Рубцева алопеція

Рубцева алопеція – Це облисіння, викликане незворотною деструкцією волосяних фолікулів. Супроводжується утворенням ділянок втрати волосся, свербінням, лущенням, еритемою, хворобливістю шкіри в осередках, висипаннями (пустулами, ерозіями, лусочками, скоринками). Діагноз підтверджується даними огляду, трихоскопії, гістологічного аналізу біоптату, лабораторних тестів. Лікування може бути консервативним (системна антибактеріальна, імуносупресивна терапія, внутрішньоосередкові ін’єкції кортикостероїдів, озонотерапія) або хірургічним (пересадка волосся).

Рубцеві алопеції (РА) включають велику групу різних за своєю природою уражень шкіри голови, що супроводжуються стійкою втратою волосся внаслідок загибелі волосяних фолікулів (ВФ). Різні форми діагностуються у 3,2% трихологічних пацієнтів або в 7,3% випадків випадання волосся. Жіноче населення страждає рубцевими алопеціями у 2,6 разів частіше, ніж чоловіче. Середній вік дебюту у чоловіків припадає на 36 років, у жінок – на 43 роки. Клінічна значимість рубцевих алопецій у сучасній трихології пов’язана з їхньою незворотністю та обмеженістю можливостей терапевтичного лікування.

Рубцова алопеція викликається безліччю різних причин спадкового та набутого характеру. Генетично детерміновані форми пов’язані з такими вродженими захворюваннями, як аплазія шкіри, ектодермальна дисплазія, бульозний епідермоліз, іхтіоз, невус сальних залоз та ін.

Придбані рубцеві алопеції можуть розвинутися на фоні імунопатологічних, інфекційних, пухлинних процесів, ушкоджень шкіри голови.

1. Хвороби сполучної тканини: дискоїдний червоний вовчак (ДКВ), склеродермія.
2. Інфекції шкіри голови: стафілодермії, мікози (фавус), фолікуліти (келоїдний, некротичний), лейшманіоз.
3. Фізичні фактори та травми: хімічні та термічні опіки, поранення голови, патомімія, променевий дерматит.
4. Неопластичні процеси: базаліома шкіри голови, ракові метастази, лімфома.
5. Гранулематозні процеси: туберкульоз, саркоїдоз шкіри.
6. Інші дерматози: плоский волосяний лишай, амілоїдоз шкіри.

Велика різноманітність клінічних форм рубцевої алопеції обумовлює відмінність у механізмах ушкодження волосяних фолікулів (ВФ). Однак у всіх випадках з тих чи інших причин відбувається руйнування волосяних цибулин та їх заміщення фіброзною тканиною. При первинних формах РА провідна роль відводиться запаленню в пилосебацейному юніті (комплексі, утвореному стрижнем волосся, волосяною цибулею, м’язом, що піднімає волосся і сальною залозою), що призводить до деструкції цих структур, а також фолікулярних стовбурових клітин.

Запалення запускається антигенними тригерами і має імуноопосередкований характер, що підтверджується виявленням IgM у дермальних шарах, а також макрофагів, клітин Лангерганса та Т-лімфоцитів у перифолікулярних запальних інфільтратах. Життєздатність волосяного фолікула втрачається безповоротно, замість нього формується рубцева тканина. Зростання волосся на ураженій ділянці шкіри голови не поновлюється.

За своїм походженням рубцеві алопеції поділяються на спадкові та набуті. Останні можуть бути первинними та вторинними:

1. Первинні ‒ поразка ВФ відбувається ізольовано, решта дермальних структур інтактні. Залежно від характеристик запального інфільтрату первинні рубцеві алопеції поділяються на:

• лімфоцитарні: псевдопелада Брока, вовчак, плоский фолікулярний лишай, центральна відцентрова рубцева алопеція (ЦЦРА), фолікулярний шиповидний декальвуючий кератоз;
• нейтрофільні: декальвіруючий фолікуліт, періфолікуліт Гофмана, рубцювальна себорейна екзема;
• змішані: келоїдний та некротичний фолікуліт, пустульозний дерматоз шкіри голови, келоїдні акне задньої поверхні шиї.

