Рак великого дуоденального сосочка

Рак великого дуоденального сосочка – Злоякісна пухлина фатерова сосочка, розташованого в області дванадцятипалої кишки. Характерний повільне зростання та пізніше метастазування при ранній появі механічної жовтяниці. Спостерігаються біль, періодичне підвищення температури тіла, збільшення печінки та жовчного міхура. На пізніх стадіях можливі кровотечі. Діагноз встановлюють з урахуванням симптоматики, даних рентгенографії, фіброгастродуоденоскопії та результатів біопсії. Лікування оперативне: гастропанкреатодуоденальна резекція, папілектомія, дуоденектомія, паліативні втручання.

Рак великого дуоденального сосочка – злоякісна неоплазія великого дуоденального (фатерова) соска, що локалізується в низхідній частині дванадцятипалої кишки і являє собою сполучення головної панкреатичної протоки і загальної жовчної протоки. Складає 40% від загальної кількості онкологічних уражень пилородуоденальної зони, 5% від загальної кількості неоплазій ШКТ та 1-2% від загальної кількості раків різних локалізацій. Рак великого дуоденального сосочка є третьою за поширеністю причиною виникнення механічної жовтяниці. Зазвичай вражає пацієнтів похилого віку, середній вік хворих становить 54 роки. Дуже рідко виявляється у дітей. Жінки страждають рідше за чоловіків. Лікування здійснюють фахівці у сфері онкології, гастроентерології та абдомінальної хірургії.

Причини виникнення пухлини точно не з’ясовані. Фахівці відзначають, що певне значення має спадкова схильність – захворювання нерідко діагностується у сім’ях, члени якої страждають на сімейний поліпоз. Крім того, деякі пацієнти мають генетичну мутацію K-ras. Встановлено, що неоплазія може розвинутися внаслідок малігнізації аденоми фатерового соска. До списку факторів ризику також включають хронічний панкреатит та захворювання гепатобіліарної системи.

Джерелом раку великого дуоденального сосочка є клітини, що трансформувалися епітелію слизової дванадцятипалої кишки, панкреатичної протоки або загальної жовчної протоки. Для новоутворення характерне повільне екзофітне зростання. На вигляд неоплазія нагадує папілому, розростання грибоподібної форми або у вигляді суцвіття цвітної капусти. Рідше виявляються ендофітні форми. При екзофітних формах раку великого дуоденального сосочка жовтяниця частіше ремітує, при ендофітних – постійна. Діаметр вузла за його хірургічному видаленні в середньому становить 3 мм.

При мікроскопічному дослідженні виявляються клітинні скупчення та окремі ендокринні клітини веретеноподібної, трикутної та циліндричної форми. Число ендокринних клітин зменшується у міру зниження рівня диференціювання неоплазії. Зазвичай рак великого дуоденального сосочка проростає загальна жовчна протока, можливе також ураження підшлункової залози та стінки дванадцятипалої кишки, лімфогенне та віддалене метастазування. Лімфогенні метастази виявляються у 21-51% хворих. Віддалені вторинні осередки виявляються досить рідко. Зазвичай уражається печінка, рідше – кістки, головний мозок, легені та надниркові залози.

Рак великого дуоденального сосочка може повністю обтурувати просвіт жовчної протоки, рідше виявляється стеноз. Навіть при частковому здавленні через набряклість слизової оболонки виникають грубі розлади відтоку жовчі, що стають причиною розвитку механічної жовтяниці. З’являється біліарна гіпертензія, що супроводжується дилатацією жовчовивідних шляхів та проток підшлункової залози. Кишкова непрохідність розвивається дуже рідко. При поширенні процесу можливе проростання стінки кишечника та розпад неоплазії з розвитком внутрішньої кровотечі.

Першим проявом хвороби часто стає механічна жовтяниця, що виникла і натомість соматичного благополуччя. Спочатку жовтяниця зазвичай перемежується, нормалізація біохімічних показників крові обумовлена ​​зменшенням набряку в області стенозованої жовчної протоки. При прогресуванні раку великого дуоденального сосочка жовтяниця стає більш стійкою, зміна кольору шкіри виявляється після інтенсивного болю, що супроводжується ознобами і зливами. Пацієнти скаржаться на виражений свербіж. Інтермітуючий характер жовтяниці на пізніх стадіях (виявляється у 51% випадків) обумовлений розпадом раку великого дуоденального сосочка, що супроводжується тимчасовим відновленням прохідності жовчної протоки.

