Ретинопатія Пурчера

Ретинопатія Пурчера – це втрата зору, що розвивається при ураженні сітківки на тлі різних травм та системних захворювань. Найчастіше стан спровокований ЧМТ, гострим панкреатитом, аутоімунними та акушерськими патологіями. Хвороба проявляється швидким та безболісним зниженням зору аж до сліпоти. Інші клінічні симптоми спричинені основною патологією. Для діагностики ретинопатії використовують офтальмоскопію, ангіографію ретинальних судин, ГКТ ока та методики нейровізуалізації. Лікування проводиться ангіопротекторами, антиоксидантами, вітамінами та метаболічними препаратами. Додатково застосовують гіпербаричну оксигенацію.

Захворювання отримало свою назву на честь австрійського офтальмолога О. Пурчера, які вперше описав втрату зору з ураженням сітківки у 1910 р. Лікар пов’язував цей стан із тяжкими черепно-мозковими травмами та порушеннями лімфообігу в ділянці голови. Пізніше було уточнено механізми та причини розвитку цього виду ретинопатії, проте її історична назва збереглася. Частота патології становить близько одного випадку на 4 млн. населення. Діагноз в основному ставиться у спеціалізованих відділеннях офтальмології, оскільки лікарі інших профілів недостатньо обізнані з ретинопатією Пурчера.

Раніше основним етіологічним фактором хвороби називали травматичні компресійні ушкодження. До ураження сітківки призводили не лише травми голови, а й грудної клітки, живота, тазу та кінцівок. Дистантне ушкодження зорового аналізатора – відмінна риса такого виду ретинопатії. Пізніше встановлені інші причини захворювання:

• Гострий панкреатит. Вперше про поєднання двох хвороб заговорили 1975 р. На сьогодні відомо понад 50 випадків ретинопатії Пурчера на тлі ураження підшлункової залози. Стан розвивається при гострому алкогольному панкреатиті у пацієнтів, які мають тривалий стаж зловживання спиртним.
• Акушерські патології. Ретинопатія можлива при HELLP-синдромі, який постає як ускладнення гестозу на пізніх термінах вагітності. У поодиноких випадках стан спостерігається на тлі амніотичної емболії, що викликає двостороннє ураження сітківки.
• Системні захворювання. Описано випадки ретинопатії Пурчера у пацієнтів із системною формою червоного вовчаку, тромбоцитопенічною пурпурою, хронічною нирковою недостатністю.
• Інфекції. Передбачуваними факторами ураження судин сітківки є тривала існуюча ВІЛ-інфекція, гепатит С. Розвиток хвороб пов’язують із системними запальними реакціями, кріоглобулінемією, ендотеліальною дисфункцією.
• Рефлекс Вальсальви. Описано випадки преретинальних крововиливів при раптовому зростанні внутрішньогрудного тиску. Така ситуація спостерігається при тривалому кашльовому пароксизмі, неприборканому блюванні, затяжних пологах. Зрідка стан виникає як ускладнення колоноскопії та фіброгастроскопії.

У медичному співтоваристві тривають суперечки та з’ясування обставин розвитку ретинопатії. Першовідкривач цього захворювання вважав, що ураження ретинальних судин зумовлено компресійною травмою та зростанням внутрішньочерепного тиску. Внаслідок цього відбувається застій лімфи в навколосудинному просторі та її закінчення в сітківку з утворенням масивного набряку. Цей процес доповнюється переповненням вен, розривом судинних стінок.

Сучасні автори ключову роль у патогенезі відводять оклюзії судин сітківки, яка спричинена потраплянням до них мікроемболів. Судинна емболія може бути зумовлена ​​скупченням клітинних компонентів крові, жирових крапель, фібринозних згустків. Причини емболізації залежить від пускового чинника патології. Механізми розвитку ретинопатії Пурчера при інфекційних та системних захворюваннях потребують подальшого вивчення.

Захворювання проявляється безболісною втратою зору. Вона відбувається протягом кількох годин, не супроводжується зовнішніми змінами очного яблука. Оскільки найчастіше ретинопатія розвивається і натомість важких захворювань, хворий неспроможна вчасно повідомити проблему. Захворювання стрімко прогресує, гострота зору становить кілька сотих – лише на рівні світловідчуття.

Хоча зовнішніх об’єктивних ознак ретинопатії Пурчера відсутні, захворювання супроводжується патогномонічними офтальмоскопічними знаками. На очному дні визначаються великі ватоподібні вогнища, які торкаються макулярної зони. В англомовній літературі цей симптом зветься «cotton-wool». Також визначаються точкові ретинальні крововиливи, вишнево-червона пляма при оклюзії центральної артерії сітківки.

