більшому поділу клітин. Так виникає хронізація пустульозного псоріазу.

Розвиток патології і натомість видимого здоров’я трактується як збій обмінних процесів організму. Тригерами можуть стати перенесені інфекції, шкідливі звички, стрес. У цьому випадку відбувається розбалансування тканинного гомеостазу, що призводить до порушення проліферативної активності та диференціювання клітин епідермісу. Через обмінні порушення кейлони (тканинні гормони місцевого імунітету білкової природи) перестають гальмувати проліферацію у верхніх шарах шкіри, створюючи диспропорцію між вторинними месенджерами, збільшуючи кількість цГМФ (циклічний гуанозинмонофосфат – похідне похідне АТФ). В результаті відбувається стимуляція проліферативних процесів із порушенням диференціації клітин епідермісу. Візуально це проявляється появою пустул.

Єдиної класифікації пустульозного псоріазу немає. При цьому всі сучасні дерматологи виділяють кілька стадій розвитку захворювання: початкову або прогресуючу (поширювані по всій поверхні шкіри пустули, схильні до злиття, позитивний симптом Кебнера), стаціонарну (поширення пустул закінчено, виникає псевдоатрофічний обідок Воронова – ознака переходу ), загасаючу, регресивну (бляшки стають плоскими, тілесного кольору, без лусочок, обмежені роговим поясом, вогнище регресує з центральної частини).

Існує поділ патології за ступенем тяжкості: легка (обмежена площа ураження, симптоми інтоксикації відсутні, запалення слабо виражене, суб’єктивний стан не порушено), середня (процес набуває тенденцію до поширення, з’являються симптоми продроми на тлі загострення супутньої патології, запалення яскраво виражене) (Ураження шкіри тотальне, виражені симптоми інтоксикації та запалення, приєднується вторинна інфекція, соматична патологія прогресує, процес набуває системного характеру, можливий летальний кінець). Найбільш поширене розподіл пустульозного псоріазу на дві великі групи: генералізовані та локальні форми.

Генералізовані форми (генералізований пустульозний псоріаз) виникають раптово, серед повного видимого благополуччя або на тлі вже існуючих супутніх захворювань (власне пустульозний псоріаз), займають більше 10% поверхні шкіри, характеризуються утворенням еритем з пустулами у поєднанні із свербінням та печінням шкіри. Багато авторів з урахуванням єдиного первинного елемента висипу (пустули) включають до генералізованого дерматозу три складові: пустульоз Цумбуша, акродерматит Аллопо (типова форма) та герпетиформне імпетиго вагітних. Але більшість сучасних дерматологів розглядають усі три складові як самостійні захворювання з власною етіологією та механізмом розвитку, і відносять до генералізованих форм дерматозу:

• Пустульоз Цумбушащо характеризується гострим початком висипання пустул з продромою, свербінням та печінням шкіри.
• Пустульоз лікарсько-індукованийщо виникає при некоректному лікуванні поширеного вульгарного псоріазу
• Пустулез субкорнеальний Снеддона-ВілкінсонаЩо характеризується висипанням на шкірі тулуба та кінцівок пустул з обідком гіперемії по периметру
• Пустульоз анулярнийщо супроводжується утворенням пустульозних вогнищ на кільцеподібну відцентрову еритему і протікає без порушень загального стану.
• Пустулез генералізований псоріазиформнийщо характеризується нападами висипання хворобливих пустул, схильних до угруповання, включений до цієї групи через ідентичний з герпетиформним імпетиго вагітних механізм виникнення.
• Пустульоз ювенільнийзустрічається тільки в дітей віком, тече м’яко, спонтанно самодозволяється.

Локалізовані форми займають до 10% поверхні шкірних покривів, розташовуються в певних місцях, протікають м’якше генералізованих. Деякі автори схильні включати сюди долонно-підошовний пустульоз Барбера та атипову форму акродерматиту Аллопо, проте більшість фахівців у сфері дерматології розглядають перелічені типи захворювання як різновиди окремих самостійних нозологій і відносять до локальної форми пустульозного псоріазу наступні варіанти:

• Пустульоз шкірних складок – зустрічається у пацієнтів з ендокринною патологією, папули утворюють мацеровані вогнища із приєднанням кокової інфекції.
• Пустульоз пальмоплантарний – пустули утворюють осередки на гомілках та передпліччя.
• Пустулезний бактерій Ендрюса – внаслідок впливу фокальних осередків інфекції пустули виникають спонтанно, вражають долоні та підошви. Захворювання відноситься до пустульозного псоріазу через ідентичний механізм розвитку за імунним сценарієм.

Пустулозний псоріатичний процес має загальні для всіх різновидів клінічні прояви, характеризується утворенням еритеми, що зудить, дещо підноситься над навколишньою шкірою, з серозно-гнійними буллами, що мають тенденцію до поширення, угрупованню, злиттю. Трохи пізніше пустулезні вогнища починають лущитися, лусочки відокремлюються, оголюючи ерозивну поверхню, у патологічний процес залучаються лімфатичні вузли, нігті, суглоби. Локалізація відповідає формі пустульозного псоріазу. У тяжких випадках порушується загальне самопочуття пацієнта, загострюється супутня патологія, наростають симптоми інтоксикації аж до смерті.

Клінічний діагноз ставить дерматолог на підставі анамнезу, проявів, діагностичної тріади (симптом стеаринової плями, термінальної плівки з проступаючими кров’яними «краплями роси»), повного клініко-лабораторного обстеження, включаючи аналіз крові на ревматоїдний фактор та антитіла до ВІЛ. рентгенографії при артриті. Диференціальну діагностику проводять з папулезним сифілідом, себорейними проявами, червоним плоским лишаєм, парапсоріазом, атопічним дерматитом.

Патологічний процес усувається під наглядом дерматолога за індивідуальною схемою для кожного пацієнта. Починають із зовнішнього лікування пустульозного псоріазу, метою терапії є пом’якшення та очищення шкіри. Паралельно коригують супутню патологію, включають седативні препарати, антигістамінні засоби, вітамінотерапію. Генералізація процесу вимагає госпіталізації та використання системних препаратів внутрішньо та ін’єкційно. Хороший ефект дає УФО, ПУВА-терапія псоріазу, рентгенівське проміння, кріотерапія.

Як профілактика обов’язкове диспансерне спостереження з превентивним лікуванням за показаннями, санаторно-курортна реабілітація, дієтотерапія. При своєчасному адекватному лікуванні прогноз щодо сприятливий, за відсутності терапії у деяких випадках можливий летальний кінець.