Пиломатриксома

Пиломатриксома – Це пухлина складної будови, яка імовірно розвивається з клітин волосяного матриксу. Являє собою скупчення без’ядерних клітин плоского епітелію з ділянками фіброзу, кальцифікації, осифікації. За характером зростання, зазвичай, доброякісна, рідше первинно злоякісна. Зовні піломатриксома – це щільний солітарний вузол, що повільно росте, розташований під шкірою. Новоутворення не завдає пацієнтові занепокоєння, доки досягне значних розмірів. Діагноз встановлюється на підставі даних огляду, КТ, МРТ, ультразвукового та гістологічного дослідження. Лікування хірургічне: вузол видаляється під місцевою анестезією.

У медичній літературі новоутворення має ряд синонімічних назв: трихолеммома, піломатрикома, некротизована або звапніла епітеліома Малерба, невус, що кальцифікується. Вперше захворювання було описане французькими лікарями Шенантсом і Малербом в 1880 як пухлина сальної залози. Більшість піломатриксом (60%) діагностують до 20-річного віку, з них близько 40% – у дітей до 10 років. Новоутворення може з’явитися у пацієнтів зрілого та похилого віку на тлі наявної епідермальної кісти. Найчастіше піломатриксома виявляється у жінок. Злоякісне переродження новоутворення характерне для пацієнтів чоловічої статі.

Епітеліома Малерба, за статистикою, трапляється досить рідко. Достеменно встановити причини її виникнення складно. Дослідники сходяться на думці, що в основі розвитку захворювання лежить порушення природного процесу поділу та загибелі клітин. До основних причин переходу тканин до неопластичного зростання ставляться:

• Вплив професійних шкідливостей. У генезі кальцифікуючого невуса доведена роль ряду факторів, що пошкоджують: ультрафіолетового і рентгенівського випромінювання, токсичних хімічних речовин. Як правило, шкідливі фактори пов’язані з професійною діяльністю людини, оскільки має значення тривалість та інтенсивність дії.
• Хронічні запальні процеси у шкірі. Пиломатрикома частіше розвивається у пацієнтів із променевим, хронічним сонячним дерматитом, екземою. Можливе утворення піломатрикоми на місці тривалих епідермальних кіст.
• Травма. Описано випадки появи пиломатриком на місці післяопераційних рубців, саден, опіків. Активізація обмінних процесів при пошкодженні стає поштовхом початку розвитку пухлини. Має значення також хронічна травматизація шкіри, особливо у випадках, коли вона призводить до формування травматичного дерматиту.

У літературі зустрічаються вказівки на сімейні випадки розвитку піломатриксом, а також пухлини, асоційовані з хромосомними хворобами. Схильність може реалізуватися у будь-якому віці, але частіше захворювання проявляється до повноліття. Ймовірність розвитку невуса, що кальцифікується, вища за наявності у пацієнта синдрому Тернера, Гарднера, Рубінштейна-Тайбі, міотонічної дистрофії або трисомії 9.

Встановлено зв’язок розвитку піломатриксоми з високим рівнем вільного бета-катеніну – речовини, яка стимулює клітинний поділ, перешкоджає загибелі клітин. Підвищення рівня бета-катеніну може бути зумовлене генетичними дефектами, при яких порушується процес деградації цього білка, відбувається його активне накопичення у цитоплазмі та ядрі клітин. В результаті підвищується ймовірність неопластичного зростання.

Розвиток новоутворення зумовлений проліферацією клітин незрілого волосяного матриксу, які мають тенденцію до кератинізації. Теорія, згідно з якою піломатриксома є наслідком трансформації сальної залози або її ембріонального зачатку, нині вважається неспроможною. Активний поділ клітин призводить до поступового зростання вузла. Зовні вузла розташовується пухка капсула. У його товщі формуються дрібні ділянки ороговіння. Навколо цих епітеліальних мас розташовуються грануляції, осередки фіброзу, кальцифікації, іноді відбувається утворення кісткових балок. Поруч із ділянками зроговіння виникають осередки некрозу.

