Рабдоміоліз

Рабдоміоліз – це клініко-лабораторний синдром, який характеризується руйнуванням м’язової тканини та надходженням продуктів розпаду у системний кровотік. Може розвиватися при травмах, захворюваннях м’язів, інфекційних хворобах та деяких інших станах. Проявляється болями у м’язах, нудотою, блюванням, дезорієнтацією, порушеннями серцевого ритму. Часто ускладнюється гострою нирковою недостатністю. Діагностується за даними анамнезу та результатами лабораторних досліджень. Лікування включає терапію основного захворювання, дезінтоксикацію, профілактику та корекцію ГНН.

Рабдоміоліз – крайній ступінь пошкодження м’язів, при якому одночасно руйнується велика кількість клітин м’язів. Істотно варіюється за тяжкістю – від субклінічних форм, які можна виявити лише за результатами лабораторних аналізів до життєзагрозних станів. Поширеність патології точно не визначена. У США щорічно реєструється близько 26 тисяч випадків рабдоміолізу, проте фахівці вважають, що ця цифра не відповідає реальній зустрічальності захворювання через гіподіагностику стертих варіантів.

Усі причини патології можна поділити на дві великі групи: травматичні та нетравматичні. Травматичні ушкодження, що супроводжуються руйнуванням м’язів, включають:

• Синдром тривалого роздавлювання (СДР). Зазвичай спостерігається при природних лих та техногенних катастрофах. Виникає при тривалому здавленні частин тіла важкими предметами (камінням, фрагментами будівлі, частинами різних механізмів).
• Синдром позиційного стискання. Є різновидом СДР, розвивається у людей, які «відлежали» частину тіла у стані алкогольного чи наркотичного сп’яніння. В окремих випадках рабдоміоліз виявляється після здавлення ділянки тіла під час тривалого наркозу у пацієнтів із втратою рухливості.
• Компартмент-синдром. Формується при швидкому набряку м’язової тканини зі стисненням м’язів у фасціальному футлярі. Може виявлятися при великих скелетних травмах, надто тривалому використанні джгута та ін.
• Інші травми. Найчастіше до пошкодження м’язової тканини з розвитком рабдоміолізу призводять великі глибокі опіки та електротравми.
• Тривала м’язова напруга. Відзначається при пограничних фізичних навантаженнях (надто інтенсивних тренуваннях, затяжних марш-кидках), епілептичному статусі, алкогольному делірії, вираженій спастичності, правця.

Нетравматичні причини рабдоміолізу вкрай різноманітні. Дослідники виділяють такі групи факторів, здатних спровокувати руйнування м’язових клітин:

• Ішемія м’язів: оклюзія артеріальних стволів, серцево-судинна недостатність.
• Хвороби м’язів: спадкові та набуті міопатії, поліміозит, дерматоміозит.
• Системні інфекції: грип, вітрянка, лептоспіроз, легіонельоз, вірусний гепатит, СНІД, деякі бактеріальні інфекційні захворювання.
• Екзогенні інтоксикації. Вживання алкоголю, кокаїну, амфетамінів та героїну, отруєння чадним газом, укуси змій, передозування лікарських препаратів.

Крім того, рабдоміоліз розвивається при злоякісній гіпертермії, грубих порушеннях електролітного балансу, спадкових метаболічних порушеннях та цукровому діабеті. У онкологічних хворих причиною розпаду м’язів стає паранеопластичний синдром (гостра міопатія з остеомаляцією).

М’язові клітини при рабдоміолізі руйнуються внаслідок прямого механічного тиску, порушень живлення чи дії токсинів. У зоні некрозу виникає запалення, у тканинах накопичується велика кількість рідини (в одній пошкодженій кінцівці може накопичитись до 10 літрів). Значна гіповолемія призводить до розвитку шоку та ГНН на початковій стадії ураження.

