Рак Педжету

Рак Педжету – Форма раку молочної залози, що протікає з ураженням сосково-ареолярного комплексу. Рак Педжета проявляється свербінням, печінням, вузловим ущільненням та ерозуванням у навколососковій ділянці, виділеннями із соска. Діагностика раку Педжету ґрунтується на клініко-цитологічних даних, результатах мамографії, УЗД молочних залоз, МРТ. Лікування раку Педжета включає проведення мастектомії з наступною променевою терапією, хіміотерапією або гормонотерапією.

Рак Педжета – екземоподібний рак соска становить у мамології 0,5-5% від усіх випадків неопластичних змін молочної залози. Вперше захворювання було описано J.Paget у 1874 р. як рак ареоли та соска з явищами хронічної екземи. Рак Педжета зустрічається у жінок, а й у чоловіків, виникаючи переважно після 50-60 років. У чоловіків рак Педжета діагностується рідше, але має агресивніший перебіг, що пов’язано з меншими розмірами молочних залоз і легшим проникненням ракових клітин у лімфовузли. Екстрамамарний рак Педжета може розвиватися на інших ділянках, де розташовуються апокринні потові залози: на вульві та в промежині у жінок; на статевому члені та мошонці – у чоловіків.

Етіологія раку Педжета невідома. В даний час мамологія має кілька теорій щодо причини розвитку цього захворювання. Згідно з епідермотропною теорією, атипові клітини (клітини Педжета) при раку молочної залози глибшої локалізації мігрують по молочних протоках до соску, де імплантуються і розростаються. Ця теорія ґрунтується на спостереженнях, що показують, що рак Педжета у 95% випадків поєднується з іншими формами раку молочних залоз, частіше з внутрішньопротоковою карциномою. Пухлинні клітини Педжета, що інфільтрують епідерміс, при раку соска походять з епітелію молочних проток і є залозистими клітинами.

За трансформацією теорії, розвиток раку Педжета відбувається внаслідок спонтанного переродження епітеліальних клітин соска і ареоли в злоякісні. Ця гіпотеза ґрунтується на тих випадках, у яких не виявляється рак молочної залози іншої локалізації. Описано сімейну схильність до розвитку раку Педжета у чоловіків, а також його асоціацію зі склеродермією, пухирчаткою, раком шийки матки. Серед факторів, що провокують, розглядаються травми соска, різні канцерогенні впливи.

За варіантом клінічного перебігу виділяють рак Педжета, що протікає:

• у формі гострого екзематоїда (з дрібнозернистим висипом, мокнутим і виразкою соска)
• у формі хронічного екзематоїда (з утворенням скоринок, при знятті яких утворюється ділянка мокнення)
• у псоріатичній формі (з наявністю дрібних рожевих папул, покритих сухими лусочками, що злущуються)
• у виразковій формі (з утворенням кратероподібних виразок)
• у пухлинній формі (з наявністю пухлини в товщі залози).

При раку Педжета у 50% випадків зміни зачіпають лише сосково-ареолярний комплекс. У 40% пацієнтів на тлі змін ареоли і соска виявляється пухлинний вузол, що пальпується, в навколососковій ділянці. У 10% випадків рак Педжета є випадковою знахідкою при цитологічному дослідженні мазка із соска у разі наявності виділень із проток молочної залози.

Ранні симптоми раку Педжета неспецифічні, як правило, не викликають занепокоєння та не стають приводом для звернення до мамолога. Хвороба починається з легкого почервоніння, лущення, незначного подразнення шкіри соска та навколососкової області. Ці явища можуть спонтанно зникати, що, однак, не свідчить про зникнення хвороби. Тимчасове ослаблення екзематозних змін може спостерігатися при використанні кортикостероїдних мазей.

Надалі виникає пощипування, печіння, свербіж, підвищена чутливість, біль у соску. Можлива поява серозно-геморагічних виділень із соска, що забруднює білизну, зміна конфігурації соска (площі або втягування). Прогресування симптоматики раку Педжета супроводжується розвитком застійної інфільтрації та гіперемії в області соска та навколососкового гуртка, на поверхні якого утворюються ерозії, кірки, виразки. Видалення лусочок і скоринок призводить до оголення вологої поверхні, що мокне. Найчастіше при раку Педжету спостерігаються односторонні зміни, але не виключається і білатеральний характер захворювання в обох сосках.

