Розсіяний енцефаломієліт

Розсіяний енцефаломієліт (РЕМ) — гострий аутоімунний запальний процес, що дифузно вражає різні ділянки центральної та периферичної нервової системи та призводить до оборотної демієлінізації. Клінічно розсіяний енцефаломієліт характеризується швидко наростаючою варіабельною поліморфною неврологічною симптоматикою (сенсорними та моторними порушеннями, розладом функції ЧМН та тазових органів, порушенням свідомості та мови). Основу діагностики становить зіставлення клінічних даних та результатів МРТ головного мозку. Лікування розсіяного енцефаломієліту комплексне, здійснюється стаціонарно, в гострому періоді може вимагати проведення реанімації.

Розсіяний енцефаломієліт – гостра аутоімунна запально-демієлінізуюча патологія з дисемінованим ураженням як центральної, так і периферичної нервової системи. Відмінністю РЕМ від інших деміелінізуючих захворювань є оборотний характер патологічних змін і можливість повного зникнення неврологічного дефіциту, що утворився під дією терапії. Вперше розсіяний енцефаломієліт був описаний ще 250 років тому англійським терапевтом, який спостерігав ознаки енцефаломієліту у пацієнтів, які перенесли віспу. У сучасній неврології це досить поширене захворювання. Так, за даними 2011 тільки серед дорослого населення Москви було діагностовано 50 випадків РЕМ. Розсіяний енцефаломієліт може вражати людей різних вікових груп, але в дітей віком спостерігається частіше, ніж в дорослих. У дитячому віці він зазвичай має більш легкий перебіг.

Первинний розсіяний енцефаломієліт, як правило, має вірусну етіологію. Спроби ідентифікувати специфічного збудника призвели до того, що вітчизняними вченими з крові та ліквору пацієнтів було виділено вірус, близький до вірусу сказу, який не має аналогів серед відомих вірусів. Він отримав назву вірус ОРЕМ. Однак подібний вірус визначається далеко не у всіх хворих.

Найчастіше розсіяний енцефаломієліт виникає після перенесеної ГРВІ: вітряної віспи, краснухи, грипу, кору, інфекційного мононуклеозу, герпетичної або ентеровірусної інфекції. Вторинний розсіяний енцефаломієліт може мати токсичний, поствакцинальний або постінфекційний характер. Поствакцинальний РЕМ може розвиватися після вакцинації проти сказу, кашлюку, дифтерії, кору. Відомі випадки енцефаломієліту після введення антигрипозної вакцини. У поодиноких випадках РЕМ виникає через деякий час після перенесеної бактеріальної інфекції (мікоплазмової пневмонії, токсоплазмозу, хламідіозу, рикетсіозу).

Крім зазначених етіофакторів, важливе значення у виникненні розсіяного енцефаломієліту має неблагополучний преморбідний фон – виснаження імунної системи внаслідок хронічних стресів, переохолодження, перенесеної травми, хвороби чи операції. Крім того, дослідники вважають наявність спадкової схильності, що виражається у схожості білків нервових тканин з білками деяких інфекційних агентів або особливостях функціонування імунної системи.

Основним патогенетичним субстратом РЕМ є аутоімунна реакція. В результаті подібності білкових антигенів, що входять до складу інфекційних агентів, з мієліном та іншими білками нервової тканини, імунна система починає продукувати антитіла до власних структурних елементів нервової системи. Цей процес має системний характер і призводить до руйнування мієліну як у спинному та головному мозку, так у спинномозкових корінцях та периферичних нервових волокнах. Внаслідок демієлінізації втрачається функція уражених нервових структур.

Морфологічно відзначається периваскулярна інфільтрація макрофагами, лімфо- та моноцитами, дисеміноване запалення, периваскулярна демієлінізація, дегенерація олігодендроцитів. Уражається переважно біла речовина церебральних та спинальних структур, але можливе залучення і сірої мозкової речовини. Вогнища демієлінізації в ЦНС можуть бути візуалізовані за допомогою МРТ.

Слід зазначити, що практично повна патогенетична подібність РЕМ і розсіяного склерозу. Основна відмінність між ними полягає в тому, що перший є гострим і переважно оборотним процесом, а другий – хронічним прогресуючим захворюванням з періодами ремісій та загострень. Однак, дебют розсіяного склерозу може повністю імітувати картину РЕМ. Розсіяний енцефаломієліт, у свою чергу, може призводити до хронізації демієлінізуючого процесу з результатом розсіяний склероз.

У типових випадках розсіяний енцефаломієліт маніфестує тяжкою енцефалопатією. У 50-75% хворих розвиваються порушення свідомості, що варіюють від оглушеності до коми. Відзначається психомоторне збудження, запаморочення, біль голови, нудота, менінгеальний синдром. Нерідко розгорнутій клінічній картині передує період продрому у вигляді міалгій, лихоманки, головного болю, загальної розбитості. Характерно швидке наростання неврологічної симптоматики, вираженість якої протягом днів досягає максимуму.

Осередкова симптоматика розсіяного енцефаломієліту дуже варіабельна і залежить від топіки вогнищ ураження. Може спостерігатися атаксія, геміплегія, окорухові розлади та ураження інших черепномозкових нервів, обмеження зорових полів, афазія або дизартрія, сенсорні порушення (гіпестезія, парестезія), тазові розлади. Поразка зорового нерва протікає на кшталт ретробульбарного невриту. За різними даними від 15 до 35% випадків РЕМ супроводжуються генералізованими або парціальними епіприпадками. Приблизно у чверті випадків відзначається спинальна симптоматика (периферичні парези, синдром Броун-Секара). Може виникати корінцевий больовий синдром, поліневропатія, полірадікулопатія. При розвитку тяжких уражень стовбура мозку з бульбарними порушеннями пацієнтам потрібна реанімаційна допомога.

