Розшаровуюча аневризму аорти

Розшаровуюча аневризму аорти – дефект внутрішньої оболонки аневризматично розширеної аорти, що супроводжується утворенням гематоми, що поздовжньо розшаровує судинну стінку з формуванням хибного каналу. Розшаровуюча аневризму аорти проявляється раптовим інтенсивним болем, що мігрує по ходу розшарування, підйомом артеріального тиску, ознаками ішемії серця, головного та спинного мозку, нирок, внутрішньої кровотечі. Діагноз розшарування судинної стінки заснований на даних ЕхоКГ, КТ та МРТ грудної/черевної аорти, аортографії. Лікування ускладненої аневризми включає інтенсивну медикаментозну терапію, резекцію ушкодженої ділянки аорти з подальшою реконструктивною пластикою.

Розшаровуюча аневризму аорти – поздовжнє розшарування стінки аорти в дистальному або проксимальному напрямку на різному протязі, зумовлене розривом її внутрішньої оболонки та проникненням крові в товщу дегенеративно-зміненого середнього шару. Розширення аорти при розшаровуванні її стінки може мати помірний характер або бути відсутнім, тому розшаровуючу аневризму аорти часто називають розшаруванням аорти.

Більшість аневризм локалізуються в найбільш гемодинамічно вразливих зонах аорти: близько 70% – у висхідному відділі в декількох сантиметрах від аортального клапана, 10% випадків – у дузі, 20% – у низхідному відділі аорти дистальніше гирла лівої підключично. Розшаровуюча аневризму в кардіології відноситься до загрозливих для життя станів з ризиком масивної кровотечі при розриві аорти або гострої ішемії життєво важливих органів (серця, мозку, нирок та ін.) при оклюзії магістральних артерій. Зазвичай розшарування аневризми аорти виникає у віці 60-70 років, у чоловіків у 2-3 рази частіше, ніж у жінок.

Причинами патології є захворювання та стани, що призводять до дегенеративних змін м’язових та еластичних структур середньої оболонки аорти (медіа). Літній вік пацієнтів (старше 60-70 років), травми грудної клітки, III триместр вагітності у жінок старше 40 років вважаються факторами ризику розшарування аневризми аорти. До основних причин належать:

• Стабільно підвищений АТ. Основний ризик розшарування аорти пов’язаний з тривалою артеріальною гіпертензією (70-90% випадків), що супроводжується гемодинамічною напругою та хронічною травматизацією аорти.
• Спадкові дефекти сполучної тканини. Розшаровуюча аневризм може розвиватися як ускладнення синдромів Марфана, Тернера, Елерса-Данлоса.
• Хвороби серця та судин. У групі ризику – пацієнти з аортальними вадами, коарктацією аорти, вираженим атеросклерозом аорти, системними васкулітами.
• Перенесені кардіохірургічні операції та маніпуляції. У ранній та пізній післяопераційний період після хірургічних втручань на серці та аорті (протезування аортального клапана, резекції аорти) існує підвищений ризик розшаровування аневризм. Ятрогенні аневризми, що розшаровують, пов’язані з технічними похибками при виконанні аортографії та балонної дилатації, канюляції аорти для забезпечення штучного кровообігу.

Первинною патогенетичною ланкою в більшості випадків є надрив інтими з подальшим утворенням внутрішньостінкової гематоми. Приблизно в 10% випадків анеризму, що розшаровує, аорти може ініціювати крововилив у медіа при спонтанному розриві капілярів, що розгалужуються в стінці аорти. Поширення інтрамуральної гематоми в межах медіа зазвичай супроводжується наступним розривом інтими, але може відбуватися без нього (3-13% випадків). У поодиноких випадках розшарування аорти може спостерігатися при пенетрації атеросклеротичної виразки.

Згідно з класифікацією ДеБейки, визначають 3 типи розшарування:

• I – надрив інтими у висхідному сегменті аорти, розшарування поширюється до грудного та черевного відділів;
• II – місце надриву та розшарування обмежене висхідним відділом аорти,
• III – надрив інтими в низхідній аорті, розшарування може поширюватися до дистальних відділів черевної аорти, іноді ретроградно на дугу і висхідну частину.

Стенфордська класифікація виділяє розшаровують аневризми аорти типу A – з проксимальним розшаруванням, що зачіпає її висхідний відділ, і типу B – з дистальним розшаруванням дуги та низхідній частині аорти. Тип A характеризується більш високою частотою розвитку ранніх ускладнень та високою догоспітальною летальністю. За течією аорризми, що розшаровують, аорти можуть бути гострими (від декількох годин до 1-2 днів), підгострими (від декількох днів до 3-4 тижнів) і хронічними (кілька місяців).

Клінічна картина захворювання обумовлена ​​наявністю та довжиною розшарування аорти, внутрішньостінковою гематомою, здавленням та оклюзією гілок аорти, ішемією життєво важливих органів. Розрізняють кілька варіантів розвитку розшаровує аневризми аорти: освіту великої гематоми, що не прорвалася; розшарування стінки та прорив гематоми в просвіт аорти; розшарування стінки та прорив гематоми в навколишні аорту тканини; розрив аорти без розшарування стінки.

