Ретикулогістіоцитома шкіри

Ретикулогістіоцитома шкіри – доброякісна гігантоклітинна гранульома фіброгістіоцитарного типу, пухлина сполучної тканини. Характеризується бурими вузлуватими пухлиноподібними висипаннями розміром від перлини до перепелиного яйця, безболісними, іноді трохи сверблячими, що піднімаються над рівнем здорової шкіри. Вузли мають тенденцію до злиття та угруповання або поширюються по всій поверхні шкіри, іноді самостійно інволютують, залишаючи атрофічні зміни. Діагностують пухлину клінічно з урахуванням результатів біопсії. Спеціальна терапія зазвичай не потрібна, іноді виконують хірургічне видалення або застосовують кортикостероїди у поєднанні з цитостатиками.

Ретикулогістіоцитома шкіри – доброякісна осередкова (солітарна або множинна) дисплазія ретикулярної тканини неясного генезу, реактивний гістіоцитоз. Патологічний процес не має расових і сезонних особливостей, не має ендемічності. Найчастіше вражає жінок зрілого віку, нерідко розвивається і натомість туберкульозу, захворювання може передувати системна поліартропатія. За даними зарубіжних дослідників, у 27% випадків при ретикулогістіоцитомі шкіри діагностують рак внутрішніх органів, при цьому шкірна пухлина схильна до спонтанної інволюції. У вітчизняній дерматології першим описав ретикулогістіоцитому (фіброму) в 1902 знаменитий московський лікар Є.С. Головніше.

Західні дерматологічні школи розглядають патологічний процес як реактивно-запальний гранулематоз, рідкісний прояв малігнітету (злоякісності), особливу онконозологію. За даними вітчизняних авторів, ретикулогістіоцитоз асоційований з пухлинами в 10-25% випадків, що визначає актуальність проблеми на сучасному етапі.

Сутність патологічного процесу незрозуміла. Є різні погляди на природу виникнення ретикулогістіоцитоми. Одні дерматологи відносять неоплазію до реактивного гранулематозу, ангіофіброксантоми, інші – до дисплазії ретикулярної тканини, але більшість розглядають ретикулогістіоцитому як самостійну нозологію неясного генезу. При цьому в механізмі розвитку патології пріоритет віддають змінам у фагоцитарних гістіоцитах, пов’язаних з ними порушення у формуванні та розвитку сполучної тканини. По суті, дерма втрачає стабільність, виникають аномалії міцності колагенових структур, що візуально проявляються тією чи іншою патологією шкіри.

Екзогенні та ендогенні тригери, до яких, найімовірніше, відносяться генетичні мутації, інфекції, системні захворювання, екологічна обстановка, нераціональне харчування і стрес, дестабілізують сталість внутрішнього середовища, що веде до внутрішньошкірного дисбалансу, що є пусковим моментом у розвитку. У цьому порушена адаптаційна здатність шкіри стимулює формування різних проявів дермальної недостатності.

Паралельно втрачається здатність до відновлення порушеної мікроциркуляції дерми та її регенерації, відбувається розбалансування синтезу колагену. Колагенові волокна змінює колагеназу, що синтезується фібробластами. Деградація колагену активує гістіоцитарні макрофаги та цитокіни, що стимулюють запалення у сполучній тканині та проліферацію клітин шкіри. Оскільки в дермі сполучнотканинна основа та русло мікроциркуляції об’єднані в одну трофіко-транспортну систему, порушується лімфообіг і кровотік, що візуально проявляється інтерстиціальним набряком з результатом фіброзу.

Можна розцінювати зміни, що відбуваються не в якості захворювання, а в якості певного стану – відповіді шкіри на несприятливі фактори, вважати це особливим перехідним станом від здоров’я до нездоров’я. Проте не можна виключити формування самостійної нозології із залученням у процес багатьох внутрішніх органів. При ретикулогістіоцитомі шкіри зустрічаються пухлини травної системи, бронхів, матки та її придатків, молочної залози, а також лімфома, меланома та мієломна хвороба.

Класифікації даного патологічного процесу в дерматології не існує, але для розуміння суті ретикулогістіоцитоми шкіри необхідно враховувати, що за Міжнародною гістологічною класифікацією ВООЗ вона включена до групи пухлин сполучної тканини поряд з ксантомами, фібромами, атиповими фіброксантомами та ювенільними.

Захворювання починається спонтанно, з’являються осередки ураження шкіри, що складаються з плоских або еліпсоїдоподібних бурих безболісних вузлів різного розміру (від ягід горобини до перепелиного яйця), що злегка піднімаються над рівнем здорової шкіри. Висипання первинних елементів супроводжується неінтенсивним свербінням, згодом вузли набувають синюшного відтінку. Деякі плоскі утворення помітні при огляді лише через їхнє інтенсивне забарвлення. Пухлиноподібні осередки мають щільноеластичну консистенцію, зливаючись, утворюють горбисті конгломерати значних розмірів. Первинні елементи ретикулогістіоцитоми шкіри можуть існувати солітарно, але зустрічаються і множинні пухлини, що локалізуються на різних ділянках шкірного покриву (волосиста частина шкіри голови, обличчя, спина, груди, кінцівки, область статевих органів).

В окремих випадках дрібні вузлики розташовуються навколо нігтьового валика у вигляді намиста коралового, результатом патологічного процесу стає дистрофія нігтя. Описано випадки кістозного ураження сухожилля великими вузлами ретикулогістіоцитоми. У 50% випадків до ураження шкіри приєднуються висипання на слизових оболонках порожнини рота, верхніх дихальних шляхів, горлянки, язика та губ. Іноді пухлиноподібні утворення набувають здатності до поширення або починають групуватися в якомусь одному регіоні, практично наповзаючи один на одного. Вогнища ретикулогістіоцитоми шкіри мають повільне зростання, при цьому вузли в деяких випадках спонтанно інволюціонують без жодних видимих ​​причин, залишаючи виражені атрофічно-пігментні зміни на шкірі.

Найсерйознішою супутньою патологією ретикулогістіоцитоми шкіри є ураження суглобів, що передує візуальним проявам патологічного процесу. З симптомами симетричного поліартриту, що деформує, до лікарів звертаються близько 60% хворих. Варто зазначити, що у багатьох випадках ретикулогістіоцитоми шкіри виникають на тлі латентно поточної туберкульозної або онкологічної патології, при цьому пацієнт прогресивно втрачає вагу. Описано ураження м’язів, лімфовузлів, кісткового мозку та практично всіх внутрішніх органів. Залучення серця до патологічного процесу призводять до летального результату.

Клінічний діагноз ставить дерматолог на підставі симптомів, повного клініко-лабораторного обстеження та даних біопсії нашкірних елементів. Диференціюють ретикулогістіоцитому шкіри з ревматоїдним артритом, ретикулосаркоматозом шкіри, саркоїдозом, подагрою, ангіофіброксантомою, ретикулогістіоцитозом, дерматофібромою, фібросаркомою, ювенільною ксантогранулемою. Зазвичай пухлина не потребує спеціального лікування, іноді після консультації з хірургом солітарні вузли видаляють хірургічним шляхом. Іноді добрий ефект дає лікування кортикостероїдами у поєднанні з цитостатиками. За відсутності фонових захворювань прогноз досить сприятливий, за наявності такої патології результат залежить тяжкості та виду фонового процесу.