Рецидивуючий поліхондрит

Рецидивуючий поліхондрит – Рідкісне запальне захворювання, що вражає хрящові структури і сполучну тканину різних органів і систем. Імовірно, має аутоімунну природу. Найпоширенішим симптомом є ураження вушних раковин, далі, в порядку зменшення – артрит, хондрит носової перегородки, різноманітні ураження очей, ураження дихальної системи (трахеї, гортані та бронхів), запальні процеси у серцево-судинній системі. Спочатку протікає хвилеподібно. Згодом періоди загострень і ремісій часто змінюються поступово прогресуючим перебігом. Лікування рецидивуючого поліхондриту зазвичай консервативне, з використанням глюкокортикоїдів. При тяжкому ураженні трахеї, гортані та серцевих клапанів потрібне оперативне втручання.

Рецидивуючий поліхондрит – хвороба запального характеру, що вражає хрящі та сполучну тканину. Можуть страждати вуха, суглоби, носова перегородка, трахея, горло, серцеві клапани, очі, кровоносні судини та нирки. У початковий період зазвичай спостерігається серія загострень та ремісій. Надалі перебіг ревматичного поліхондриту часто стає прогредієнтним. Лікування переважно консервативне. У ряді випадків доводиться проводити операції, щоб відновити функції пошкоджених внаслідок запалення життєво важливих органів.

Хвороба може розвинутись у будь-якому віці, проте пік захворюваності припадає на період від 40 до 50 років. Жінки та чоловіки хворіють однаково часто. Рецидивуючий остеохондрит відноситься до дуже рідкісних захворювань – на даний момент у всьому світі зареєстровано всього близько 800 випадків. Причини, що провокують фактори та механізми розвитку поки невідомі, проте характерні зміни рівня антитіл у крові дозволяють припустити, що хвороба має аутоімунний характер.

Клінічні прояви рецидивуючого поліхондриту різноманітні за місцем ураження, тривалості та виразності. У перші роки хвороби перебіг зазвичай рецидивуючий, хвилеподібний, надалі може змінюватися прогресуючим. Рецидиви можуть спостерігатися як в одній і тій же ділянці, так і в різних. Дебют хвороби може нагадувати лихоманку неясного генезу та супроводжуватися підвищенням температури, слабкістю та болем у м’язах. Надалі до загальних симптомів приєднуються локальні запальні процеси.

Перше місце за частотою ураження займають вушні раковини (від 85 до 95% випадків). Вухо стає болючим, набряклим, ущільненим і набуває фіолетово-червоного відтінку. Мочка при цьому залишається інтактною. Запалення зазвичай двостороннє: під час першої атаки уражається одне вухо, під час наступних – інше чи обидва. Атака триває від кількох днів за кілька тижнів, потім симптоми зникають. В результаті повторних запальних процесів кількість хрящової тканини зменшується, і вухо деформується, стає безформним, відвислим і в’ялим. Якщо запалення поширюється на середнє та внутрішнє вухо, можливі слухові та вестибулярні розлади.

З другого краю місці за поширеністю – артропатії (від 52 до 85% випадків). Можуть проявлятися у вигляді артралгій, моно-або поліартритів і захоплювати великі та дрібні суглоби, а також грудино-реберні зчленування. В останньому випадку можливі болі та обмеження дихальних екскурсій легень. Деформації внаслідок запалення не виникає. Симптоми проходять самостійно або на фоні прийому нестероїдних протизапальних засобів. Трохи рідше спостерігається хондрит носової перегородки (від 48 до 72% випадків), що супроводжується ринореєю, закладеністю, неприємним почуттям розпирання та носовими кровотечами. При тривалому запаленні або повторних атаках хрящ зморщується, внаслідок чого спинка носа спадає і розвивається сідлоподібна деформація.

Поразка очей відзначається у 50% випадків. Возможна офтальмоплегия, периорбитальный отек, проптоз с хемозом (выпячивание глазного яблока, сопровождающееся отеком конъюнктивы), реже – склерит, эписклерит, конъюнктивит и сухой кератоконъюнктивит, увеит, ретинопатия, ишемическая нейропатия глазного нерва, артериальные и венозные тромбозы сетчатки. Приблизно у чверті випадків при рецидивному поліхондриті виникає ураження дихальних шляхів. У деяких випадках обмежене запалення може протікати безсимптомно та не впливати на стан пацієнта. Проте загалом це – найважчий прояв рецидивуючого поліхондриту, що посідає перше місце серед причин смерті пацієнтів.

