Рак апендикса

Рак апендикса – це злоякісна пухлина, яка формується із клітин червоподібного відростка сліпої кишки. Вона виникає первинно і натомість сприятливих чинників чи розвивається при метастазуванні онкопатології інший локалізації. Хвороба тривалий час протікає без клінічних проявів, типова симптоматика виникає у разі приєднання апендициту. Для діагностики використовують УЗД, КТ чи МРТ органів черевної порожнини, гістологічний аналіз. Лікування включає радикальні чи паліативні операції, ад’ювантну хіміотерапію, комплексну симптоматичну терапію.

Рак апендикса є однією з рідкісних патологій у практичній онкології. Його частота становить трохи більше 0,5% від усіх злоякісних новоутворень товстого кишечника. За результатами дослідження віддалених червоподібних відростків, ракові пухлини стають причиною лише 0,02% виконаних апендектомій. Однак захворювання не втрачає своєї актуальності та потребує онкологічної настороженості від практикуючих хірургів, які проводять первинний огляд та підбір тактики лікування пацієнтів з апендикулярними симптомами.

Як і інші види злоякісних новоутворень, рак апендикса немає точних етіологічних чинників. Ризик розвитку патології підвищується у пацієнтів старше 50 років, при спадковій схильності до раку кишечника, за наявності хвороби Крона з ураженням кишечника за типом термінального ілеїту. До додаткових факторів ризику відносять куріння, часті запори, нераціональну дієту з переважанням жирів та дефіцитом рослинної клітковини.

В окрему категорію виділяють метастатичний рак апендикса, який виникає при поширенні первинної пухлини з інших структур черевної порожнини та малого тазу. Поразка червоподібного відростка спостерігається при рак підшлункової залози, онкопатології шлунка, пухлини яєчників у жінок. У медичній літературі описано кілька випадків метастазування в апендикс злоякісних пухлин грудних залоз у чоловіків та жінок.

Захворювання розвивається за класичними законами пухлинного зростання, що включає 3 послідовні стадії: ініціації, промоції, прогресії. Для новоутворень апендикса характерне екзофітне зростання та слизоутворення (у 50% випадків), що призводить до закупорки просвіту органу. Це створює сприятливі умови для розмноження патогенних збудників та розвитку гострого запального процесу – апендициту.

Найчастіше онкопатологія апендикса представлена ​​епітеліальними пухлинами – карциномами, які за гістологічною будовою поділяються на аденокарциному, муцинозну та персневидно-клітинну карциному. Другу групу раку представляють нейроепітеліальні пухлини. У клінічній онкології повсюдно застосовується модифікована класифікація з TNM, яка підрозділяє рак на 4 стадії:

• I стадія. Визначається при розмірі первинної апендикулярної пухлини в межах 2 см та відсутності метастазів.
• II стадія. Діагностується при розростанні раку до 2-4 см і більше з його проростанням у сліпу або здухвинну кишку.
• III стадія. Встановлюється при пухлині розміром більше 4 см, проростанні в здухвинну кишку та ураженні регіонарних лімфовузлів, або при інвазивному зростанні новоутворення у вісцеральну або парієтальну очеревину.
• IV стадія. Визначається за наявності віддалених метастазів пухлини, незалежно від розмірів та ступеня інвазивності первинного вогнища в апендиксі.

На початкових етапах захворювання, коли пухлина має невеликі розміри, клінічні прояви відсутні. При прогресуванні новоутворення можливі неспецифічні симптоми у вигляді дискомфорту у правій здухвинній ділянці, переймоподібних болях, нестійкості випорожнень. Системні ефекти онкологічного процесу представлені погіршенням апетиту, зниженням працездатності, схудненням без видимих ​​причин.

Гостра симптоматика розвивається під час ускладнення хвороби апендицитом. Основною ознакою є біль, який первинно виникає в зоні проекції червоподібного відростка, або мігрує з епігастрію, навколопупкової області. Через 1-2 години від появи больового синдрому приєднується нудота та блювання. Спостерігається затримка випорожнень і газів, підвищення температури тіла, повна відмова від їжі. При деструктивній формі апендициту інтоксикаційний синдром яскраво виражений.

Найбільш грізний наслідок раку апендикса – регіонарні та віддалені метастази. Метастазування обумовлено лімфогенним та гематогенним шляхом поширення злоякісних клітин. При розташуванні пухлини в проксимальних 2/3 відростка вторинні вогнища з’являються в лімфатичних вузлах біля його основи та по ходу правої ободової кишки. Новоутворення з дистального відділу органу метастазують у лімфовузли брижі.