Основна кількість випадків ГНН у хворих на рабдоміоліз обумовлена ​​викидом продуктів розпаду клітин у загальний кровотік при відновленні кровообігу. На цій стадії спостерігаються ацидоз, гіперкаліємія, підвищення концентрації міоглобіну, креатиніну та сечової кислоти. Міоглобін і сечова кислота накопичуються в канальцях нирок і закупорюють їх. Процес посилюється дегідратацією та рефлекторним спазмом ниркових судин.

Діурез знижується до анурії. При цьому рідина з пошкодженої зони надходить у кровотік, але не виділяється нирками, що призводить до її виходу у міжклітинний простір. Через погіршення кровопостачання у кишечнику посилено всмоктуються токсини, що ще більше посилює інтоксикацію та сприяє розвитку гемодинамічних порушень. У м’язах після відновлення формуються кальцинати.

Клінічна картина визначається обсягом некрозу м’язової тканини. Незначні ушкодження протікають безсимптомно та виявляються лише за даними лабораторних досліджень. При найбільш значних ураженнях відзначається м’язова слабкість, біль і набряк м’язів. При швидкому наростанні набряклості визначається падіння артеріального тиску, тахікардія, блідість шкіри, нудота та порушення свідомості.

При відновленні кровообігу у ураженій зоні та виникненні електролітних порушень спостерігаються нудота, блювання, серцеві аритмії. У хворих на рабдоміоліз формуються порушення свідомості від легкої дезорієнтації до коми. Через присутність міоглобіну сеча набуває темного забарвлення (колір міцного чаю). При ГНН кількість сечі, що виділяється, зменшується. Виявляються набряки, підвищення артеріального тиску, тахікардія.

Виявляється посилення аритмії або виникнення порушень серцевого ритму, якщо такі були відсутні на попередньому етапі. Уремія провокує почастішання дихання, посилення нудоти та блювання. За відсутності екстрених лікувальних заходів можливий розвиток поліорганної недостатності та летальний кінець. При своєчасній корекції ГНН олігурія за кілька днів змінюється поліурією. Потім кількість сечі поступово нормалізується, але повне відновлення ниркової функції займає до 1 року.

Поряд з гострою нирковою недостатністю, яка є основною причиною загибелі хворих, при рабдоміолізі можуть виникати такі життєзагрозливі стани, як гіповолемічний шок та ДВС-синдром. Іноді на тлі гіперкаліємії та ниркової недостатності формуються фатальні порушення серцевого ритму. ГНН супроводжується пригніченням імунітету, що зумовлює часте (у 30-70% пацієнтів) розвиток тяжких інфекційних ускладнень, у тому числі – сепсису.

Діагноз виставляється лікарями-травматологами, реаніматологами або фахівцями, які курирували хворих до розвитку некрозу м’язів (інфекціоністами, ревматологами та ін.). Клінічна діагностика рабдоміолізу при травматичних ушкодженнях зазвичай не становить труднощів через поєднання характерного анамнезу і значного набряку локальної зони ураження, тканини якої набувають дерев’янистої консистенції.

Некроз м’язів нетравматичного генезу найчастіше важко піддається клінічному диференціюванню через неспецифічність ознак, поширеність процесу, попередніх порушень стану пацієнтів та можливість розвитку інших ускладнень основного захворювання. Зміна кольору сечі не є специфічним симптомом рабдоміолізу, оскільки може бути зумовлене не лише міоглобінурією, а й гемоглобінурією. У деяких випадках раціональне проведення генодіагностики. Провідну роль постановці діагнозу грають:

• Біохімічний аналіз крові. Підвищення рівня міоглобіну та креатинфосфокінази – рання специфічна ознака рабдоміолізу. Активність маркерів поступово наростає протягом перших 12 годин, концентрація міоглобіну досягає максимуму першу добу, концентрація КФК – на 3-5 день. Крім того, за аналізами виявляється ацидоз, збільшення кількості креатиніну, сечової кислоти, гіперкаліємія, гіперурикемія, гіперфосфатемія, гіпокальціємія.
• Оцінка діурезу. Про розвиток гострої ниркової недостатності свідчить зниження діурезу на 8-10%. Надалі діурез зменшується на 25% і більше, при тяжкому перебігу можлива анурія. Збільшення кількості сечі свідчить про відновлення функції нирок, у цей період добове сечовиділення може досягати 5 літрів.
• Аналізи сечі. У сечі пацієнтів з рабдоміолізом визначається міоглобінурія, протеїнурія, порушення складу електролітів. Змінюється щільність сечі, виявляється порушення співвідношення вмісту сечовини та креатиніну в крові та сечі, відношення кліренсу натрію до кліренсу креатиніну.

