Рак середостіння

Рак середостіння – Різні за морфологією злоякісні новоутворення, розташовані в серединних відділах грудної порожнини. Прогресування раку медіастинального простору супроводжується болями в грудях, задишкою, дисфонією, кашлем, дисфагією, розвитком синдромів Горнера та верхньої порожнистої вени. Діагностувати рак середостіння допомагає рентгенографія органів грудної клітки, комп’ютерне та магнітно-резонансне томографічне дослідження, медіастиноскопія або відеоторакоскопія з біопсією. Хірургічне лікування раку середостіння може бути радикальним чи паліативним (з метою декомпресії сусідніх органів). Найчастіше також використовується променева терапія.

У збірне поняття «рак середостіння» включені різні за походженням об’ємні злоякісні утворення, що беруть початок у медіастинальному просторі. Серед усіх пухлин середостіння частку злоякісних новоутворень різної гістологічної структури припадає 20-40%. Найчастіше рак середостіння представлений лімфомою (ретикулосаркомою, дифузною та нодулярною лімфосаркомою), хворобою Ходжкіна; рідше зустрічаються злоякісна тимома, ангіосаркома, нейробластома, дисгермінома, хондросаркома та остеобластокластома. Крім цього, у середостінні можуть виявлятися метастази первинного раку різної локалізації, саркоми, меланоми. Злоякісні пухлини середостіння виявляються переважно в осіб молодого та середнього віку (20-40 років), з рівною частотою у чоловіків та жінок. Лікуванням раку середостіння займаються фахівці в галузі онкології та онкопульмонології.

Справжні причини розвитку первинного раку середостіння залишаються нез’ясованими. Фахівці-онкологи припускають, що провідна роль в етіології злоякісних новоутворень медіастинальної локалізації належить іонізуючому випромінюванню, контакту з канцерогенними речовинами у побуті, сільському господарстві та на виробництві, вірусним агентам (вірусу Епштейна-Барр). Ризик виникнення неходжкінських лімфом середостіння вищий у осіб, які отримували променеву терапію з приводу інших онкологічних процесів, а також у хворих на аутоімунні захворювання.

Деякі пухлини спочатку розвиваються як злоякісні (наприклад, лімфоми та саркоми); інші первинно виникають як доброякісні, але під дією несприятливих факторів піддаються малігнізації (наприклад, тимоми, тератоми та ін); треті носять метастатичний характер. Метастатичний рак середостіння може бути «відлунням» раку легені, раку щитовидної залози, раку стравоходу або шлунка, раку молочної залози, колоректального раку, нефробластоми, меланоми, геморагічної саркоми Капоші при СНІДі. Метастазування з первинних осередків відбувається шляхом контактного поширення, лімфогенним або гематогенним шляхом. Виявлення метастатичного раку середостіння служить несприятливим прогностичним ознакою.

Таким чином, залежно від свого походження рак середостіння поділяється на первинний (спочатку розвивається з органів середостіння) та вторинний (метастатичний рак інших локалізацій).

Відповідно до гістогенетичної класифікації, первинні злоякісні новоутворення середостіння діляться на пухлини, що походять з власних тканин середостіння, тканин, дистопованих (зміщених) у грудну порожнину в процесі ембріогенезу, та пухлини вилочкової залози:

Злоякісні пухлини, що розвиваються із власних тканин середостіння, включають:

• неврогенні пухлини (неврогена саркома, нейробластома)
• мезенхімальні пухлини: зі сполучної (фібросаркома), жирової (ліпосаркома), м’язової (лейоміосаркома), лімфоретикулярної (лімфома, лімфосаркома), судинної (ангіосаркоми) тканини.

Серед дисембріогенетичних новоутворень середостіння, що беруть початок із дистопованих тканин, можуть зустрічатися:

• пухлини з тиреоїдної тканини (злоякісний внутрішньогрудний зоб)
• пухлини з мультипотентних клітин (злоякісна тератома – тератокарцинома)

• хоріонепітеліома, семінома (дисгермінома) та ін.

Злоякісні тимоми (рак вилочкової залози) схильні до інфільтративного зростання, раннього та великого метастазування.

Рак середостіння може бути класифікований за локалізаційною ознакою. Так, у верхньому середостінні із злоякісних пухлин виявляються лімфоми, тимоми, медіастинальний зоб. У передньому середостінні, крім тимом та лімфом також зустрічаються мезенхімальні пухлини, тератоми. Середнє середостіння уражається лімфомами, заднє середостіння є улюбленим місцем локалізації злоякісних неврогенних пухлин.

Протягом раку середостіння виділяють безсимптомний період та період явних клінічних проявів. Тривалість безсимптомної стадії залежить від розташування пухлини, її розмірів, гістологічного типу, темпу зростання, взаємин з іншими структурами середостіння. Симптоматика всіх пухлин середостіння досить подібна, проте злоякісних новоутворень характерно швидке прогресування симптомів. Клінічна картина будь-якої медіастинальної пухлини складається із загальних проявів, властивих онкопатології, ознак компресії або проростання органів середостіння та специфічних симптомів, що характеризують різні види новоутворень.