Пиломатриксома являє собою рідкісний різновид базальноклітинної епітеліоми. Виходячи зі швидкості та характеру зростання, здатності до метастазування, виділяють доброякісні та первинно злоякісні шкірні утворення. Вони відрізняються за клінічними проявами та за прогнозом для пацієнта щодо життя та одужання:

• Доброякісна пиломатрикома. Зустрічається переважно у молодому віці. Є вузол діаметром до 4 см, який повільно збільшується в розмірах. Пухлина має чіткі межі і зі зростанням розсуває навколишні тканини. Ракове переродження можливе, проте відбувається досить рідко.
• Злоякісна пиломатрикома. Більшість випадків первинно-злоякісної епітеліоми Малерба діагностується у хворих чоловічої статі похилого та середнього віку. Відрізняється від доброякісної піломатриксоми швидким інвазивним зростанням, значними розмірами (до 20 см), м’якшою консистенцією за рахунок того, що патологічно змінені тканини не встигають просочуватися солями кальцію. Метастазує переважно в легені та кістки.

Доброякісна трихолеммома локалізується на обличчі, голові, шиї, плечах, рідше верхніх кінцівках. Як правило, представлена ​​поодиноким новоутворенням. Випадки одночасної появи двох чи трьох епітеліом Малерба вкрай рідкісні. Випадки множинних пиломатриків у літературі не описані. У початковій стадії піломатриксома розташовується в глибоких шарах шкіри, непомітна для оточуючих і пацієнта. Виявити новоутворення можна при досягненні розмірів 5 мм і більше.

Протягом тривалого часу шкірне утворення повільно зростає і не завдає хворому неприємних відчуттів. Вузол овальної або кулястої форми, з чіткими межами, не спаяний з навколишніми тканинами, легко змішається при натисканні. За щільністю вузол нагадує камінчик чи фрагмент кістки. Неприємних відчуттів при торканні та натисканні немає. Шкіра над утворенням невеликого розміру не змінена, може бути гіперемійована.

Клінічна картина змінюється, коли діаметр новоутворення сягає 3 див і більше. Рухливе щільне утворення починає помітно височіти над поверхнею шкіри. На обличчі часто спостерігається почервоніння шкірних покривів, лущення, утворення скоринки над пухлинним вузлом. Можлива поступова атрофія та витончення шкіри. Здавлення нервових закінчень щільним утворенням викликає почуття оніміння, болючість, свербіж, печіння, поколювання.

Первинно-злоякісна пиломатрикома розташовується на волосистій частині голови, шиї, в привушній та позадушній ділянці. Рідше трапляються утворення на грудях, тилі кистей, нижніх кінцівках. Пухлинний вузол покритий витонченою атрофованою шкірою, консистенція – від м’якої до щільної залежно від ступеня кальцифікації тканин. Швидке зростання освіти призводить до недостатності кровообігу всередині вузла, формування ділянок некрозу, кіст, виразки шкіри над пухлиною.

Частими ускладненнями кальцифікується епітеліоми є запалення та виразка. Вважається, що ці зміни свідчать про ракове переродження спочатку доброякісного новоутворення. Формування виразки дома піломатриксоми також можливе, якщо освіту досягло значних розмірів. Витончення та атрофія шкіри шкіра призводить до утворення свища. При цьому пухлина не зникає, оскільки кальцифіковані маси через свищ не виходять.

Внаслідок неповного видалення змінених тканин під час хірургічного лікування можлива злоякісна трансформація піломатриксоми за базальноклітинним типом, початок інвазивного росту, формування метастазів. Злоякісна піломатриксома активно метастазує, що є основною причиною смерті хворих. Пошкодження оболонки може спричинити рецидив пиломатрикоми у післяопераційному періоді.