Перспективними методами оцінки тяжкості ураження м’язів при рабдоміолізі є УЗД та МРТ, проте на практиці ці дослідження поки що застосовуються рідко. Візуальні методики на ранніх стадіях свідчать про набряк та руйнування м’язової тканини, на пізніх – про утворення кальцинатів.

Консервативна терапія

Підозра на рабдоміоліз є показанням до невідкладної госпіталізації до реанімаційного відділення, раннього початку інфузійної терапії, контролю діурезу. Пацієнтам рекомендують спеціальну дієту з обмеженням кількості білка і продуктів, що містять калій. Здійснюють корекцію основної патології, що спровокувала рабдоміоліз. Схема лікарської терапії визначається стадією захворювання та тяжкістю стану хворого, може включати:

• Профілактику ГНН. При надходженні хворим призначають сечогінні засоби, внутрішньовенно крапельно вводять розчин гідрокарбонату натрію для зменшення ушкодження ниркових канальців міоглобіновими циліндрами.
• Корекцію гіповолемії. Інфузії сольових розчинів при рабдоміолізі слід розпочинати протягом 6 годин з моменту пошкодження. У перші 2 години обсяг рідини, що вводиться, досягає 1 л/год, у наступні 2 години – 500 мл/год. Інфузійні вливання проводяться під контролем діурезу та КОС крові. Метою є забезпечення сечовиділення понад 300 мл/годину.
• Усунення інтоксикації та порушень обміну. Внутрішньовенно вводять глюконат кальцію та гідрокарбонат натрію. Застосовують агоністи бета-адренорецепторів та інсулін із глюкозою. Для зменшення всмоктування токсинів у кишечнику використовують ентеросорбенти.
• Екстракорпоральна гемокорекція. Перспективним методом лікування рабдоміолізу вважається гемосорбція. У ряді випадків призначається плазмаферез. При розвитку ГНН проводиться гемодіаліз.

Хірургічне лікування

Операції при рабдоміолізі мають профілактичний або лікувальний характер, виконуються в перші години після надходження або протягом 1-2 тижні госпіталізації. Застосовуються:

• Декомпресійна фасціотомія. Метою операції є зниження тиску у м’язовому футлярі у разі розвитку компартмент-синдрому. Методика дозволяє зменшити поширеність некрозу, знизити ймовірність розвитку грубих обмінних порушень та ГНН.
• Некректомія. Проводиться при глибоких термічних опіках, електротравмі, синдромі тривалого роздавлювання та інших травматичних ушкодженнях, судинних захворюваннях. У важких випадках виконується обсягом ампутації чи экзартикуляции кінцівки.

У віддаленому періоді після хірургічного лікування рабдоміолізу можуть знадобитися реконструктивно-пластичні операції: заміщення дефекту філатівським стеблом, міопластика, пластика рубців та ін.

Прогноз при рабдоміоліз завжди розцінюється як серйозний через ризик виникнення життєзагрозних ускладнень. Причиною загибелі пацієнтів найчастіше стає ниркова недостатність або гіперкаліємія з розвитком тяжких аритмій. Своєчасний початок інфузійної терапії та гемодіалізу покращує прогноз. Функції нирок після успішної корекції ГНН зазвичай повністю відновлюються.

Профілактика рабдоміолізу включає боротьбу з алкоголізмом та наркоманією, запобігання надмірним фізичним навантаженням, заходи щодо зниження рівня травматизму, дотримання техніки безпеки на виробництві та правил догляду за хворими в медичних закладах. Необхідно своєчасно виявляти та лікувати патологічні стани, які можуть призвести до розвитку рабдоміолізу.