2. Вторинні РА – волосяні фолікули уражаються разом з іншими структурами шкіри внаслідок аутоімунного, інфекційного запалення, неопластичних процесів, травм.

Плоский волосяний лишай

На фолікулярний червоний плоский лишай (КПЛ) припадає приблизно 40% всіх випадків рубцевої алопеції. Ділянки випадання волосся різного розміру (ізольовані або зливні) частіше локалізуються в темряві. Пацієнти скаржаться на болючість, свербіж та печіння шкіри голови в осередках облисіння. Іноді в них зберігається поодиноке волосся або пучки волосся. В активній стадії виявляється періфолікулярне лущення та еритема. Алопеція може поєднуватись з іншими проявами КПЛ.

Фронтальна фіброзна алопеція (ФФА)

Даний варіант рубцевої алопеції уражає жінок постменопаузального віку. Часто випадання волосся на голові передує білатеральна втрата брів або поява жовтих папул на обличчі. При ФФА лобно-тім’яні межі росту волосся поступово зміщуються дозаду, залишаючи смуги атрофічної блідої шкіри, крізь яку просвічує венозний малюнок. Формуються лобно-скроневі залисини за чоловічим типом. Іноді випадає волосся на лобку і в пахвових западинах. Прогресування ФФА повільне.

Дискоїдний вовчак

ДКВ є хронічним аутоімуним дерматозом, що супроводжується рубцевою алопецією. У половині випадків ураження шкіри голови передує іншим клінічним проявам, а в 11-20% пацієнтів залишається єдиною ознакою дискоїдного вовчака.

Спочатку на шкірі голови з’являються червоні плями, що сверблять, покриті лусочками. На внутрішній стороні лусочок розташовані рогові шипики, що виходять з усть фолікулів. Згодом еритема змінюється атрофією та депігментацією шкіри, зникненням гирл ВФ. У частини пацієнтів можлива спонтанна ремісія.

Псевдопелада Брока

При псевдопеладі Брока частіше уражається тім’яна область. Ділянки облисіння є бляшками овальної або круглої форми до 1,5 см в діаметрі. Шкіра у вогнищах, позбавлених волосся, гладка, здорового кольору. Відзначається незначний свербіж та гіпестезія скальпу. Дрібні бляшки можуть зливатися у великі рубцеві вогнища.

Декальвуючий фолікуліт

Належить до гнійних фолікулітів, викликаних золотистим стафілококом. Починається з появи на шкірі голови дрібних, болісно сверблячих папул і пустул. Згодом кілька точкових пустул зливаються у мікроабсцеси. На місці гнійників, що розкрилися, утворюються кірки, а потім формуються ділянки рубцевої алопеції. Декальвуючий фолікуліт поступово, але неухильно прогресує.

Перифолікуліт Гофмана

Абсцедуючий (підриваючий) фолікуліт маніфестує з утворення фолікулярної пустули на шкірі потилиці або темряви. Незабаром пустула перетворюється на болісний флюктуючий інфільтрат, з якого при натисканні виділяється гнійний ексудат. При гострих неускладнених формах перифолікуліту Гофмана розвивається нерубцева алопеція. Затяжний перебіг супроводжується формуванням гіпертрофічних рубців та алопеції рубцевого типу.

Муцинозна алопеція

Фолікулярний муциноз також відноситься до алопецій, які можуть призводити як до рубцевої, так і до нерубцевої втрати волосся. Зазвичай уражається голова, рідше – брови. Захворювання характеризується появою рожево-червоних бляшок, що лущаться. З розширених усть ПФ при натисканні виділяється прозора рідина. У вогнищах втрати волосся відзначається свербіж, порушення чутливості, ангідроз.

Рубцеві алопеції призводять до формування стійкого косметичного дефекту, оскільки волосся втрачається безповоротно. Деяким хворим серйозний дискомфорт спричиняє свербіж шкіри, болючість гнійників, насихання кірок, неприємних запах, що походить від шкіри голови. Ці обставини, а також неухильне прогресування облисіння, відсутність радикального лікування спричиняють депресії, соціальну самоізоляцію і навіть суїцидальні думки.