Екзематозні зміни можуть поширюватись на шкіру молочної залози. Область ураження зазвичай трохи піднята над неураженою шкірою і чітко окреслена. При пальпації у половини пацієнтів визначаються вузлові утворення у грудях, збільшення регіонарних лімфовузлів. На пізніх етапах у зв’язку з деструкцією сосково-ареолярного комплексу виникають рясні кров’янисті виділення із ураженої ділянки. У чоловіків рак Педжета має подібні прояви – лущення, видима еритема, ущільнення, ерозії, свербіж шкіри в навколососковій ділянці, втягнутий сосок, мацерація шкіри.

Комплекс діагностичних досліджень при раку Педжета включає консультацію мамолога-онколога, огляд молочних залоз, проведення УЗД молочних залоз, мамографія, МРТ, цитологічного вивчення мазка, біопсії молочної залози. При огляді молочної залози виявляються характерні зміни області соска; при пальпації у товщі тканин можуть визначатися вузлові пухлинні утворення. Дослідження мазка-відбитка соска, що відокремлюється, дозволяє виявити клітини Педжета.

Чутливість мамографії у діагностиці раку Педжета суттєво зростає у разі наявності пухлинного вузла у залозі; за відсутності останнього чутливість рентгенівської діагностики вбирається у 50%. При аналізі маммограм звертають увагу на форму соска, товщину шкіри сосково-ареолярної області, наявність субареолярних мікрокальцинатів, локалізацію та розміри пухлинного вузла. Для виключення пухлинних утворень іншої гістологічної структури слід виконувати мамографію у трьох проекціях, доповнювати томосинтезом.

У ряді випадків зміни, які не виявляються при мамографії, вдається візуалізувати за допомогою УЗД молочних залоз; крім того, ехографія дозволяє визначити стан проток та характер ангіогенезу. МРТ молочних залоз при раку Педжета є перспективною для виявлення змін, що ще не проявляються клінічно, а також диференціації пухлин різного типу. Сцинтиграфія молочних залоз високоінформативна для виявлення ураження соска, оскільки діляться внутрішньопротокові клітини Педжету здатні активно накопичувати радіоізотоп 99тТс.

Біопсія соска та ареоли, а також пункційна біопсія утворень, що пальпуються, дозволяє встановити гістологічний діагноз раку Педжета на доопераційному етапі. Діагноз раку Педжета вимагає диференціації від екземи сосків, поверхневої базаліоми, меланоми, дерматиту, корости, псоріазу, хвороби Боуена. Крім цього, необхідно відрізняти рак Педжета від герпетичної інфекції, грибоподібного мікозу, туберкульозу та сифілісу молочної залози.

При виявленні раку Педжета показано хірургічну тактику. Радикальна мастектомія проводиться при інвазивних формах раку або поширеній внутрішньопротоковій карциномі. У цих випадках виконується видалення молочної залози разом із грудними м’язами, лімфовузлами та клітковиною.

Проста мастектомія з видаленням тканини залози та малого грудного м’яза виправдана при неінвазивному зростанні раку. На ранніх стадіях може застосовуватися радикальна резекція молочної залози, що включає видалення соска, ареоли та частини залози з пухлиною, що в ній розташована. Надалі пацієнткам проводиться реконструктивна мамопластика.

Додатково до хірургічної операції при раку Педжету призначається дистанційна гамма-терапія, хіміотерапія, гормонотерапія. Завданням системного лікування є профілактика рецидивів раку молочної залози та метастазування раку Педжету, особливо у пацієнтів молодого віку.

Первинне розпізнавання раку Педжета не завжди відбувається своєчасно, тому адекватне лікування може затримуватися на багато місяців.

Враховуючи агресивність зростання пухлини, прогноз при раку Педжета складний. Навіть після операції велика ймовірність рецидиву. Середня тривалість життя при раку Педжета становить близько 3-х років, за наявності інфільтративного компонента та метастазів – близько 1 року.