Для розшаровує аневризми аорти характерний раптовий початок з імітацією симптомів різних серцево-судинних, неврологічних, урологічних захворювань. Розшарування аорти проявляється різким наростанням роздираючого, нестерпного болю з широкою областю іррадіації (за грудиною, між лопатками і по ходу хребта, в епігастральній ділянці, попереку), що мігрує по ходу розшарування. Відзначається підвищення артеріального тиску з наступним спадом, асиметрія пульсу на верхніх та нижніх кінцівках, рясна потовиділення, слабкість, синюшність, руховий неспокій. Більшість хворих з аневризмою, що розшаровує, аорти помирає від розвитку ускладнень.

Неврологічними проявами патології можуть бути ішемічне ураження головного чи спинного мозку (геміпарез, параплегія), периферична нейропатія, порушення свідомості (непритомність, кома). Розшаровує аневризм висхідної аорти може супроводжуватися ішемією міокарда, здавленням органів середостіння (появою захриплості, дисфагії, задишки, синдрому Горнера, синдрому верхньої порожнистої вени), розвитком гострої аортальної регургітації, гемоперикарду, тампонади серця. Розшарування стінок низхідної грудної та черевної частини аорти виражається розвитком важкої вазоренальної гіпертензії та гострої ниркової недостатності, гострої ішемії органів травлення, мезентеріальної ішемії, гострої ішемії нижніх кінцівок.

При підозрі на аневризму, що розшаровує, аорти необхідна термінова і точна оцінка стану хворого. Основними методами діагностики, що дозволяють візуалізувати ураження аорти, є рентгенографія грудної клітини, ЕхоКГ (трансторакальна та чреспищеводна), УЗДГ, МРТ та КТ грудної/черевної аорти, аортографія.

• Рентгенографія грудної клітки. Виявляє ознаки спонтанного розшарування аорти: розширення аорти та верхнього середостіння (у 90% випадків), деформацію тіні контурів аорти або середостіння, наявність плеврального випоту (частіше зліва), зниження або відсутність пульсації розширеної аорти.
• ЕхоКГ. Трансторакальна або чреспищеводна ехокардіографія допомагають визначити стан грудної аорти, виявити шматок інтими, що відшарувався, істинний і помилковий канали, оцінити спроможність аортального клапана, поширеність атеросклеротичного ураження аорти.
• Томографія. Виконання КТ і МРТ при аневризмі, що розшаровує, аорти вимагає стабільного стану хворого для транспортування та проведення процедури. КТ застосовують для виявлення інтрамуральної гематоми, пенетрації атеросклеротичних виразок грудного відділу аорти. МРТ дозволяє без використання внутрішньовенного введення контрастної речовини точно визначити локалізацію розриву інтими, напрямок розшарування у напрямку кровотоку в хибному каналі, оцінити залучення основних гілок аорти, стан аортального клапана.
• Аортографія. Є інвазивним, але високочутливим методом дослідження аоризми, що розшаровує аневризми; дозволяє побачити місце початкового надриву, локалізацію та протяжність розшарування, істинний та хибний просвіти, наявність проксимальної та дистальної фенестрації, ступінь спроможності аортального клапана та коронарних артерій, цілісність гілок аорти.

Необхідно проводити диференціальну діагностику розшаровуючої аневризми аорти з гострим інфарктом міокарда, оклюзією мезентеральних судин, нирковою колікою, інфарктом нирки, тромбоемболією біфуркації аорти, гострою аортальною недостатністю без розшарування аорти ультом, пухлиною середостіння.

Хворих з ускладненою аневризмою аорти екстрено госпіталізують у відділення кардіохірургії. Консервативна терапія показана за будь-яких форм захворювання на початковому етапі лікування з метою зупинення прогресування розшарування судинної стінки, стабілізації стану хворого. Проводиться:

• Інтенсивна терапія. Спрямована на усунення больового синдрому (шляхом введення ненаркотичних та наркотичних анальгетиків), виведення з шокового стану, зниження артеріального тиску. Проводиться моніторинг гемодинаміки, серцевого ритму, діурезу, ЦВД, тиску легеневої артерії. При клінічно значущій гіпотонії важливим є швидке відновлення ОЦК за рахунок внутрішньовенної інфузії розчинів.
• Медикаментозне лікування. Є основним у більшості хворих з неускладненими аневризмами, що розшаровуються, типу B (з дистальним розшаруванням), при стабільному ізольованому розшаруванні дуги аорти і стабільному неускладненому хронічному розшаруванні. При неефективності терапії, прогресуванні розшарування і розвитку ускладнень, а також хворим з гострим проксимальним розшаруванням стінки аорти (типу A) відразу ж після стабілізації стану показано екстрене оперативне втручання.
• Оперативне лікування. При розшаровує аневризм аорти виконують резекцію пошкодженої ділянки аорти з надривом, видалення інтимального клаптя, ліквідацію помилкового просвіту і відновлення посіченого фрагмента аорти (іноді одномоментну реконструкцію декількох гілок аорти) методом протезування або зближення кінців. Найчастіше операція виконується за умов штучного кровообігу. За показаннями здійснюють вальвулопластику або протезування аортального клапана, реімплантацію коронарних артерій.

За відсутності лікування аневризми, що розшаровує, аорти летальність висока, протягом перших 3 місяців може досягати 90%. Післяопераційне виживання при розшаруванні типу A становить 80%, типу B – 90%. Довгостроковий прогноз загалом сприятливий: десятирічне виживання становить 60%. Профілактика формування розшаровує аневризми аорти полягає у контролі за перебігом серцево-судинних захворювань. Попередження розшарування аорти включає спостереження кардіолога, моніторинг артеріального тиску та рівня холестерину крові, періодичне УЗДГ або УЗДС аорти.