Риноспоридіоз

Риноспоридіоз – це хронічний глибокий гранулематозний мікоз, що супроводжується ураженням слизової оболонки носа та носоглотки. Основні прояви захворювання: формування папіломатозних розростань у порожнині носа, що викликають порушення носового дихання, гугнявість, приватні носові кровотечі, рідко – деформації носової ділянки. Діагностика базується на анамнестичних відомостях, скаргах пацієнта, результатах фізикальних, мікроскопічних та гістологічних методів дослідження. Лікування хірургічне, передбачає видалення вегетацій і припікання судин, що кровоточать.

Риноспоридіоз, риноспоридіозна гранульома чи хвороба Зеебера – дуже рідкісне захворювання. Вперше цю патологію та її збудника описав аргентинський вчений Мальбарн у 1892 році, а у 1900 році Дж. Зеєбер дав їм детальну характеристику. Термін «риноспоридіоз» було введено у медичну практику 1905 року. Найбільш високі показники захворюваності відзначаються у тропічних регіонах – країнах Південно-Східної Азії, Південної Америки, рідше в Ірані. На пострадянському просторі описано лише кілька випадків. Хворіють переважно люди молодого та середнього віку – від 20 до 40 років. Основну масу пацієнтів складають особи, які працюють на рисових полях та у брудних водоймах. Серед представників чоловічої та жіночої статі захворювання зустрічається з однаковою частотою.

Збудник захворювання – дріжджоподібний гриб Rhinosporidium seeberi, представник класу Phycomycetes сімейства Chytridiales. Морфологічно це товстостінні сферичні спорангії розміром 50-350 мкм, заповнені овальними ендоспорами розміром від 7 до 10 мкм. Середовище проживання – ґрунт, закриті забруднені водоймища в топічній та субтропічній кліматичній зоні. Існує теорія, згідно з якою водні ресурси інфікуються птахами, які страждають на хворобу Зеєбера. Механізм зараження людини – контактний. Вхідними воротами служать слизові оболонки, що взаємодіють із ґрунтом або водою. У зв’язку з цим у групу ризику входять співробітники гідротехнічних споруд, сільські жителі, які займаються рисівництвом, використовують воду із застійних водойм, контактують із домашніми тваринами та худобою. Передача збудника від хворої людини до здорової не є характерною.

Патогенез риноспоридіоз остаточно не вивчений. Вважається, що патогенні гриби проникають у організм через травмовані слизові оболонки. У цьому місці формується первинне вогнище захворювання, можлива гематогенна та лімфогенна дисемінація. Далі в уражених тканинах виникає хронічний запальний процес, що супроводжується набряком, крововиливами, утворенням телеангіектазій та грануляційної тканини, насиченої капілярами та клітинними елементами. Інфільтрат характеризується скупченням плазмоцитів, еозинофілів, лімфоцитів, фібробластів та гігантських клітин Пирогова-Лангханса. Одночасно в осередку розвиваються спорангії, наповнені ендоспорами, і самі суперечки. У деяких випадках на слизовій оболонці з’являються мікроабсцеси з центральним некрозом.

Клінічні прояви риноспоридіозної гранульоми досить специфічні. Інкубаційний період достеменно невідомий. Характерна локалізація – носова порожнина, носоглотка, ротоглотка, рідше слизові оболонки рота, м’якого піднебіння, гортані. Першими симптомами зазвичай стають осередки гіперемії, на поверхні яких поступово формуються дрібні папіломатозні вузлики світло-або блідо-рожевого кольору з жовтим центром. При контакті вони легко травмуються та кровоточать. При повторному інфікуванні чи інтенсивному розвитку збудника відбувається деструкція цих утворень. На їх місці виникають папіломатозно-виразкові дефекти зі слизовим вмістом та фестончастим краєм.