За статистикою, правильний діагноз у разі типової епітеліоми Малерба ставиться в 1 із 50 спостережень. Ця освіта за зовнішнім виглядом та гістологічною будовою має багато спільного з базаліомою, епідермальною кістою, фібромою, циліндромою шкіри, атеромою. Диференціальна діагностика піломатриксоми у клінічній дерматології будується на оцінці даних комплексного обстеження пацієнта:

• Загальний огляд. Поставити діагноз допомагають дані візуального огляду та пальпації. Має значення повільне зростання освіти, його рухливість та щільність. Вивчення стану шкірних покривів над вузлом під час дерматоскопії необхідне для диференціальної діагностики піломатриксоми з базальноклітинною та спиноцелюлярною епітеліомами.
• Рентгенологічне дослідження. Проводиться комп’ютерна томографія в області розташування пухлинного вузла, МРТ або рутинне рентгенівське дослідження. Розташування пухлини на грудях у жінки є показанням для мамографії. За даними рентгенівських знімків можна судити про розмір і характер зростання освіти, наявність метастазів. Важлива діагностична ознака: кільцеподібна тінь капсули на периферії освіти.
• Ультразвукове дослідження. УЗД м’яких тканин нарівні з рентгенологічним дослідженням дозволяє виявити осередки кальцинозу та осифікації. Перевага методу – можливість дослідити область розташування регіонарних лімфовузлів для своєчасного виявлення метастазів. Це дозволяє розрізнити доброякісне та злоякісне новоутворення, виявити інвазивне зростання пухлини.
• Мікроскопічне дослідження тканини пухлини. При проведенні гістологічного дослідження виявляються осередки фіброзу та кальцифікації тканин, по периферії яких розташовані гігантські клітини. На злоякісний характер пухлини вказує велика кількість мітозів (понад 30), проростання пухлинними клітинами підшкірної жирової клітковини, судинна та лімфатична інвазія.

Видаленням освіти займаються хірурги загальної практики та щелепно-лицьові хірурги. Основна мета лікування – усунути новоутворення таким чином, щоб не допустити рецидиву та інших ускладнень, а при розташуванні пухлини на обличчі та шиї уникнути формування помітного косметичного дефекту. Насправді застосовуються такі методы:

• Хірургічне висічення. Видалення вузла проводиться в амбулаторних умовах класичним способом або із застосуванням лазерного скальпеля. В обов’язковому порядку разом з пухлиною видаляються навколишні тканини на той випадок, якщо новоутворення має інвазивне зростання. Сама пухлина доставляється на дослідження до лабораторії. Відразу після операції пацієнт може вирушити додому.
• Кюретажу. Метод вишкрібання змінених тканин і некротичних мас дозволяє швидко видалити пухлину за наявності нориці або виразки. Однак ймовірність рецидиву та інших ускладнень при ньому є максимально високою в порівнянні з іншими методами. Причина цього у пошкодженні та неповному видаленні капсули піломатриксоми.
• Кріодеструкція та електрокоагуляція. Використання даних методів можливе лише у випадках, коли діаметр вузла не перевищує 5-7 мм. Процедура проводиться під місцевим знеболенням. Накладення швів не потрібне. На місці освіти може залишитися атрофічний рубчик. Перевага електрокоагуляції полягає в тому, що під час процедури можна отримати тканину вузла на гістологічне дослідження.

Доброякісна пиломатриксома невеликого розміру є косметичним дефектом, який може існувати протягом десятиліть у відносно незмінному вигляді. Метастазування злоякісної шкірної освіти швидко призводить до смерті. При цьому діагностичні критерії початку поширення метастазів для епітеліоми Малерба не розроблені.

Своєчасне виявлення та видалення вузла дозволяє уникнути ускладнень. Після хірургічного втручання дома віддаленої доброякісної пухлини рецидиви спостерігається вкрай рідко. Не виключена поява піломатриксом іншої локалізації. Профілактика виникнення пухлин полягає у своєчасному лікуванні захворювань шкіри, усуненні шкідливих факторів.