Ішемічні процеси в очному яблуку загрожують атрофією зорового нерва. У цьому випадку у пацієнта спостерігається необоротна втрата зору, оскільки можливості нервової тканини до регенерації суттєво обмежені. Ретинопатія Пурчера часто вражає обидва очі одночасно, що посилює прогноз для хворого та збільшує ризик повної довічної сліпоти.

Не варто забувати про ускладнення основного захворювання, що спричинило ішемію ретинальної зони. Особливо небезпечні травми черепа, які навіть за успішного лікування в гострому періоді супроводжуються тривалими неврологічними наслідками. Не виключені ранні ускладнення як травматичного менінгіту, енцефаліту, абсцесу мозку. Нерідко виникають внутрішньочерепні та внутрішньомозкові крововиливи.

Обстеження пацієнта проводиться за умов стаціонару, де він отримує лікування основної хвороби. До огляду залучають лікаря-офтальмолога. Необхідно з’ясувати умови появи сліпоти, провести візуальний огляд очного яблука та призначити розширену програму діагностики. Для підтвердження ретинопатії Пурчера потрібні результати таких досліджень:

• Офтальмоскопія. При огляді очного дна виявляються ватоподібні ділянки та крововиливи в сітківку, зрідка спостерігається збліднення та набряклість диска зорового нерва. Офтальмоскопічна картина наростає протягом 3-4 годин від початку дії фактора пускового ретинопатії Пурчера.
• Оптична когерентна томографія. При ОКТ визначається потовщення центральних відділів сітківки ока, що з набряком. Інтенсивність набряклості корелює зі швидкістю та ступенем тяжкості зниження гостроти зору. При підозрі на травму лицьового черепа додатково проводять КТ очниці.
• Ангіографія сітківки. При флуоресцентному дослідженні ретинальних судин визначається масована оклюзія артеріол, відсутності артеріального кровообігу, капілярні розриви. Картина посилюється венозним та лімфатичним стазом.
• МРТ мозку. Дослідження проводиться всім пацієнтам із зазначенням травми в анамнезі. За допомогою магнітно-резонансної томографії виключають вогнища ушкодження в зоровій корі мозку і провідних шляхах зорового аналізатора, які можуть викликати безболісну сліпоту.

Диференційна діагностика

При постановці діагнозу необхідно виключити вікову макулярну дегенерацію, діабетичну та гіпертонічну ретинопатію. При видимих ​​пошкодженнях лицьового та мозкового черепа проводиться диференціальна діагностика з травмами очного яблука, потраплянням сторонніх тіл до рогівки. При односторонній симптоматиці виконується диференціація патології з ретинобластомою та іншими видами пухлин.

Основна складність полягає у відсутності узвичаєних схем терапії патології. У початковому періоді проводиться патогенетичне лікування для стабілізації порушених функцій організму, нормалізації гемодинамічних показників та реологічних властивостей крові. На цьому етапі застосовується дегідратаційна та інфузійна терапія. За показаннями призначається пульс-терапія глюкокортикостероїдами, яка має обмежену ефективність при ретинопатії Пурчеру.

Для регресу ішемічних процесів у ретинальній зоні застосовуються внутрішньовенні та парабульбарні ін’єкції антиоксидантів та ангіопротекторів. Одночасно з цим призначають периферичні вазодилататори, метаболічні препарати, вітаміни С та групи В. Після стабілізації самопочуття хворого на терапію продовжують амбулаторно з періодичними контрольними оглядами у лікаря.

В останні роки підтверджено ефективність гіпербаричної оксигенації у терапії ретинопатії Пурчера. ГБО збільшує швидкість кровотоку в тканинах та активізує дифузію кисню у ретинальній зоні, тим самим впливаючи на патогенетичні механізми патології. При курсовому застосуванні методика підвищує гостроту зору, розширює межі зорових полів, нормалізує біохімічні та імунологічні показники.

Ретинопатія Пурчера – потенційно оборотний стан завдяки інтенсивній васкуляризації сітківки та можливості утворення колатералів. Деяким пацієнтам вдається повністю відновити зір, в інших спостерігається часткове зниження зорової функції до інвалідності. Після виписки із стаціонару призначається диспансерне спостереження у офтальмолога. Враховуючи неясний етіопатогенез захворювання, заходи профілактики поки що не розроблені.