Рак трахеї

Рак трахеї – Це різні морфологічні типи злоякісних пухлин, що розвиваються зі слизової оболонки органу. Трахея може уражатися як первинним, і метастатическим раком. Клінічна картина включає кашель, задишку, стридор, захриплість голосу, кровохаркання. Діагноз встановлюють виходячи з результатів трахеоскопії, біопсії з гістологічним аналізом, КТ ОГК. Найбільш радикальним визнано комбіноване лікування: циркулярна резекція з подальшою променевою терапією.

Первинні злоякісні пухлини трахеї виявляються із частотою 0,2 випадки на 100 тис. населення на рік. Найпоширенішими гістологічними типами, на які припадає 75-90% усіх неоплазій, виступають плоскоклітинний рак (50%) та аденокістозний рак, або циліндрома (20-40%). Новоутворення найчастіше виявляється у чоловіків віком 40-60 років і старше. Пошук стратегій радикального лікування раку трахеї залишається одним із найактуальніших завдань сучасної торакальної хірургії.

Причина, що призводить до розвитку злоякісних неоплазій трахеї, невідома. Ймовірно, певні екзогенні фактори викликають мутацію клітинної ДНК, що запускає безконтрольну проліферацію пухлинних клітин. Потенційними канцерогенами, що викликають рак трахеї, є:

• тютюнопаління, вейпінг, куріння кальяну;
• контакт з виробничим пилом (азбестовий, деревний), токсичними парами (нікель) та газами (гідрокарбони);
• променева поразка (радіотерапія раку інших локалізацій, вплив іонізуючої радіації);
• інфікування онкогенними вірусами: ВПЛ.

Аденокістозний рак трахеї (АКРТ, циліндрома) виходить з епітелію, що вистилає вивідні протоки трахеобронхіальних залоз. Пухлина росте екзофітно в просвіт трахеї, має щільну горбкувату поверхню, сірий колір. Має інфільтруючий ріст, може поширюватися по периневральних просторах проксимальніше і дистальніше основного вогнища. Гістологічно АКРТ складається із скупчення дрібних мономорфних клітин у вигляді циліндрів, глибок, тяжів, простору між якими заповнені слизоподібною базофільною або гіаліноподібною речовиною.

Аденокістозний рак відрізняється відносно повільним зростанням, пізнім метастазуванням (трахеобронхіальні, паратрахеальні, лімфовузли, легені), частим рецидивуванням. Крім трахеї та бронхів, циліндрома може розвиватися у слинних, слізних, молочних залозах, стравоході, цервікальному каналі.

Плоскоклітинний рак/карцинома (ПЛРТ) бере початок із плоского епітелію слизової оболонки трахеї. Зазвичай локалізується в нижній третині трахеї, вражає бічні або задню стінки органа. Вважається більш агресивним варіантом, має схильність до мультифокального зростання, раннього та множинного метастазування в легені, медіастинальні лімфовузли, що ускладнює його радикальне хірургічне видалення.

Виділяють первинні (що виникають у трахеї) та вторинні (що проростають із гортані, стравоходу, ЩЗ, бронхів, метастатичні) злоякісні пухлини. За гістологічною будовою розрізняють такі види раку трахеї:

• плоскоклітинний;
• аденокістозний (циліндрома);
• аденокарцинома;
• мукоепідермоїдна карцинома;
• нейроедокринна карцинома (дрібноклітинна та великоклітинна).

По локалізації виділяють рак шийного, грудного відділу та біфуркації трахеї. Поширеність пухлинного процесу оцінюється за шкалою ТNМ:

1. Т1 ⎼ пухлина ≤ 3 см з локалізацією в слизовому та підслизовому шарі.
2. Т2 ⎼ пухлина >3 см діаметрі, локалізується в межах м’язової оболонки, хрящові півкільця не порушені.
3. Т3 ⎼ пухлинний вузол будь-якого розміру, проростає всі шари стінки трахеї.
4. Т4 ⎼ пухлина будь-якого діаметру, проростає до сусідніх органів.

• N1 ⎼ метастатична поразка одиничного лімфовузла з одного боку;
• N2 ⎼ метастази у кілька лімфовузлів однієї групи на стороні поразки;
• N3 ⎼ множинні двосторонні метастази в лімфовузлах на рівні ураження або на іншому рівні.
• М1 ⎼ виявляються віддалені метастази.

Захворювання відрізняється тривалим періодом безсимптомного перебігу. Звуження просвіту трахеї розвивається поступово, тому виражені клінічні прояви виникають при зменшенні діаметра більш як на 2/3. З цим пов’язаний той факт, що рак трахеї здебільшого діагностується на пізніх стадіях.

Основними симптомами служать кашель сухий або з мокротою, що важко відокремлюється, почуття сором’язливості в грудях. Занепокоєння турбує при зусиллі або в спокої, іноді виникає шумне свистяче (стридорозне) дихання. У деяких хворих відзначається кровохаркання з відкашлюванням фрагментів пухлини. Для гортанно-трахеальної локалізації раку характерний гавкаючий кашель, захриплість голосу, відчуття стороннього тіла, утруднення дихання.

Больовий синдром для раку трахеї не типовий. У пізніх стадіях спостерігається зниження апетиту, схуднення, субфебрилітет, слабкість.

