Рак Панкосту

Рак Панкосту – апікальний рак легені, що має субплевральну локалізацію та супроводжується проростанням нервово-судинного пучка, нижніх шийних хребців, верхніх ребер та інших прилеглих анатомічних утворень. Прояви раку Панкоста дуже специфічні; вони включають біль у плечі та руці, парестезії в пальцях кисті, синдром Горнера, грубий кашель, осиплість голосу, синдром верхньої порожнистої вени. Обстеження починається з оцінки фізикальних даних та рентгенографії легень; надалі доповнюється КТ/МРТ грудної клітки, бронхоскопією, біопсією. Найкращі результати лікування раку Панкоста досягаються при проведенні неоад’ювантної терапії (променевої та хіміотерапії), доповненої хірургічним втручанням.

Рак Панкоста (рак верхньої борозни легені) – периферичний рак легені, що вражає сегмент S1 (верхівковий) і в силу своєї локалізації, що супроводжується специфічним симптомокомплексом. Названий на ім’я американського рентгенолога HK Pancoast, який у 1924 році вперше описав рентгенологічні ознаки та повну клініку даної патології. За своєю морфологічною будовою рак Панкоста найчастіше відповідає плоскоклітинному раку легені. У пульмонології, крім злоякісної пухлини, викликати подібну симптоматику (так званий синдром Панкоста) можуть запальні та пухлинні процеси з локалізацією в області верхівки легені. Тому для підтвердження раку Панкоста обов’язково потрібна гістологічна верифікація діагнозу.

Загалом причини раку Панкоста збігаються з тими, що впливають на частоту виникнення раку легень у цілому. Як і в інших випадках, у 80-85% провідну роль в етіопатогенезі раку Панкоста грає куріння. Найважливішими факторами при цьому виступають стаж куріння, добова «норма» сигарет, що викурюються, і якість тютюну. Пасивне куріння – регулярне вдихання тютюнового диму людьми, що оточують курця, так само небезпечно, як і активне: у цьому випадку ризик захворювання на рак легені підвищується в 1,5–2 рази.

Свій внесок у статистику захворюваності вносять шкідливі виробничі та екологічні фактори. В першу чергу, це контакт з азбестом, миш’яком, нікелем, хромом, важкими металами, інсектицидами, пестицидами, аерополютантами. У виникненні раку Панкоста важлива роль належить хронічним запальним та дистрофічним процесам у легенях: раніше перенесеному туберкульозу, хронічній пневмонії, бронхоектатичній хворобі, осередковому пневмосклерозу та ін. Доведено спадкову схильність до виникнення раку легенів; Можлива роль вірусів у запуску процесів канцерогенезу.

Патогномонічна симптоматика раку Панкоста обумовлена ​​верхівковою локалізацією пухлини, деструкцією верхньої апертури грудної клітки, пухлинною інфільтрацією плечового сплетення та зірчастого ганглія. Клінічна картина складається з однойменного синдрому Панкоста та синдрому Горнера. Іноді обидва симптомокомплекси розвиваються одночасно, в деяких випадках зустрічаються окремо.

Синдром Панкоста обумовлений проростанням нервових корінців на рівні хребців С8, Th1-Th2. Для нього типовий виснажливий ниючий біль у плечі на боці пухлини, що поширюється по ходу ліктьового нерва; слабкість у м’язах руки, парестезії та оніміння пальців кисті, іноді – атрофія м’язів кінцівки. Найчастіше, щоб послабити біль у плечі, пацієнт змушений підтримувати хвору руку за лікоть. Біль може віддавати під лопатку, пахву, в грудну клітину. При проростанні або компресії зворотного гортанного нерва виникає грубий сухий кашель та захриплість голосу. Рак Панкоста часто супроводжується розвитком синдрому верхньої порожнистої вени.

Синдром Горнера розвивається у хворих на рак Панкоста у разі залучення до патологічного процесу симпатичних волокон від рівня верхнього шийного ганглія до сегмента Th1. Симптомокомплекс характеризується опущенням (птозом) верхньої повіки, звуженням зіниці (міозом), западінням очного яблука (енофтальмом), припиненням потовиділення (ангідрозом) на ураженій стороні обличчя та верхньої кінцівки. У пізньому періоді у надключичній ямці пальпується пухлинний конгломерат.

Специфічні ознаки раку Панкоста протікають на тлі ракової інтоксикації (нездужання, схуднення, лихоманки) та паранеопластичних розладів. Для верхівкового раку легені характерна схильність до деструктивного зростання та раннього метастазування в середостіння, головний мозок, печінку, кістки. Рак Панкоста необхідно диференціювати з іншими патологічними процесами, що супроводжуються цим синдромом: метастатичним раком легені, лімфогранулематозом, мезотеліомою плеври, ехінококовою кістою легені, пухлинами середостіння та грудної стінки, туберкульозом.

Зі скаргами на больові відчуття в руці пацієнти часто звертаються до невролога, проте після виключення неврологічної патології перенаправляються для подальшого обстеження до пульмонолога, торакального хірурга або онколога.

Рентгенографія легень допомагає виявити затемнення в області верхньої борозни, потовщення плеври на верхівці легені; часто виявляється деструкція I-III ребер, нижніх шийних та верхніх грудних хребців. За допомогою КТ або МРТ легень визначається міра інвазії пухлини в судини, лімфовузли, ребра, хребці, тканини грудної стінки. Ці відомості дуже важливі для прогнозування операбельності при раку Панкоста. Для оцінки залучення кровоносних судин можливе проведення артеріо- або флебографії, або контрастної комп’ютерної томографії.

Додаткові відомості щодо поширеності злоякісного процесу допомагає отримати бронхоскопія. Гістологічна верифікація діагнозу здійснюється після виконання трансторакальної тонкоїглової пункційної біопсії пухлини або відкритої біопсії лімфатичних вузлів. З метою виключення метастазів раку легені може призначатися медіастиноскопія, МРТ головного мозку, УЗД печінки, сцинтиграфія кісток.

Найчастіше рак Панкоста діагностується на ІІІ стадії, що накладає свої особливості на процес лікування. Відразу після встановлення діагнозу важливо призначити хворому адекватне знеболювання, аж до наркотичних анальгетиків. Хорошим аналгетичним ефектом мають блокади сходового м’яза. У практиці онкології найбільш прийнятним вважається трикомпонентний підхід, що включає променеву терапію, хіміотерапевтичне та хірургічне лікування. Неоад’ювантна терапія призначається для зменшення поширеності пухлини та підвищення операбельності.

Об’єм резекції при раку верхівки легені зазвичай включає пневмонектомію з медіастинальною лімфаденектомією, видаленням усіх залучених структур (судин, гілок плечового сплетення, уражених ребер та тіл хребців). У післяопераційному періоді знову проводиться хіміопроменева терапія. Для пацієнтів з метастатичним процесом лікування має паліативний характер.

При виявленні раку Панкоста на ранній стадії та радикальному комбінованому лікуванні прогноз можна вважати умовно сприятливим. При трикомпонентному лікуванні п’ятирічна виживання становить 30-46%. Проростання ракової пухлини в лімфовузли середостіння, симпатичні вузли, підключичну артерію, тіло хребців, ребер, розвиток синдрому Горнера посилюють прогноз при раку Панкоста. Зменшити ймовірність розвитку раку легень дозволяє повна відмова від куріння, виключення контакту зі шкідливими хімічними сполуками.