Ретиношизис

Ретиношизис являє собою патологічну зміну сітківки, при якій спостерігається поділ ретинальних шарів на зовнішній (хоріоїдальний) та внутрішній (вітреальний). Основною причиною розвитку вважається порушення кровообігу у сітківці. Клінічні прояви на ранніх стадіях ретиношизи відсутні, симптоми виникають тільки при розвитку ускладнень у вигляді зниження гостроти зору, звуження полів зору. Для діагностики застосовують візіометрію, тонометрію, офтальмоскопію. З додаткових методів використовують УЗД очі, електроретинографію, флюоресцентну ангіографію, оптичну когерентну томографію. Лікування може бути консервативним, лазерним чи хірургічним.

Ретиношизис – це дегенеративна зміна сітківки, що супроводжується її кістозним переродженням, складчастістю, розривами, відшаруванням сітківки та змінами у склоподібному тілі. Термін ретиношизис було запропоновано 1935 року. Патологія виникає внаслідок вад розвитку або дистрофічних змін у ретинальній оболонці. Частота захворюваності в Росії у людей після 40 років коливається від 4 до 12%. Ретиношизис зустрічається приблизно у 5% населення Європи старше 30 років. Спадкова форма проявляється у віці до 10 років. Важливість проблеми діагностики та лікування ретиношизи визначається тим, що у більшості випадків скарги у пацієнтів відсутні, захворювання діагностується випадково або після виникнення ускладнень. Патологія поширена повсюдно.

У вітчизняній етіологічній класифікації Мадьяров із співавторами виділяють три форми ретиношизи:

• Дегенеративний ретиношизис. Є набутою формою захворювання. Виникає у віці після 40 років унаслідок дистрофічних змін у сітчастій оболонці ока. Зустрічається у двох формах – типовий та ретикулярний (відрізняється великим розміром кіст у ретині).
• Спадковий ретиношизис. Розвивається внаслідок генетичних порушень. Може бути зчепленим з Х-хромосомою, передаватися за аутосомно-домінантним або рецесивним типом. Іноді є одним із симптомів генетично обумовлених патологій, таких як хвороба Гольдмана-Фавре або Вагнера.
• Вторинний ретиношизис. Виникає при судинних захворюваннях очей (діабетична ретинопатія, тромбоз центральної вени сітківки), запальних процесах (хронічні форми увеїту, іридоцикліту), травмах органу зору, онкологічних захворюваннях судинної оболонки, внаслідок впливу деяких лікарських препаратів.

В основі патогенезу ретиношизи лежить порушення кровообігу в макулярній ділянці і на периферії сітківки. Порушення у сітківці проявляються у вигляді кістозної дегенерації. Злиття кіст, що утворилися, сприяє утворенню великих порожнин всередині сітківки, що розшаровують ретину на всьому її протязі. Зона розшарування може залишатися цілою, але може розриватися в одному або навіть обох листках. Це призводить до розвитку відшарування сітківки та загибелі ретинальних структур.

Згідно з клінічною класифікацією Багдасарової в практичній офтальмології розрізняють три стадії ретиношизи:

• I стадія – відбувається розщеплення сітківки на обмеженій ділянці, елевація судин та утворення інтраретинальної рідини навколо них.
• ІІ стадія – спостерігається прогресування розщеплення ретинальної оболонки без чіткої межі між ретиношизисом та неураженою сітківкою. Відзначається утворення мікрокіст у шарах сітчастої оболонки.
• ІІІ стадія – ретиношизис займає кілька квадрантів із наявністю великих кіст. Виникають розриви порожнин під сітчасту оболонку. Патологічний процес може переходити в відмежоване відшарування ретини.

Дегенеративний ретиношизис зазвичай протікає безсимптомно. Патологія виявляється випадково під час профілактичних оглядів лікаря-офтальмолога. Виявляється ураженням лише на рівні зовнішнього плексиформного шару ретинальної оболонки. Первинні зміни виникають на крайній нижньовисочній периферії і характеризуються утворенням великих ділянок з дрібнокістозною дистрофією в шарах ретини. При поширенні процесу на макулу або у разі розвитку відшарування сітківки з’являються скарги на зниження гостроти зору, звуження полів зору, спотворення предметів, поява спалахів перед очима.

Спадковий ретиношизис найчастіше діагностується у віці 7-9 років. Макулярна область уражається насамперед, у результаті з’являються скарги зниження центрального зору (труднощі під час читання, письмі, перегляді телевізора). Ушкодження локалізується лише на рівні клітин Мюллера, у результаті шар нервових волокон відшаровується від решти сітчастої оболонки. Периферичні порушення в сітчастій оболонці при ретиношизі найчастіше локалізуються в нижньоскроневому квадранті, виявляються розвитком гігантських овальних кіст з подальшим формуванням відшарування. Поразка двостороння.

Вторинний ретиношизис є ускладненням різноманітних захворювань очного яблука. Клінічні прояви залежить від основний патології. З ускладнень ретиношизиса виділяють розвиток великих відшарування в сітчастій оболонці ока, крововиливу під ретину, кісти розшарованої оболонки або склоподібне тіло.

Для діагностики ретиношизи використовують базові методи обстеження: візіометрію, тонометрію, офтальмоскопію з використанням щілинної лампи та лінзи Гольдмана. Для уточнення діагнозу додатково призначають УЗД очного яблука, електроретинографію (для визначення функціонального стану сітківки), флюоресцентну ангіографію (для діагностики патології у макулі, при вродженому ретиношизі). Комп’ютерна периметрія допомагає встановити наявність дефектів у зору. Оптична когерентна томографія є провідним методом при цій патології. Дозволяє точно виявити зміни в макулярній області сітківки, визначити наявність кісток та відшарування на периферії. Диференціальну діагностику проводять з відшаруванням сітківки, дистрофією Штатгарда і васкулітом сітківки.

Для лікування застосовують консервативні, лазерні та хірургічні методики. Консервативна терапія спрямована на покращення мікроциркуляції та обмінних процесів у сітківці ока, призначається для профілактики розвитку вторинного ретиношизи. Включає застосування вітамінних комплексів, антиоксидантну і ноотропну терапію. Способи введення лікарських речовин – внутрішньовенна або внутрішньом’язова. Курси лікування рекомендується проводити 2 рази на рік.

Лазерне лікування спрямоване на припинення прогресування ретиношизи. Застосовують бар’єрну чи поступальну лазерну коагуляцію сітківки. Коагуляти наносяться у вигляді кіл по кордону зі здоровими ділянками очного дна. Хірургічне лікування необхідне за наявності виявленого відшарування сітківки. Виконують пломбування склери різними методиками.

Прогноз для зорових функцій при дегенеративної формі ретиношизи завжди сумнівний, при спадковій – несприятливий. Вихід при вторинній формі захворювання залежить від основної патології. Профілактика ретиношизи полягає в регулярному відвідуванні лікаря-офтальмолога, особливо після 40 років. За наявності міопії високого ступеня необхідно максимально виключити тяжкі фізичні навантаження, стресові ситуації на роботі та вдома. При відкритокутовій глаукомі необхідно регулярно застосовувати призначені краплі та контролювати ВГД кожні 3 місяці. При підвищенні артеріального тиску рекомендується приймати лікарські препарати для корекції. Слід уникати травм ока та голови. Регулярне відвідування лікаря-офтальмолога та точне дотримання його рекомендацій суттєво знижує ризик ускладнень при ретиношизі та сприяє тривалій стабілізації захворювання.