Ретинопатія недоношених

Ретинопатія недоношених – вазопроліферативне ураження сітківки, зумовлене незрілістю структур ока у дітей, народжених раніше терміну. Ретинопатія недоношених характеризується порушенням нормального васкулогенезу і нерідко спонтанно регресує; в інших випадках супроводжується помутнінням склоподібного тіла, міопією, астигматизмом, косоокістю, катарактою, глаукомою, тракційним відшаруванням сітківки. Ретинопатія діагностується під час огляду недоношеної дитини дитячим офтальмологом за допомогою офтальмоскопії, УЗД ока, електроретинографії, зорових ВП. Лікування ретинопатії недоношених може включати кріо-або лазеркоагуляцію сітківки, вітректомію, склеропломбування.

Ретинопатія недоношених – порушення процесів васкуляризації сітківки у дітей, які мають низький гестаційний вік. Частота ретинопатії недоношених у неонатології та дитячої офтальмології тісно корелює зі ступенем зрілості організму дитини: так, у дітей із масою тіла менше 1500 г патологія сітківки розвивається у 40-50% випадків; менше 1000 г – 52-73%; а у глибоко недоношених дітей із масою тіла менше 750 г – у 81-95% випадків. Парадоксальність ситуації полягає в тому, що вдосконалення умов виходжування дітей з екстремально низькою масою тіла призводить до збільшення випадків недоношених ретинопатії, яка в розвинених країнах стає провідною причиною сліпоти у дітей.

Нормальний васкулогенез (зростання судин) сітківки у плода починається з 16 тижнів внутрішньоутробного розвитку і завершується до 40 тижнів гестації. Т. о., що менше гестаційний вік дитини, то більше в його сітківці міститься аваскулярних зон. Найбільш схильні до виникнення ретинопатії недоношених діти, народжені від передчасних пологів раніше 34-го тижня гестації з масою тіла менше 2000 р.

Розвиток судин сітківки регулюється різними медіаторами – факторами росту, з яких найбільш значущі та вивчені фактор росту судинного ендотелію, фактор росту фібробластів та інсуліноподібний фактор. Порушення регуляції нормального ангіогенезу та розвитку ретинопатії у недоношених сприяють умови, що викликають зміну парціального тиску кисню та вуглекислого газу в крові. Справа в тому, що метаболічні процеси в сітківці здійснюються за допомогою гліколізу, тобто розщеплення глюкози, що протікає без кисню. Тому тривале перебування дитини на ШВЛ, киснедотерапія, коливання в режимі призначення сурфактантів тощо сприяють розвитку ретинопатії недоношених.

Додатковими факторами ризику, що впливають на виникнення ретинопатії недоношених, служать гіпоксія плода, внутрішньоутробні інфекції, синдром дихальних розладів, внутрішньочерепні пологові травми, сепсис, анемія новонароджених та ін. Одним з ймовірних тригерів розвитку ретинопатії є вплив на нормі ангіогенез сітківки протікає внутрішньоутробно без світлового впливу.

Патогенез ретинопатії недоношених пов’язаний як із порушенням утворення нових судин сітківки, так і зі зміною судинних трактів, що вже сформувалися. При ретинопатії недоношених утворення судин в аваскулярних зонах периферії сітківки припиняється, а новоутворені судини починають проростати в склоподібне тіло, що надалі призводить до крововиливів, новоутворення гліальної тканини, натягу та тракційного відшарування сітківки.

Прийнята у світовій практиці класифікація ретинопатії недоношених виділяє протягом захворювання активну та рубцеву (регресивну) фази. Активна фаза ретинопатії недоношених, залежно від локалізації та вираженості судинних змін, поділяється на 5 стадій:

• I стадія – утворення демаркаційної лінії – вузького кордону, що відокремлює васкулярну (судинну) частину сітківки від аваскулярної (безсудинної).
• ІІ стадія – Формування на місці демаркаційної лінії піднесення – демаркаційного валу (гребеня). Посудини вростають у вал і можуть утворювати невеликі ділянки неоваскуляризації.
• ІІІ стадія – в ділянці валу з’являється екстраретинальна фіброваскулярна проліферація. Сполучна тканина та судини розростаються по поверхні сітківки і проникають у склоподібне тіло.
• IV стадія – відповідає частковому відшарування сітківки, обумовленої ексудативно-тракційним механізмом. Дана стадія ретинопатії недоношених підрозділяється на підстадії: IVa – без відшарування макули і IVб – із залученням у відшарування макулярної зони.
• V стадія – тотальне відшарування сітківки лійкоподібної форми (з вузьким, широким або закритим профілем лійки).

