Ринофіма

Ринофіма – це пухлиноподібна доброякісна зміна шкіри носа, яка проявляється гіпертрофією всіх елементів носа, що спотворює обличчя людини. Оскільки всі елементи шкіри збільшуються, то розмір і ширина проток сальних залоз також гіпертрофовані. При ринофімі відзначається посилене саловиділення, сало накопичується в протоках, розкладається, внаслідок чого виникає неприємний запах. Для встановлення діагнозу “ринофіма” зазвичай досить простого дерматологічного огляду. Уточнити діагноз дозволяють результати цитологічного дослідження усть гіпертрофованих сальних залоз, що відокремлюється.

Ринофіма – це пухлиноподібна доброякісна зміна шкіри носа, яка проявляється гіпертрофією всіх елементів носа, що спотворює обличчя людини. Оскільки всі елементи шкіри збільшуються, то розмір і ширина проток сальних залоз також гіпертрофовані. При ринофімі відзначається посилене саловиділення, сало накопичується в протоках, розкладається, внаслідок чого виникає неприємний запах.

Ринофіма є інфільтративно-продуктивним ускладненням розацеа і частіше діагностується у чоловіків старше сорока років. Якщо в анамнезі хворого на ринофіму немає розацеа або рожевих вугрів, то вона розглядається як окреме захворювання. Етіологія захворювання до кінця не вивчена, але у людей, які схильні до частого перегріву та переохолодження, коливань температур подібні патології діагностують частіше; підвищена вологість чи надмірна сухість, а також запиленість повітря теж збільшують ризик виникнення ринофіми.

У хворих на ринофіму в анамнезі зазвичай присутні ендокринні захворювання, порушення гормонального фону, захворювання шлунково-кишкового тракту. Гіповітаміноз, стресові ситуації та похибки в дієті власними силами не є основною причиною ринофіми, але в поєднанні з вищепереліченими факторами збільшують ймовірність її виникнення.

Прямого зв’язку між ринофімою та хронічним алкоголізмом немає, але враховуючи те, що при алкоголізмі приєднуються захворювання різних органів та систем, надмірне вживання спиртних напоїв та ринофіму тісно пов’язані між собою. Уроджені судинні зміни шкіри обличчя та трансформація вродженого судинного невуса у більшості пацієнтів призводять до фімоподібних змін шкіри обличчя.

Зовні ринофіма виглядає як наріст, це відбувається за рахунок гіпертрофії та гіперплазії шкіри носа. Наріст може бути одиничним або у формі вузлів, тоді діагностується вузлувата ринофіма. Через розширені судини колір гіпертрофованих вузлів може змінюватись від червоних до темно-коричневих і лілових відтінків.

Великі сальні залози і фолікули закупорюються кератином, область, уражена ринофімою, є лімфатичний інтерфолікулярний запальний інфільтрат. Якщо ринофіма прогресує, то спостерігаються гранульоми і найчастіше гігантські сальні залози спорожняються у звичайний синус. При ринофімі чітко видно, що більшість гіпертрофованої тканини складається з розширених судин з тонкими стінками. Шкіра, уражена ринофімою більш схильна до розвитку новоутворень.

Ринофіма зустрічається кількох різновидів:

Грандулярні форми діагностують частіше, розростання шкіри носа у разі зовні виглядають як грубі вузли. Консистенція вузлів м’яка, а поверхня ураженої ринофімою ділянки глянсова сальна з синюшним і рідше ліловим відтінком.

Фіброзна форма ринофіми зустрічається рідше, за такої форми шкірні шари також гипертрофированны, але шкіра щільна, що зберігає конфігурацію носа. Поверхня гладка, блискуча з розширених пір можливе виділення шкірного сала, яке при взаємодії з повітрям набуває неприємного запаху. При пальпації відчувається виражена гіперплазія сальних залоз різної густини.

Фіброангіоматозна ринофіма клінічно схожа з фіброзною формою ринофіми, але при пальпації вузли більш еластичні та м’які. За рахунок великої кількості телеангіектазій поверхня носа має темно-червоне забарвлення. Диференціюють цю форму ринофіми від інших за наявності великої кількості поверхневих та глибоких пустул. Вміст пустул кров’яно-гнійний, який у міру евакуації зсихається в скоринки. Пацієнти, крім утрудненого дихання, пред’являють скарги на свербіж, болючість і парастезії.