Найчастішою скаргою пацієнтів, які страждають на рак середостіння, служить больовий синдром, викликаний здавленням або проростанням нервових стовбурів. Болі локалізуються на боці ураження, часто іррадіюють у плече, шию, ділянку між лопатками, іноді імітують стенокардію. При здавленні пухлинним конгломератом верхньогрудних нервових корінців виникає синдром Горнера. При зацікавленості зворотного гортанного нерва з’являється осиплість голосу, при компресії трахеї та великих бронхів – задишка та кашель, стравоходу – утруднення ковтання їжі.

При здавленні пухлиною великих венозних стовбурів, що росте, розвивається типовий для раку середостіння синдром верхньої порожнистої вени, що характеризується задишкою, одутлим і синюшністю обличчя, тяжкістю в голові, набуханням вен шиї. У ряді випадків при раку середостіння виявляються збільшені лімфовузли над ключицею, пухлиною проростання грудної стінки, у дітей – вибухання грудини. На пізніх стадіях раку середостіння виникає слабкість, пітливість, гарячковий стан, схуднення. Іноді відзначаються набряки кінцівок, артралгії та припухлість суглобів, аритмії, гепатомегалія, асцит.

Специфічними симптомами злоякісних лімфом служать нічна пітливість і свербіж шкіри. При внутрішньогрудному зобі виникають симптоми тиреотоксикозу. Для фібросарку середостіння типові епізоди спонтанної гіпоглікемії – падіння рівня глюкози в крові. У хворих на злоякісну тимому нерідко розвивається синдром міастенії, синдром Кушинга, гіпогаммаглобулінемія, анемія.

Хворі з передбачуваним діагнозом рак середостіння направляються на консультацію до торакальному хірургу або онкологу. Для встановлення точного морфологічного та топографо-анатомічного діагнозу вирішальну роль відіграють дані рентгенологічних, томографічних, ендовідеохірургічних досліджень, результати біопсії.

Обов’язковий перелік рентгенологічних досліджень включає рентгенографію грудної клітки, рентгенографію стравоходу з контрастуванням, комп’ютерну томографію. У більшості випадків проведене обстеження дозволяє встановити локалізацію раку середостіння та поширеність процесу, зацікавленість органів грудної порожнини (легень, діафрагми, аорти, грудної стінки). Уточнити стан м’яких тканин у зоні новоутворення, виявити метастази пухлини у лімфовузли та легені допомагає МРТ.

У діагностиці раку середостіння широко застосовуються ендоскопічні методи. Бронхоскопія дозволяє виключити бронхогенну локалізацію пухлини, проростання новоутворення у трахею та великі бронхи. Крім цього, у процесі дослідження може бути проведено трансбронхіальну біопсію освіти. У ряді випадків вдаються до трансторакальної біопсії під ультразвуковим чи рентгенологічним контролем. При виявленні збільшених лімфовузлів у підключичній ділянці показана прескаленная біопсія. При підозрі на лімфоретикулярні пухлини виконується пункція стерна з вивченням мієлограми.

Високоінформативними діагностичними дослідженнями є відеоторакоскопія та медіастиноскопія, які дозволяють переконатися в топографії пухлини середостіння, здійснити забір матеріалу для морфологічного дослідження під контролем зору. Для ревізії та біопсії середостіння також може застосовуватися парастернальна торакотомія та медіастинотомія. Рак середостіння необхідно диференціювати з аневризмою аорти, саркоїдозом, ехінококозом, целомической кістою перикарда, абдоміно-медіастинальної ліпомою та іншими доброякісними пухлинами середостіння.

Тактика лікування раку середостіння залежить від типу злоякісної пухлини, її локалізації та поширеності. Одні злоякісні пухлини (ретикулосаркома) чутливі до променевого лікування, інші (лімфома, лімфогранулематоз) – до поліхіміотерапії, опромінення, імунохіміотерапії. При метастатичному раку середостіння здійснюється паліативне опромінення в комплексі з хіміотерапією або гормонотерапією. Найбільш ефективним підходом до лікування радіочутливих сполучнотканинних пухлин та тератобластом визнано комбіновану терапію, де радикальному видаленню пухлини середостіння передує неоад’ювантна променева терапія. Радіорезистентні пухлини (хондросаркоми, фібросаркоми, злоякісні шванноми, лейоміосаркоми) в резектабельних випадках відразу підлягають видаленню.

p align=”justify”> Резекція пухлин середостіння нерідко пов’язана з технічними труднощами, які обумовлені втручанням в зоні знаходження життєво-важливих органів, великих нервових стовбурів і магістральних судин. Під розширеним видаленням раку середостіння мається на увазі повне висічення пухлини разом з лімфовузлами навколишньою клітковиною, яка часто доповнюється резекцією органів, в які вона проростає (перикарда, легенів, стравоходу, нервів, судин та ін.). При локалізації новоутворення у задньому середостінні зазвичай здійснюється бічна або задньостороння торакотомія; у передньому середостінні – передньобокова торакотомія або стернотомія.

Крім радикального висічення раку середостіння може здійснюватися паліативне видалення освіти з метою декомпресії середостіння. Після повного або часткового видалення пухлини проводиться хіміотерапія або променеве лікування з урахуванням найбільшої чутливості медіастинального новоутворення до того чи іншого впливу. Прогноз при раку середостіння відрізняється залежно від виду пухлини, але загалом несприятливий. За показником виживання комбіноване лікування з до- та післяопераційною променевою терапією має переваги перед хірургічним.