У 70-80% випадків I та II стадії ретинопатії недоношених мимовільно регресують, залишаючи мінімальні залишкові зміни на очному дні. III стадія є «пороговою» і є підставою для проведення профілактичної коагуляції сітківки. IV та V стадії ретинопатії недоношених розцінюються як термінальні через несприятливий прогноз щодо зорових функцій.

У більшості випадків при ретинопатії недоношених спостерігається послідовний, постійний розвиток змін, проте можливий блискавичний варіант («плюс»-хвороба), що характеризується злоякісним, швидким перебігом.

Тривалість активної стадії ретинопатії недоношених становить 3-6 місяців. Якщо протягом цього часу не відбулося спонтанного регресу змін, настає фаза рубцювання з розвитком залишкових явищ. У цій стадії у дитини можуть розвиватися мікрофтальм, короткозорість, косоокість та амбліопія, пізнє відшарування сітківки, фіброз склоподібного тіла, ускладнена катаракта, вторинна глаукома, субатрофія очного яблука.

Об’єктивні офтальмологічні дані є єдиними проявами недоношених ретинопатії, особливо в її активній фазі, тому одночасно можуть розцінюватися як симптоми захворювання.

Для виявлення ретинопатії до обстеження дитячого офтальмолога підлягають усі недоношені через 3-4 тижні після народження. У більш ранньому віці ознаки ретинопатії недоношених ще не виявляються, проте при офтальмологічному огляді може бути виявлена ​​інша вроджена патологія ока: глаукома, катаракта, увеїт, ретинобластома.

Подальша тактика передбачає динамічне спостереження недоношеної дитини офтальмологом кожні 2 тижні (при незавершеній васкуляризації сітківки) або щотижня (за перших ознак ретинопатії), або 1 раз на 2-3 дні (при «плюс»-хвороби). Огляди недоношених дітей проводять у присутності неонатолога та анестезіолога-реаніматолога.

Основним методом виявлення ретинопатії недоношених служить непряма офтальмоскопія, що здійснюється після попереднього розширення зіниці (мідріаз). За допомогою УЗД очі додатково виявляються екстраретинальні ознаки ретинопатії недоношених у ІІІ-ІV стадіях. З метою диференціальної діагностики ретинопатії недоношених та патології ДТ (аномалій розвитку або атрофії зорового нерва) виконується дослідження зорових ВП, електроретинографія дитині. Для виключення ретинобластоми інформативні УЗД та діафаноскопія.

Для оцінки ступеня відшарування сітківки пропонується використовувати оптичну когерентну томографію.

У І–ІІ стадії ретинопатії недоношених лікування не показано. У III стадії з метою запобігання прогресу ретинопатії недоношених до термінальних стадій проводиться профілактична лазеркоагуляція або кріокоагуляція аваскулярної зони сітківки (не пізніше 72 годин від моменту виявлення екстраретинальної проліферації).

Ефективність профілактичного коагуляційного лікування при ретинопатії недоношених становить 60-98%. Серед місцевих ускладнень хірургічних процедур трапляються опіки очей, гіфема, преретинальні мембрани, іридоцикліти, оклюзія центральної артерії сітківки. Загальномосатичні ускладнення можуть включати апное, ціаноз, брадикардію або тахікардію.

Оцінка результативності коагуляційного лікування ретинопатії недоношених проводиться через 10-14 днів. При стабілізації або регрес процесу лікування розцінюється як ефективне; у разі продовжується ектраретинальної проліферації можливе повторення кріо- або лазеркоагуляції.

У регресивному та післяопераційному періоді призначаються інстиляції лікарських препаратів (дизинфікуючих, антиоксидантних, протизапальних), фізіотерапевтичний вплив (електрофорез, магнітостимуляція, електроокулостимуляція).

У разі подальшого прогресування ретинопатії недоношених до IV-V стадій виникає необхідність проведення вітректомії (ленсвітректомії) або циркулярного пломбування склери (екстрасклерального пломбування).

У більшості дітей ретинопатія недоношених не прогресує далі I-II стадії, зміни сітківки зазнають зворотного розвитку; при цьому зберігається досить висока гострота зору. Тим не менш, у половини з них до 6-10 років виявляються аномалії рефракції (близорукість, далекозорість, астигматизм), окорухові порушення (косоокість, ністагм). При прогресуванні ретинопатії недоношених до IV-V стадії або блискавичній формі захворювання прогноз на збереження зорової функції несприятливий.

Профілактика ретинопатії недоношених – це передусім профілактика передчасних пологів; проведення терапії, спрямованої на пролонгування вагітності; правильне виходжування недоношених, їхнє динамічне спостереження дитячим офтальмологом. Діти, які перенесли ретинопатію недоношених, у старшому віці мають проходити регулярне офтальмологічне обстеження, що включає візометрію, рефрактометрію, електрофізіологічні дослідження, комп’ютерну периметрію та ін.