Рак вульви

Рак вульви – злоякісна пухлинна поразка області зовнішніх геніталій (статевих губ, клітора, присінка піхви, задньої спайки, уретри і т. д.). Проявами раку вульви можуть служити свербіж, подразнення дискомфорту в області геніталій, болі, виразки, екзофітні утворення, кров’яні або гнійні та виділення. Діагностика раку вульви включає проведення гінекологічного огляду, вульвоскопії, цитологічного дослідження мазків та гістологічного аналізу біопсійного матеріалу. У лікуванні раку вульви використовуються хірургічний, хіміотерапевтичний та променевий методи.

У структурі злоякісної онкогінекологічної патології рак вульви становить близько 2-5%, поступаючись за частотою народження раку шийки матки, раку ендометрію і раку яєчників. Найчастіше рак вульви розвивається у жінок 65-75 років; у репродуктивному віці діагностується рідко. Типовою локалізацією раку вульви служать статеві губи, клітор, уретра, задня спайка, рідше процес вражає область бартолінієвих залоз.

При тому, що рак вульви відноситься до пухлинних процесів зовнішньої локалізації, понад 60% пацієнток звертаються до гінеколога вже на III-IV стадії захворювання. Ця проблема в гінекології є свідченням низької медичної культури, недостатньої профілактичної роботи, невчасності виявлення фонових та передракових уражень вульви.

Питання епідеміології раку вульви розкрито недостатньо. Вважається, що механізми, що призводять до розвитку раку вульви, запускаються в результаті гормональної перебудови репродуктивної сфери під час клімаксу та постменопаузи. Це призводить до зниження рівня чутливості рецепторів до естрогену, вікових інволютивних змін тканин. За несприятливих умов у тканинах вульви виникають проліферативні, диспластичні зміни з подальшою злоякісною трансформацією.

Рак вульви часто розвивається на тлі попередніх дистрофічних процесів статевих органів – краурозу та лейкоплакії вульви, що склерозує лишаю. До справжнього передраку у гінекології відносять дисплазію вульви (атипічну гіперплазію). Серед факторів, які значно підвищують ймовірність виникнення раку вульви, виділяють наявність папіломавірусної інфекції, ВІЛ, меланоми або атипових невусів, ожиріння, артеріальної гіпертонії, цукрового діабету, пізній настання менархе та ранню менопаузу. Істотну роль розвитку раку вульви грають шкідливі звички, часта зміна статевих партнерів, ІПСШ.

За гістотипом у 80-90% випадків діагностується плоскоклітинна форма раку вульви з високим ступенем диференціювання. У 2% пацієнток виявляється злоякісна меланома вульви; набагато рідше – інші форми (первинна аденокарцинома, рак Педжета, базальноклітинний рак, саркома, рак бартолінової залози). За типом росту розрізняють екзофітний, вузлуватий, виразковий, інфільтративно-набряковий рак вульви.

Згідно з міжнародною клінічною класифікацією, поширеність раку вульви оцінюють за стадіями FIGO (0-IV) та критеріями TNM (де, T – первинна пухлина, N-регіонарні лімфовузли, M – віддалене метастазування):

Стадія 0 – (Тis) – преінвазивний рак вульви.

Стадія I – (T1) – поширення пухлини обмежено вульвою або промежиною, але не перевищує у найбільшому розмірі 2 см:

• IА (T1А) – інвазія строми менше 1 см
• IВ (T1B) – інвазія строми більше 1 см

Стадія ІІ (T2) – поширення пухлини обмежено вульвою або промежиною, але перевищує у найбільшому розмірі 2 см.

Стадія ІІІ (T3 N1) – пухлинне зростання може поширюватися на піхву, нижні відділи уретри, анус, регіонарні лімфовузли з одного боку.

Стадія IVА (Т4 N2) – пухлинний ріст може поширюватися на слизову оболонку сечового міхура, верхні відділи уретри, пряму кишку, лімфовузли з двох сторін.

Стадія IVB (М1) – за будь-якої поширеності раку вульви визначаються віддалені метастази.