Деякі види рубцевої алопеції можуть ускладнюватись злоякісними процесами. Так, можлива трансформація дискоїдного вовчаку в плоскоклітинну карциному з високим ризиком метастазування (31%) та летального результату (10,5%). Фолікулярний муциноз може передувати грибоподібному мікозу, лімфогранулематозу.

У діагностиці рубцевих алопецій використовуються загальноклінічні та спеціальні дослідження. Загальні методи включають детальне вивчення анамнезу, супутніх порушень та факторів ризику, лабораторні аналізи крові, консультації ревматолога, імунолога, онкодерматолога. Для оцінки трихологічного статусу проводиться:

• Огляд трихолога. При візуальному огляді виявляються ділянки порідіння/випадання волосся, шкіра в уражених осередках блискуча, гирла ВФ не виражені. Також проводиться огляд брів, нігтьових пластин, волосяного покриву в пахвовій та лобковій ділянці.
• Трихологічні випробування. Тест натягу позитивний, по краю вогнищ визначається анагенове волосся. Для отримання додаткових відомостей виконується оглядова фотозйомка, оцінка випадання волосся під час миття голови.
• Трихоскопія. Дерматоскопічна картина за різних видів рубцевої алопеції має свої специфічні ознаки. Загальні риси: гіпопігментовані вогнища рубцювання, в яких відсутні фолікулярні отвори, періфолікулярна еритема та лущення по периферії.
• Біопсія шкіри. Гістологія біоптатів із вогнищ алопеції виявляє відсутність сальних залоз та фолікулів. На місці видно осередки склерозування дерми. Цей метод є найбільш цінним для підтвердження рубцевої алопеції.
• Лабораторні випробування. Для виявлення причин алопеції проводиться загальне та біохімічне дослідження крові, гормональні аналізи (тестостерон загальний та вільний, ДГЕА), реакція Вассермана. Здійснюється культуральне дослідження відокремлюваного пустула на S. aureus, мікроскопічне дослідження та посів зіскрібків шкіри голови на гриби.

Диференційна діагностика

Різні форми рубцевих алопецій диференціюють один з одним, а також з іншими нозологіями, що супроводжуються випаданням волосся:

Основною метою терапії є усунення суб’єктивних скарг, уповільнення чи стабілізація патологічного процесу. При рубцевих алопеціях застосовують комбінацію системної та зовнішньої терапії, в деяких випадках вдаються до хірургічного лікування:

• Системна фармакотерапія. Включає в себе призначення глюкокортикостероїдів, протимікробних, антималярійних засобів. При стійкості до лікування деяких випадках використовують ретиноїди всередину.
• Місцева терапія. Пацієнтам рекомендують нанесення топічних стероїдів, нестероїдних кремів (інгібітори кальциневрину), за показаннями антибактеріальних мазей. Здійснюють внутрішньошкірні ін’єкції кортикостероїдів, киснево-озонової суміші. Можливе проведення ПУВА-терапії.
• Трансплантація волосся. Хірургічна корекція рубцевих алопецій здійснюється як шляхом пересадки окремих здорових волосяних фолікулів із донорських зон, так і клаптевим методом. За бажанням пацієнта з косметичною метою може бути виконана трихопігментація.

Випадання волосся при рубцевих алопеціях необоротне. При ранньому початку терапії цей процес можна призупинити, проте в деяких випадках повільна втрата волосся продовжується, незважаючи на заходи, що вживаються. Пацієнти з РА повинні бути обізнані про прогноз захворювання та безповоротну втрату волосся.

Профілактика рубцевого облисіння спрямована на своєчасне лікування інфекцій шкіри голови, запобігання опіковим травмам, підтримка ремісії системних захворювань. При правильному догляді за шкірою голови, усунення запальних процесів можна уникнути рецидивів основного захворювання і уповільнити прогресування рубцевої алопеції. У косметичних цілях рекомендується носити перуки, шиньони, капелюхи.