Актинічна форма ринофіми має більш доброякісний перебіг, шари дерми потовщуються рівномірно і незначно, ніс набуває синюшного забарвлення, телеангіоектазії локалізуються переважно на крилах носа. При цій формі ринофіми пустули відсутні, а гирла сальних залоз розширені незначно, внаслідок чого шкірне сало відокремлюється помірно без утворення скоринок на поверхні носа. Основним патогенетичним компонентом актинічної ринофіми є актинічний еластоз.

Перебіг ринофіми тривалий, з низкою стадій затихання процесу стадій активного зростання. Як правило, активне зростання ринофіми спостерігається в перші роки захворювання, через кілька років зростання може повністю припинитися, але зворотного розвитку ринофіми не спостерігається. Ринофима ускладнює носове дихання, а при величезних розмірах і прийом їжі, незважаючи на те, що патологічний процес не вражає хрящів, тиск від ринофіми, що розрослася, на них настільки велика, що носові хрящі деформуються або ж піддаються повній деструкції.

Діагноз “Ринофіма” дерматолог зазвичай ставить на підставі візуального огляду, історії розвитку хвороби та анамнезу життя пацієнта. При натисканні із глибоко втягнутих усть виділяється білий пастоподібний секрет. Результати цитологічного дослідження, що відокремлюється, дозволяють точно поставити діагноз, при мікроскопії виявляються епітеліальні клітини у великій кількості, шкірне сало, сапрофітна мікрофлора, патогенна мікрофлора може бути не завжди, наявність кліщів типу демодекс теж спостерігається далеко не завжди.

Незважаючи на яскраві та специфічні клінічні прояви ринофіми, її потрібно диференціювати з демодекозом, оскільки ринофіма може ускладнюватись демодекозом, але останній не є основним патогенетичним механізмом; шкірні Т-клітинні лімфоми, саркоїдоз та лімфатичні лейкемії теж можуть проявлятися розростаннями шкірної тканини носа. Додаткові обстеження, такі як біопсія тканин, з наступним гістологічним аналізом допомагають виключити або підтвердити діагноз «Ринофіма».

Терапевтичні методи ринофіми не дають результатів, а тому використовуються різні методи хірургічного лікування. Дермабразія ураженої ринофімою ділянки шкіри дає добрі результати при незначних розростання тканин і в початкових періодах хвороби. Підшкірне висічення тканин, що розрослися, і клиноподібне висічення уражених ринофімою ділянок з накладенням внутрішньошкірних швів показані при глибоких ураженнях шкіри носа і при неможливості застосування інших методик хірургічного лікування ринофіми.

Лазерна терапія ринофіми в процесі лікування дозволяє моделювати спотворені форми носа, тобто досягається терапевтичний та естетичний ефекти. Якщо ринофімою уражений незначна ділянка, то показано видалення лазером дерми, що розрослася. Процес епітелізації настає через 7-10 днів після процедури. Радіохвильовий метод у лікуванні ринофіми дозволяє швидко та ефективно усунути всі клінічні прояви та відновити форму носа. За такого лікування практично немає крововтрати, відсутні набряки, ймовірність післяопераційних ускладнень мінімальна, а процес реабілітації нетривалий.

Іноді, при пошарових висіченнях ринофіми пацієнтам потрібна пластика носа, щоб відновити його форму та досягти естетичного зовнішнього вигляду. Але основним моментом у терапії є часткове видалення зовні не змінених тканин, щоб знизити ймовірність рецидиву ринофіми. При правильно проведеній операції рецидиви виникають лише в кількох відсотків пацієнтів.

Специфічної профілактики ринофіми немає, але своєчасне лікування рожевих вугрів та розацеа знижують ризик виникнення ринофіми. Після хірургічного лікування ринофіми пацієнтам слід уникати різких перепадів температур, переглянути режим харчування і, якщо потрібно, то змінити місце роботи.