Віддалені метастази раку апендикса можуть виявлятися у печінці та надниркових залозах, у жінок – у правому яєчнику. Патогномонічним для апендикулярної онкопатології є метастазування у очеревину на кшталт канцероматозу. У пацієнтів виникає псевдоміксома очеревини, основним клінічним проявом якої є асцит. При великому діаметрі первинного пухлинного осередку можлива механічна кишкова непрохідність.

Пацієнти з болями в області червоподібного відростка відразу ж прямують до хірурга з підозрою на гострий апендицит. Первинний огляд включає збирання скарг та анамнезу, пальпацію живота для перевірки патогномонічних симптомів (Бартом’є-Міхельсона, Волковича, Воскресенського та ін.). Обсяг діагностичної програми та терміни її проведення визначаються індивідуально з урахуванням стану хворого. Для встановлення діагнозу використовуються такі методи:

• УЗД черевної порожнини. Дослідження проводиться як скринінговий метод для підтвердження чи виключення апендициту, оцінки стану правого яєчника у жінок. За результатами ехосонографії вдається визначити неспецифічні ознаки запального процесу, але неможливо верифікувати діагноз.
• КТ черевної порожнини. При рентгенологічній діагностиці можна виявити розширений та заповнений вмістом апендикс, що характерно для пухлинного ураження органу. Щоб уточнити розміри та локалізацію патологічного вогнища, комп’ютерну томографію доповнюють МРТ.
• Аналізи на онкомаркери. Згідно з принципами онкозастереження, пацієнтам з неясними симптомами та підозрою на злоякісну пухлину призначаються дослідження на маркери РЕА, СА 19-9. Підвищення цих показників не є абсолютною ознакою онкопатології та застосовується у комплексній діагностиці апендикулярного раку.
• Гістологічне дослідження. Морфологічну верифікацію діагнозу проводять після операції виходячи з аналізу віддаленого препарату. При дослідженні уточнюють клітинний склад та ступінь диференціювання пухлини, відстань до проксимального та дистального країв резекції. За показаннями виконуються імуногістохімічні та молекулярно-генетичні уточнюючі аналізи.

Диференційна діагностика

Рак апендикса – інтраопераційний діагноз, оскільки до його хірургічного видалення верифікація захворювання утруднена через відсутність специфічних критеріїв. Диференціальна діагностика новоутворення проводиться з доброякісними апендикулярними пухлинами, гострим апендицитом, апендикулярним інфільтратом. У жінок необхідно виключити новоутворення яєчників та інші патології органів репродуктивної системи.

Хірургічне лікування

Усі випадки апендикулярного раку вимагають оперативного видалення малігнізованих тканин. Операцією вибору визнано правосторонню геміколектомію. На стадіях II-III, коли рак є резектабельним, таке втручання має радикальний характер і дає шанси на безрецидивне лікування. При IV стадії апендикулярного раку показані паліативні втручання – накладення обхідних анастомозів або виведення стоми для нормалізації пасажу калу з кишечнику.

Ад’ювантна хіміотерапія

Хіміопрепарати застосовуються як друга лінія лікування у пацієнтів з неоперабельними формами раку апендикса і за наявності факторів несприятливого прогнозу після радикальної операції. Показаннями до призначення фармакотерапії є низький рівень диференціювання клітин, наявність лімфоваскулярної або периневральної інвазії, неможливість проведення адекватної лімфодисекції. Хіміотерапія призначається терміном 6 місяців.

Симптоматична терапія

Всім пацієнтам з раком апендикса потрібний комплекс підтримуючого лікування, яке спрямоване на ліквідацію супутніх проявів хвороби та покращення якості життя. Особливого значення набуває раціональна знеболювальна терапія, яка крім аналгетиків може включати дистанційне опромінення та локорегіонарну анестезію. За показаннями призначають протиблювотні засоби, препарати травних ферментів.

Після радикальної геміколектомії з диссекцією лімфовузлів показник 5-річного виживання становить 60%. За пацієнтами встановлюють динамічне спостереження з візитами до онколога кожні 3-6 місяців протягом перших 2-х років після закінчення лікування, далі за відсутності рецидивів графік оглядів встановлюється індивідуально. Враховуючи поліетиологічність та складний патогенез апендикулярної онкопатології, ефективних заходів профілактики не розроблено.