Крім гострої монофазної течії розсіяний енцефаломієліт може мати зворотний і мультифазний перебіг. Про зворотний розсіяний енцефаломієліт говорять, коли через 3 і більше місяців після першого епізоду РЕМ відбувається відновлення його клініки без появи нової симптоматики та свіжих вогнищ демієлінізації за даними МРТ. Мультифазний розсіяний енцефаломієліт характеризується виникненням нового епізоду хвороби не раніше ніж через 3 місяці. після дозволу попереднього та не раніше 1 міс. після закінчення терапії стероїдами, за умови виявлення на МРТ нових вогнищ на фоні дозволу старих запальних ділянок.

Яскрава клінічна картина, гострий перебіг, поліморфність та полісистемність симптомів, вказівки на попередню інфекцію або імунізацію дають неврологу можливість попередньо діагностувати РЕМ. Диференціювати розсіяний енцефаломієліт необхідно від енцефаліту, вірусного менінгіту, мієліту, внутрішньомозкової пухлини, ОНМК, розсіяного склерозу, концентричного склерозу Бало, ревматичних уражень ЦНС внаслідок системного васкуліту та ін.

Додатково проводиться консультація офтальмолога, офтальмоскопії, периметрії. Люмбальна пункція може виявити підвищений тиск ліквору. Дослідження цереброспінальної рідини визначає підвищення рівня білка, лімфоцитарний плеоцитоз. ПЛР-дослідження ліквору, зазвичай, дає негативний результат. Приблизно у 20% випадків цереброспінальна рідина залишається без змін.

Найбільш достовірним методом, що дозволяє діагностувати розсіяний енцефаломієліт, є МРТ головного мозку. У режимах Т2 і FLAIR визначаються погано окреслені асиметричні гіперінтенсивні осередки в білій, а нерідко і в сірій речовині мозку. Вони можуть мати малий (менше 0,5 см), середній (0,5-1,5 см) та великий (більше 2 см) розмір. У деяких випадках реєструються великі зливні осередки з перифокальним набряком, що викликають мас-ефект – зміщення навколишніх структур. Можливе додаткове залучення зорових горбів. У великих запальних ділянках можуть спостерігатися крововиливи. Накопичення контрастної речовини в осередках має різну інтенсивність. У 10-30% випадків осередки виявляються у спинному мозку.

Всім пацієнтам, які перенесли гострий епізод РЕМ через 6 міс. рекомендовано повторне проходження МРТ. Зникнення або зменшення ділянок демієлінізації за цей період є основним підтвердженням діагнозу розсіяний енцефаломієліт і дозволяє виключити розсіяний склероз. При цьому повне зникнення запальних ділянок реєструється у 37-75% випадків, а скорочення їхньої площі – у 25-53%.

Базова патогенетична терапія РЕМ проводиться протизапальними стероїдними препаратами. Залежно від тяжкості стану лікування починають високими або середніми віковими дозами преднізолону. Принаймні регресу симптоматики здійснюють поступове зниження дози. Лікування кортикостероїдами продовжують від 2-х до 5-ти тижнів. Негативним ефектом стероїдної терапії є імуносупресія. Для його нівелювання паралельно призначають внутрішньовенне введення імуноглобулінів. У важких випадках необхідний плазмаферез – апаратне видалення з крові імунних комплексів та антитіл.

Етіологічне лікування розсіяного енцефаломієліту проводять противірусними препаратами (аналогами інтерферону). У поодиноких випадках доведеної бактеріальної етіології РЕМ призначають антибіотики (ампіцилін+оксацилін, цефазолін, гентаміцин та ін.). При розвитку захворювання на фоні ревматизму проводять біцилінотерапію.

Симптоматична терапія є життєво важливим елементом лікування. За показаннями здійснюють реанімаційні заходи, ШВЛ, нормалізацію гемодинаміки. Якщо розсіяний енцефаломієліт супроводжується вираженими загальномозковими симптомами, то потрібна профілактика набряку мозку (введення магнезії, ацетазоламіду або фуросеміду). Виражена дисфагія є показанням до зондового харчування, затримка сечі – до катетеризації сечового міхура, парез кишечника – до клізм, судоми – до призначення антиконвульсантів тощо.

Терапія неврологічних порушень у гострій фазі розсіяного енцефаломієліту включає введення вітамінів гр. В, аскорбінової кислоти, антихолінестеразних засобів (галантаміну, неостигміну), при м’язовій спастиці – толперизону гідрохлориду. У період реконвалесценції застосовують розсмоктуючі препарати (гіалуронідазу, екстракт алое), ноотропи (піритинол, пірацетам, гінкго білобу), нейропротектори (мельдоній, семакс, етилметилгідроксипіридину сукцинат). Для відновлення рухової функції вдаються до масажу та ЛФК, транскраніальної магнітної стимуляції.

Прогноз розсіяного енцефаломієліту

Гострий період РЕМ триває у середньому 1,5-2 тижні. Приблизно у 67% пацієнтів за кілька тижнів настає повне клінічне одужання. У деяких пацієнтів зберігається різною мірою виражена стійка симптоматика парези, сенсорні порушення, розлади зору. В окремих випадках можливий тяжкий перебіг енцефаломієліту з розвитком бульбарних порушень, що призводять до летального результату. Прогноз ускладнюється, якщо відзначається розсіяний енцефаломієліт зі зворотним та мультифазним перебігом, хронізація процесу демієлінізації з розвитком розсіяного склерозу. Причому ознаки, що дозволяють передбачити майбутній перехід РЕМ у розсіяний склероз, поки що не визначено.