Скарги при раку вульви можуть бути різноманітними. Типовими ранніми симптомами служать печіння, роздратування, свербіж вульви, що мають нападоподібний характер і посилюються в нічний час. У міру збільшення пухлини та порушення трофіки тканин з’являється виразка слизової оболонки, мокнутие. Набряк та порушення цілісності покриву вульви проявляються болями, серозними, кров’яними або гнійними (при вторинному інфікуванні) виділеннями. Больовий синдром особливо виражений при пухлині клітора та глибокій інфільтрації тканин. При розпаді пухлини може виникати масивна кровотеча, рясні смердючі виділення. При запущеному раку вульви відзначається набряклість лобка, кінцівок, порушення сечовипускання, запори.

Метастазування раку вульви відбувається лімфогенним способом; при цьому спочатку уражаються пахвинні, потім клубові та підчеревні лімфовузли. Загальними проявами раку вульви на пізніх стадіях є субфебрилітет, стомлюваність, слабкість, зниження працездатності. Рак вульви диференціюють з вульвітом, бартолінітом, сифілісом, туберкульозом, доброякісними новоутвореннями вульви, шкірними захворюваннями (дерматомікозами, дерматозами, пігментними утвореннями).

Первинним методом розпізнавання раку вульви є гінекологічний огляд. Візуально в області малих або великих статевих губ, клітора, уретри можуть виявлятися невеликі вузлики, виразки, бородавчасті або пігментовані утворення, що відрізняються за кольором від незмінених тканин. Для детального огляду атипових ділянок вульви проводиться вульвоскопія (кольпоскопія).

У процесі діагностики виконується взяття та дослідження (мікроскопічне, цитологічне, бактеріологічне) мазків з поверхні новоутворення, з піхви та цервікального каналу. Вирішальним способом у діагностиці раку вульви є біопсія зовнішніх статевих органів із наступним гістологічним розглядом матеріалу.

Для стадування раку вульви, визначення ступеня процесу та наявності метастазів проводиться УЗД малого тазу, УЗД черевної порожнини та лімфовузлів, рентгенографія грудної клітки; за показаннями – цистоскопія, аноскопія, ректоскопія. За потреби пацієнтку консультують пульмонолог, проктолог, уролог.

Найбільш широко при раку вульви використовуються хірургічні та променеві методи лікування; також можливе проведення фотодинамічної терапії, лазерної аблації та хіміотерапії. При стадії 0 (раку вульви in situ) проводиться широка ексцизія (висічення) пухлинного вогнища або абляція вульви. При більш поширеному ураженні та інвазивному зростанні (стадія I) показана вульвектомія з односторонньою лімфаденектомією. Вульвектомія полягає у видаленні клітора, статевих губ, жирової клітковини в зоні лобка.

Виявлення раку вульви в стадії II є основою для проведення радикальної вульвектомії з двосторонньою пахвинно-стегнової лімфаденектомією. Якщо пухлина локалізується в ділянці клітора, потрібно виконання стегнової та пахово-клубової лімфаденектомії. При зацікавленості лімфовузлів хірургічний етап видалення раку вульви доповнюється післяопераційним опроміненням регіонарних зон. При резектабельному раку вульви на стадії III лікування починають з радикальної вульвектомії, двосторонньої пахово-стегново-клубової лімфаденектомії з подальшим дистанційним опроміненням усіх зацікавлених зон.

Можливості хірургічного лікування раку вульви на стадії IV залежать від поширеності пухлинного ураження сусідні структури. У ряді випадків виконується радикальна вульвектомія, видалення прямої кишки, сечового міхура, піхви, клітковини, видалення матки (гістеректомія) з аднексектомією та подальше опромінення зон метастазування. При нерезектабельному раку вульви лікування починають із проведення променевої (хіміопроменевої) терапії, потім, по можливості, виконують хірургічний етап.

Подальший прогноз визначається вихідною стадією раку вульви та радикальністю проведеного лікування. Найагресивніший перебіг має рак вульви, що локалізується в ділянці клітора, а також з інфільтративно-набряковим типом росту; найбільш сприятливе пухлини малих статевих губ; проміжне рак великих статевих губ.

Трирічна виживаність при комбінованій терапії раку вульви становить 63-70%, п’ятирічна – 57-60%; при проведенні тільки променевої терапії – відповідно 50% та 30%.