Письмовий спазм

Письмовий спазм – вибіркове порушення моторної функції провідної руки, що виявляється при листі. Характеризується дискомфортом, тонічним спазмом, тремтінням, слабкістю, больовими відчуттями, які змушують пацієнта припинити дію. Діагноз виставляється за клінічними даними, результатами дослідження неврологічного статусу, електронейроміографії, церебральної МРТ. Лікування включає фармакотерапію (міорелаксанти, бензодіазепіни, адреноблокатори), кінезіотерапію, тренування листа. Можлива ін’єкційна терапія ботулотоксином.

Термін «писчий спазм» досить ємно характеризує дискінезію кисті, що ізольовано зачіпає процес письма. У неврології існує низка синонімів даного синдрому: графоспазм, письмова дисграфія, письмова судома. Писчий спазм відноситься до фокальних дистоній пензля, часто пов’язаний з особливостями професійної діяльності, що вимагають швидкого написання великої кількості тексту. Інші форми вибіркового порушення моторики руки спостерігаються під час роботи на клавіатурі (піаністи, наборщики тексту), грі на струнному музичному інструменті (скрипалі, арфісти, гітаристи). Проведені у країнах дослідження показали, що писальний спазм зустрічається з частотою 14 випадків на 1 млн. населення. Патологія поширена переважно серед людей середнього віку, жінки та чоловіки хворіють із однаковою частотою.

Професійний графоспазм є самостійним захворюванням, причини якого точно не встановлені. Вторинний писальний спазм є неврологічним синдромом, що виникає при патології центральної або периферичної нервової системи. Відповідно виділяють 2 етіологічні варіанти:

• Первинний – Виникає за відсутності причинного неврологічного дефекту. Належить до професійних неврозів. Основний етіологічний фактор — щоденний монотонний лист, що провокує тригер виступає психоемоційна напруга. До розвитку захворювання схильні особи, які мають такі риси характеру: дратівливість, зайва емоційність, самолюбство, недовірливість, тривожність. Первинний писальний спазм супроводжує низку психічних розладів (синдром Бріке). Виникненню дисграфії можуть сприяти зміни опорно-рухового апарату: сколіоз грудного відділу хребта, м’язова гіпотрофія плечового поясу, наявність додаткового ребра.
• Вторинний – З’являється в результаті розладу нервової регуляції м’язового тонусу на тлі ураження ЦНС, периферичних нервів. Симптоматичний писальний спазм поряд з гіперкінезами розвивається внаслідок дисфункції екстрапірамідної системи, часто виступає маніфестним симптомом торсійної дистонії, спостерігається за хвороби Галлервордена-Шпатца. Викликати графоспазм здатне ураження нервів кисті при периферичному невриті, шийному радикуліті, плекситі, вторинна компресія нервових стовбурів при міозиті. Дискінезія кисті у зазначених випадках обумовлена ​​дисфункцією ліктьового та/або серединного нерва.

Механізм розвитку вторинного варіанта письмової дисграфії зрозумілий. При периферичному ураженні подразнення нерва викликає посилення нервової імпульсації, що зумовлює спазм м’язів кисті, дисфункція волокон нервового стовбура призводить до м’язової слабкості. Патологічні зміни провокуються навантаженням м’язів під час написання тексту. Письмовий спазм у складі екстрапірамідного синдрому формується внаслідок дисфункції екстрапірамідних структур премоторної кори, базальних ядер, що надають регулюючий вплив на м’язовий тонус, рухові акти.

Патогенез первинного варіанта дисграфії перебуває у стадії вивчення. Припускають наявність ізольованих функціональних змін ЦНС, які стосуються виключно акта написання тексту рукою. Оскільки помічено зв’язок захворювання з емоційним перенапругою, багато авторів вважають графоспазм окремою формою неврозу, а як основний патогенетичний аспект розглядають дисфункцію лімбіко-ретикулярного комплексу. Окремі дослідники висловлюють припущення, що патологія являє собою вибіркову апраксію (розлад рухової навички) листа, пов’язану з дисфункцією домінуючої півкулі.