Пухлинна обтурація трахеї супроводжується приєднанням рецидивуючих інфекційних ускладнень: гнійного трахеобронхіту, бактеріальної пневмонії. При вираженому стенозі розвивається дихальна недостатність. При загрозі асфіксії потрібне екстрене ендоскопічне відновлення прохідності трахеї (електро-, лазерокоагуляція, ендопротезування, накладення трахеостоми). На занедбаних стадіях раку трахеї виникає ракова інтоксикація.

Обстеження пацієнтів із підозрою на рак трахеї проводить торакальний хірург, який має спеціалізацію в галузі онкології. Для уточнення діагнозу здійснюється фізикальний огляд зі збором скарг, променеві, ендоскопічні та морфологічні дослідження:

1. Трихеобронхоскопія. Є основним та інформативним діагностичним методом. Крім безпосередньої візуалізації дає інформацію про розміри, локалізації пухлинного утворення, ступінь стенозу трахеї, загрозу кровотечі. В обов’язковому порядку доповнюється щипцевою біопсією, при необхідності – ендоскопічною ультрасонографією. При ларинготрахеальній локалізації пухлини показана фіброларингоскопія.
2. КТ. Звичайна рентгенографія грудної клітки при раку трахеї малоінформативна, тому хворим рекомендована КТ ОГК з контрастуванням. Вона дозволяє оцінити справжню поширеність пухлини, виявити регіонарні та віддалені метастази, проростання неоплазії у стравохід, ЩЗ, великі судини.
3. лабораторні методи. З лабораторних тестів досліджують загальний та біохімічний аналізи крові, коагулограму, онкомаркер РЕА. Патоморфологічне дослідження дає інформацію про гістологічний тип пухлини, що дозволяє підібрати оптимальне лікування.
4. Інші дослідження. Для пошуку метастатичних вогнищ показано проведення езофагоскопії, УЗД лімфовузлів та органів черевної порожнини, ПЕТ-КТ. Перед оперативним втручанням з метою оцінки функціональних резервів виконують ЕКГ, ЭхоКГ, спірометрію.

Диференційна діагностика

Крім верифікації типу раку, проводиться дифдіагностика з іншими первинними та вторинними пухлинними процесами у трахеї:

• доброякісними пухлинами: хондрому, гамартома, ліпома, папілома;
• злоякісними пухлинами: карциноїд, саркома;
• метастазами первинного раку легень, стравоходу, щитовидної залози, гортані, РМЗ, колоректального раку, меланоми, нирково-клітинної карциноми.

Рак трахеї зазвичай виявляється на розвинених стадіях, коли вже розвинувся значний стеноз трахеї та гнійно-запальні ускладнення. При вступі до стаціонару нерідко хворим потрібні екстрені лікувальні заходи: антибіотикотерапія, санація трахеобронхіального дерева, відновлення просвіту трахеї, трахеостомія. Після цього вирішується питання про подальшу лікувальну тактику, яка може бути хірургічною, комбінованою або терапевтичною.

Хірургічне лікування

Оперативне лікування є основним і найкращим методом при раку трахеї. Застосовуються такі види операцій:

• Резекція трахеї. Єдиним радикальним хірургічним втручанням є циркулярна резекція ураженого сегмента з накладенням міжтрахеального анастомозу, протезування трахеї. При поширених ураженнях може знадобитися резекція гортані або ларингектомія, резекція головного бронха, пневмонектомія.
• Методи ендотрахеальної хірургії. Різні ендоскопічні маніпуляції використовують збільшення просвіту трахеї при його вираженому стенозі. У цьому випадку може виконуватися деструкція екзофітної частини пухлини за допомогою лазера, видалення діатермічної петлі. Втручання зазвичай доповнюється бужуванням трахеї, встановлення стента. ендоскопічний гемостаз при кровотечі.

Ускладненнями радикальних втручань служать нориці (глоточні, трахеостравохідні), неспроможність або рубцевий стеноз анастомозу, післяопераційні інфекції (пневмонія, гнійний медіастиніт).

Консервативна протипухлинна терапія

При неоперабельному раку трахеї основним методом лікування є дистанційна променева (або хіміопроменева) терапія. Також променева терапія рекомендована всім без винятку пацієнтам у післяопераційному періоді. Найкращу радіочутливість до демонструє аденокістозний тип раку.

Перспективною сучасною технологією є фотодинамічна терапія (ФДТ). Методика ґрунтується на внутрішньовенному введенні фотосенсибілізатора з подальшим лазерним опроміненням пухлини через фібробронхоскоп. Вільні радикали (синглетний кисень та ін.), що утворюються при цьому, надають токсичну дію на ракові клітини. В результаті курсу ФДТ у 30-60% хворих вдається досягти часткової або повної резорбції пухлини.

Без лікування прогноз невтішний: 5-річна виживання хворих на первинний рак трахеї становить 5-15%, 10-річна – 6-7%. Комбіноване лікування (радикальна операція у поєднанні з ад’ювантною ЛТ) сприяють збільшенню цих показників до 40-50% та 16-27% відповідно. В рамках профілактики раку трахеї необхідно виключити вплив несприятливих факторів: контакт із канцерогенами, токсичними парами, тютюновим димом.