У міру розвитку захворювання кількість вогнищ зростає, утворюються нові вегетації різного розміру, що досить швидко збільшуються за рахунок гарної васкуляризації. Специфічний симптом цієї стадії риноспоридіозу – “ягоди малини” або “качани цвітної капусти”. Часто вторинні утворення мають ніжку, зумовлюють погіршення носового дихання, закриту гугнявість, а при травматизації – рясні назофарингеальні та носові кровотечі. Загалом перебіг захворювання доброякісний, тривалість може становити від 15 до 30 років. У літературі описані поліпи, здатні деформувати лицьову область – маса деяких із них сягала 5-7 кг.

Ускладнення риноспоридіозу пов’язані з лімфогенною або гематогенною дисемінацією. Найчастіше віддалені вогнища утворюються на кон’юнктиві, в сечівнику, на малих і великих статевих губах або слизовій оболонці піхви у жінок, на головці статевого члена у чоловіків, рідше – на шкірних покривах тулуба і кінцівок. Останній варіант характеризується переважанням веррукозних розростань, що супроводжуються кератинізацією. У важких випадках до процесу залучаються внутрішні органи – легені, печінка, селезінка, серце та ЦНС. У таких ситуаціях суттєво порушується функція ураженої структури, виникає високий ризик внутрішніх кровотеч, які часто призводять до смерті.

Постановка попереднього діагнозу не викликає труднощів досвідченого отоларинголога або інфекціоніста. Основними критеріями при первинному огляді є дані анамнезу і фізикального дослідження. Під час опитування фахівець звертає увагу на місце проживання, професію та умови роботи пацієнта, динаміку розвитку симптомів. Повна програма обстеження включає:

• Огляд носової порожнини та ротоглотки. Передня риноскопія та мезофарингоскопія дозволяють виявити характерні ураження слизової оболонки – різну кількість папіломатозних вегетацій та/або виразкових дефектів, що зливаються між собою. При механічному впливі освіти рясно кровоточать.
• Загальноклінічні методи дослідження. У загальному аналізі крові відображається помірний лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитарної формули у бік юних та паличкоядерних нейтрофілів, підвищення ШОЕ. Зміни в клінічному аналізі сечі спостерігаються при розвитку метастатичного ураження сечостатевої системи, можуть включати мутність сечі, протеїнурію, збільшення питомої ваги, лейкоцитурію, зміщення рН в кислу сторону.
• Світлову чи люмінесцентну мікроскопію. Як матеріал для дослідження використовується мазок з ротоглотки або носоглотки. У ньому виявляються товсті великі нитки діаметром від 50 до 350 мкм, наповнені овальними спорами розміром до 9 мкм.
• Гістологічне дослідження. Найбільш вірогідний метод діагностики. При його проведенні визначається велика кількість еозинофілів, плазматичних клітин, фібробластів, лімфоцитів у поєднанні зі спорангіями та спорами гриба.

Остаточний діагноз встановлюється після отримання результатів гістологічного дослідження. Диференціальна діагностика хвороби Зеєбера проводиться з сифілідами, гострими і широкими кондиломами, шкірним лейшманіозом, доброякісними та злоякісними новоутвореннями, іншими формами грибкових патологій.

Основна тактика – хірургічна. Лікування проводиться в умовах отоларингологічного чи хірургічного стаціонару. Його суть полягає у висіченні патологічних утворень за допомогою дротяної петлі, шляхом електро-або лазерної коагуляції з подальшою обробкою уражених ділянок слизової оболонки антисептиками. Етіотропні фармакологічні засоби на даний момент не розроблені. У частини пацієнтів спостерігається позитивна динаміка при внутрішньом’язовому введенні еметину солянокислого протягом 10 діб або внутрішньовенних ін’єкцій солюсурьмину протягом 20-27 днів.

Прогноз для життя та здоров’я за умови своєчасної діагностики та якісного лікування сприятливий, за ураження вісцеральних органів сумнівний. Показник летальності при риноспоридіозі становить близько 3-7% від загальної кількості хворих. Специфічної профілактики захворювання немає. Неспецифічні превентивні заходи щодо риноспоридіозної гранульоми складаються з оптимізації умов праці, запобігання або обмеження тривалості контакту з потенційно небезпечними водоймищами та ґрунтом, використання захисних костюмів при роботі на гідротехнічних спорудах в ендемічних регіонах.