Назва захворювання «писчий спазм» характеризує спастичну форму, що найчастіше зустрічається. Окремі випадки патології мають різні особливості симптоматики, у зв’язку з чим було запропоновано наступну класифікацію клінічних форм письмової дискінезії:

• Судомна – Супроводжується підвищенням тонусу (спазмом) дрібних м’язів кисті. У руці виникає відчуття незручності, тяжкості.
• Паретична – Виявляється раптовою різкою слабкістю в руці. При листі ручка буквально починає випадати з руки хворого.
• Тремтлива лист провокує інтенсивне тремтіння руки, що унеможливлює подальше виконання роботи.
• Невральна – характеризується раптовим м’язовим болем, що поширюється на передпліччя, плече. Больові відчуття описуються пацієнтами як «ломлячі», «тягучі».

Відмінною рисою є виражена етапність розвитку порушень. Захворювання дебютує субклінічними змінами почерку, які часто ігноруються пацієнтом. Потім з’являються епізодичні складнощі написання, що виникають у певних умовах (необхідність швидко писати, сильні емоції, фізична перенапруга). З часом розвиваються стійкі зміни окремих деталей почерку, хворий починає писати повільніше, з’являються перші скарги. Спазм, слабкість, тремор, біль, що виникають при листі, змушують пацієнта перервати роботу. Намагаючись пристосуватися до труднощів, хворий застосовує різні компенсаторні прийоми: спеціальне положення руки/пальців, коригуючі жести (струшування руки, підштовхування здоровою рукою), підбір особливого інструменту для письма (товстої ручки, пензлика).

На початковому етапі хвороби зазначені дискінетичні прояви мають строго ізольований характер, інші види рухів (шиття, гра на музичному інструменті, набір тексту на клавіатурі) є абсолютно збереженими. У стадії виражених клінічних проявів пацієнт втрачає здатність контролювати дискінезію вольовим зусиллям, компенсаторні стратегії, що ним застосовуються, перестають працювати. Порушення поширюються на рухові акти, що мають побутовий характер: розколювання їжі вилкою, набір на клавіатурі мобільного телефону, застібка гудзиків. Зазначається залежність вираженості дискінезії від пози (легше писати стоячи), зовнішніх причин. Стороннє спостереження, перевтома, стресова ситуація посилюють дисграфію, відпочинок, спокійний доброзичливий настрій – зменшують її прояви.

Прогресування симптоматики значно ускладнює професійну діяльність хворого. Робота потребує більшої зосередженості, часу, зусиль. Внаслідок цього виникає хронічна перевтома, знижений фон настрою. Звичайне виконання професійних обов’язків стає для пацієнта стресовою ситуацією, що посилює перебіг хвороби. За відсутності адекватного лікування хвороба продовжує прогресувати, поширюється на побутові навички, виникає потреба розлучитися з колишньою роботою, оформити інвалідність. Подібні події здатні посилити емоційні переживання, спровокувати розвиток невротичних розладів: депресії, іпохондричного неврозу, тривожно-фобічного розладу.

Виявлення письмового спазму не викликає особливих труднощів, достатньо запропонувати хворому написати текст на папері. У процесі написання визначаються типові феномени: неправильне становище руки та пальців; тонічну напругу, тремор, випадання ручки, зупинки внаслідок появи болю; компенсаторні дії (струшування, підштовхування, масажування кисті). Перелік діагностичних досліджень включає:

• Збір анамнезу. Дозволяє виявити етапність розвитку хвороби, відсутність ремісій, наявність супутніх захворювань (зокрема неврологічних, психічних).
• Неврологічний огляд. У момент нападу визначається тонічне напруження / слабкість м’язів, що беруть участь у листі. Тривале протягом хвороби супроводжується стабільним зниженням м’язової сили до 4-4,5 балів (за 5-бальною шкалою). Виявлення супутнього неврологічного дефіциту свідчить про вторинний характер графоспазму.
• Консультація психіатра. Необхідна діагностики психічних відхилень, прикордонних особливостей характеру. Проводиться шляхом бесіди, тестування.
• Електронейроміографія. Виявляє розлад регуляції тонусу окремих м’язів домінуючого передпліччя. При вторинному характері графопарезу можливі ознаки аксональної дегенерації, сегментарної демієлінізації, радикулоішемії, часткової денервації.
• Тестування листа. Оцінюється час та якість написання стандартного тексту. Характерно зменшення часу при написанні стоячи, поліпшення розбірливості почерку при використанні ручки з одягненим гумовим м’ячиком.
• МРТ мозку. Використовується з метою виключення інтракраніальної органічної патології (енцефаліту, пухлини головного мозку), синдромом якої може бути писальний спазм.

Диференціальна діагностика проводиться з м’язовими захворюваннями (міотонією, міопатією), ушкодженням ліктьового нерва, синдромом зап’ясткового каналу, вертеброгенною патологією (корінцевим синдромом, міжхребцевою грижею). Здійснюється диференціювання первинної та вторинної дискінезії. Особливістю первинної форми є суворо вибірковий характер, що поширюється виключно на пов’язані з листом руху, відсутність даних за наявність причинної патології під час проведення ЕМНГ, МРТ.

Лікування є непростим завданням, що вимагає регулярності, часу, завзяття пацієнта. Фармакопрепарати малоефективні, дають побічні ефекти, використовуються лише у комплексному лікуванні. Терапія здійснюється неврологом, кінезіотерапевтом, реабілітологом (лікарем ЛФК). Застосовується комплексний підхід, що включає:

• Медикаментозне лікування. Препаратами вибору вважають міорелаксанти (толперизон, баклофен), похідні бензодіазепіну (клоназепам), адреноблокатори (пропранолол). Найбільш ефективна комбінована терапія лікарськими засобами всіх зазначених груп.
• Кінезіотерапію. Комплекс вправ підбирається індивідуально з урахуванням збережених рухів. Двигуна стратегія підлягає постійному перегляду, корекції за результатами. У ряді випадків пацієнтам рекомендовано зміну стереотипу листа: навчання листа другою рукою, використання клавіатури.
• Застосування ортезу. Спеціальний пристрій, що фіксує пальці та пензель, дозволяє продовжити тривалість безперервного написання до години, позбавити хворого від дискомфорту.
• Тренування листа. Здійснюється обережно, поступово, спочатку в альтернативному положенні (стоячи), на папері з розміткою (лінії, клітини), за допомогою кисті, фломастеру, які не вимагають значної м’язової напруги. Поспішаючи, пацієнт починає писати рисочки, кружечки, потім — літери, слова.
• Ін’єкції ботулотоксину. Вважаються перспективним способом терапії. Обмежене застосування методики пов’язане зі складною анатомією м’язів руки, що не дозволяє точно визначити м’язи-мішені.

У період лікування пацієнту необхідно дотримуватися режиму дня, уникати перевтоми, стресових ситуацій. Для зміцнення нервової системи велике значення має достатня тривалість сну, прогулянки на свіжому повітрі. Голкорефлексотерапія, точковий масаж, фізіопроцедури надають слабку дію протягом захворювання, застосовуються як допоміжні методи.

Писчий спазм характеризується неухильно прогресуючим перебігом, періоди ремісії спостерігаються дуже рідко (за літературними даними приблизно 5% випадків). Без лікування посилення рухових порушень призводить до стійкої інвалідизації. Комплексне лікування рідко дозволяє повністю подолати дискінезію, що виникла, але допомагає зупинити прогресування захворювання, зменшити вираженість симптомів, зберегти професійну придатність пацієнта. Профілактика первинного графоспазма повинна здійснюватися з дитинства і бути спрямована на формування позитивних якостей характеру, що дозволяють людині зберігати спокійне доброзичливе ставлення у будь-якій ситуації. Профілактика вторинних форм включає заходи запобігання різним ураженням нервової системи.