При пальпації визначається гепатомегалія. У 60% пацієнтів під нижнім краєм печінки промацується збільшений жовчний міхур (симптом Курвуазьє). При тривалій обтурації жовчовивідних шляхів виникають цироз печінки та хронічний панкреатит. При інвазії раку великого дуоденального сосочка в стінку кишечника і наступному розпаді пухлини можливі кровотечі (гострі потужні або повторювані незначні) з недостатнім розвитком анемії. При регіональному метастазуванні відзначається зміна больового синдрому.

Характерною особливістю раку великого дуоденального сосочка є рання втрата ваги. Причиною схуднення стають стеноз або обструкція панкреатичних проток, через які в шлунково-кишковому тракті перестають надходити ферменти, необхідні для розщеплення білків і жирів. Порушення прохідності загальної жовчної протоки ще більше посилює розлади всмоктування жирів і погіршує всмоктування вітамінів. Зниження ваги та авітаміноз стають причиною адинамії.

У хворих на рак великого дуоденального сосочка часто спостерігаються проноси, що супроводжуються здуттям та болями в животі. Калові маси смердючі, глинисто-сірі. У запущених випадках може виявлятись жировий кал. З появою регіонарних метастазів відзначається зміна характеру больового синдрому. На пізніх стадіях визначаються виснаження та розлади функцій органів, уражених віддаленими метастазами.

Постановка діагнозу пов’язана із суттєвими труднощами через неспецифічність симптоматики. В процесі діагностики онколог орієнтується на скарги, дані об’єктивного огляду, рентгенографії, через печінкову або внутрішньовенну холангіографію, дуоденального зондування, фіброгастродуоденоскопії та інших досліджень. При жовтяниці визначається високий рівень білірубіну з переважанням прямої фракції, стеркобілін у калі відсутній. На пізніх стадіях раку великого дуоденального сосочка виявляється анемія.

Достатнім достовірним дослідженням є дуоденальне зондування, при проведенні якого часто вдається виявити кров у дуоденальному вмісті. Іноді під час цього дослідження виявляються клітини неоплазії та ферменти підшлункової залози. Рентгенографічними ознаками раку великого дуоденального сосочка є нерівність контурів чи дефект наповнення у зоні внутрішньої стінки дванадцятипалої кишки, і навіть відсутність прохідності чи деформація жовчного протоки у зоні, наближеною до фатеровому соску.

При проведенні фіброгастродуоденоскопії виявляють пухлиноподібну освіту та виконують ендоскопічну біопсію підозрілої ділянки. У деяких випадках діагноз раку великого дуоденального сосочка не вдається встановити за допомогою стандартних методик, для уточнення характеру патології доводиться проводити лапаротомію, розсікати фатерів сосок, здійснювати забір тканини, а потім приймати рішення про обсяг операції на підставі даних термінового дослідження гістології. Диференціальний діагноз здійснюють з гепатитом, раком головки підшлункової залози та раком жовчних шляхів.

Основним методом лікування цієї патології є оперативне втручання, яке, залежно від поширеності процесу, то, можливо радикальним чи паліативним. Група паліативних операцій включає близько десяти різних варіантів анастомозів, що дозволяють відновити відтік жовчі в травний тракт або (рідше) запобігти здавленню дванадцятипалої кишки зростаючим раком великого дуоденального сосочка.

Радикальна операція є важким і складним втручанням, тому проводиться тільки після ретельного відбору пацієнтів відповідно до стандартів, що включають допустимий ступінь виснаження, рівень білків у крові, певні показники пульсу і життєвої ємності легень і т. д. Хворим на рак великого дуоденального сосочка проводять гастропанкреатодуоденальну резекцію. За наявності протипоказань до радикального втручання виконують умовно радикальні операції: папіллектомію, дуоденектомію або ощадливу панкреатодуоденальну резекцію. Радіотерапія та хіміопрепарати при раку великого дуоденального сосочка малоефективні.