При ураженні трахеї та гортані з’являється задишка, непродуктивний кашель, утруднення дихання, болі, осиплість голосу та дисфонія. При запаленні у сфері бронхів розвивається клінічна картина, що нагадує бронхіальну астму. На ранніх стадіях запалення утруднення дихання обумовлені набряком сполучної тканини. Надалі, внаслідок руйнування хрящів, можливе спадання уражених ділянок дихальних шляхів при глибокому, різкому вдиху і видиху.

Слухові та вестибулярні порушення спостерігаються у кожного четвертого хворого на рецидивуючий поліхондрит. Можливий шум у вухах, зниження слуху, відчуття закладеності вуха та запаморочення. Ще одна група симптомів, що виявляється у кожному четвертому випадку рецидивуючого поліхондриту і, як і ураження дихальних шляхів, що нерідко стає причиною смерті хворих, – ураження серцево-судинної системи. Найчастіше при рецидивному поліхондриті спостерігається аортальна недостатність, рідше розвиваються аритмії, перикардити та порушення провідності.

Рідкісність захворювання та різноманітність клінічної симптоматики створюють чималі труднощі при діагностиці. Симптоми рецидивуючого остеохондриту можуть нагадувати прояви бронхолегеневих інфекцій, травматичних ушкоджень, алергії, пухлин та різних ревматичних захворювань. У середньому діагноз «рецидивний поліхондрит» виставляється через рік чи більше після появи перших симптомів. Більшість пацієнтів проходить обстеження у кількох вузьких спеціалістів. Ситуацію ускладнює відсутність патогномонічних інструментальних та лабораторних тестів, що застосовуються для виявлення рецидивуючого поліхондриту.

В даний час при постановці діагнозу рецидивуючий поліхондрит найчастіше застосовують критерії McAdam, що ґрунтуються на клінічних симптомах хвороби. Діагноз вважається достовірним при виявленні трьох із шести ознак:

• Двосторонній запальний процес у вушних раковинах.
• Наявність неерозивного серонегативного артриту.
• Запалення в ділянці носової перегородки.
• Поразка очей.
• Запалення хрящових структур трахеї, гортані та бронхів.
• Вестибулярні порушення.

В аналізах крові визначаються зміни, характерні для запального процесу: лейкоцитоз, підвищення ШОЕ, анемія, збільшення кількості альфа- та гамма-глобулінів. При ураженні дихальної системи на рентгенограмах виявляється стеноз трахеї. Для уточнення ступеня стенозу, оцінки змін у підв’язному просторі та навколишніх тканинах виконується комп’ютерна томографія та магнітно-ядерна томографія. При поразці суглобів на рентгенівських знімках спостерігається картина, характерна ревматоїдного артриту: ерозії, звуження суглобової щілини, періартикулярний остеопороз.

Диференціальну діагностику необхідно проводити з ревматоїдним артритом, гранулематозом Вегенера, системним червоним вовчаком та артеріїтом Такаясу. При цьому слід враховувати, що у 25-35% випадків рецидивуючий поліхондрит спостерігається у поєднанні з іншими аутоімунними захворюваннями.

При легких ураженнях та запальних процесах середньої тяжкості застосовуються невисокі дози глюкокортикоїдів (15-20 мг). У важких випадках (ураження аорти, серця, судин, дихальних шляхів, нирок, очей та внутрішнього вуха) дозу глюкокортикоїдів збільшують до 40-60 мг. Можлива пульстерапія, а також комбінація з цитостатичними імунодепресантами. При тяжких ураженнях бронхів, трахеомаляції, стенозах гортані та трахеї необхідні хірургічні втручання: трахеоборонхіальне стентування, сегментарна резекція бронхів або трахеостомія. Розвиток аортальної недостатності є показанням протезування клапана чи ділянки аорти.

Прогноз при рецидивному поліхондриті залежить від локалізації, тяжкості ураження та частоти рецидивів. Тривалість життя пацієнтів після появи перших симптомів рецидивуючого поліхондриту коливається від 10 місяців до 20 років.