Саркома хребта

Саркоми хребта – Група злоякісних пухлин, що походять з незрілої сполучної тканини. Можуть вражати кістки, хрящі, судини та інші сполучнотканинні структури хребта. Виявляються болями, тазовими розладами, порушеннями чутливості та рухів. Клінічна картина визначається видом саркоми хребта, рівнем ураження, розташуванням пухлини щодо спинного мозку та ступенем ушкодження спинного мозку. Діагноз виставляється з урахуванням анамнезу, скарг, даних огляду, результатів рентгенографії, КТ, МРТ, біопсії та інших досліджень. Лікування – операція, хіміотерапія, радіотерапія.

Саркоми хребта – група сполучнотканинних злоякісних пухлин хребта, що рідко зустрічаються, характеризуються вибуховим зростанням і швидким прогресуванням. Незважаючи на незначну частку у загальній структурі онкологічної захворюваності, саркоми хребта є другою після раку причиною смертності хворих на злоякісні новоутворення. Причиною великої кількості летальних наслідків стають інфільтративне зростання, раннє метастазування та часте рецидивування. Саркоми хребта особливо агресивно протікають у дітей та підлітків, що обумовлено швидким зростанням сполучнотканинних структур у цьому віковому періоді. Найчастіше страждають особи чоловічої статі. Лікування здійснюють фахівці в галузі онкології, вертебрології та неврології.

Причин розвитку саркоми хребта точно не встановлено. Передбачається, що захворювання виникає під впливом групи факторів, до яких входять деякі ДНК- і РНК-віруси, іонізуюче опромінення, контакт з канцерогенними речовинами і т. д. Вчені відзначають, що саркома хребта частіше розвивається у осіб, які в минулому перенесли переломи та забиття хребетного стовпа. При цьому більшість дослідників вважають, що травма не є безпосередньою причиною розвитку саркоми хребта, а лише провокує зростання аномальних клітин, що вже є в організмі.

Існують наукові дані на користь теорії несприятливої ​​спадковості. У пацієнтів дитячого та юнацького віку має значення інтенсивне зростання кісткової, хрящової та м’язової тканини. Встановлено, що остеосаркома та саркома Юінга зазвичай розвиваються у дітей та підлітків і вкрай рідко зустрічаються у хворих старше 30-35 років. Разом з тим, деякі види сарком хребта вражають переважно людей, старших за 30 років. Передбачається, що у подібних випадках певне значення можуть мати деякі захворювання хребта. При розвитку сарком хребта у людей старше 40-45 років зазвичай припускають малігнізацію доброякісної пухлини або розвиток хвороби на тлі запального чи дегенеративно-дистрофічного процесу.

З урахуванням походження виділяють такі види сарком хребта:

• Остеосаркома відбувається безпосередньо з кісткової тканини.
• Хондросаркома – походить з хрящової тканини.
• Саркома Юінга – походить з ретикулоендотеліальної тканини кісткового мозку.
• Ангіосаркома – походить із тканини судин, що забезпечують кровопостачання хребетного стовпа.
• Періостальна фібросаркома – походить із зовнішнього шару окістя.

Поряд з перерахованими саркомами хребта, до онкологічним ураженням сполучної тканини хребетного стовпа можна віднести мієломну хворобу – близьку до лейкозів злоякісну пухлину з плазматичних клітин, осередки якої нерідко виявляються у хребцях. Крім того, у хребті можуть виявлятися вузли, що виникли внаслідок метастазування сарком інших локалізацій. Такі новоутворення називаються метастатичними саркомами.

З урахуванням рівня диференціювання клітин розрізняють три види сарком хребта: високодиференційовані, середньодиференційовані та низькодиференційовані. Низькодиференційовані саркоми хребта швидше зростають, раніше метастазують і частіше рецидивують. Чим нижчий рівень диференціювання – тим несприятливіший прогноз. З урахуванням рівня ураження виділяють пухлини шийного, грудного, поперекового, крижового та куприкового відділу хребта, з урахуванням локалізації – новоутворення, розташовані по передній, задній та бічній поверхні спинного мозку.

Першим симптомом захворювання зазвичай стає біль. Спочатку больовий синдром виражений слабко чи помірно, болі носять інтермітуючий характер, зазвичай посилюються у нічний час. На відміну від больового синдрому, зумовленого дегенеративно-дистрофічними процесами, біль при саркомі хребта не зменшується у спокої. Через стерту симптоматику, відсутність онкологічної настороженості щодо молодих пацієнтів та неправильне трактування проявів онкологічного процесу (наприклад, припущень про травматичний генез больового синдрому через часті незначні травми у дітей та підлітків) на ранніх стадіях саркоми хребта нерідко залишається.

При прогресуванні інтенсивність болю зростає. Пацієнти не можуть заснути або прокидаються від болю вночі. Рухливість хребта обмежується. Виникає корінцевий синдром (радикуліт), залежно від рівня ураження хворі на саркому хребта пред’являють скарги на болі в руках, ногах, попереку або внутрішніх органах. При здавленні спинного мозку спочатку виникають порушення чутливості та рухів, потім розвиваються парези, паралічі та тазові розлади. У всіх пацієнтів, які страждають на саркому хребта, відзначається зниження працездатності та порушення повсякденної активності. Виявляються анемія, підвищення температури, слабкість, апатія, погіршення апетиту та зниження ваги. На пізніх стадіях саркоми хребта з’являються патологічні переломи. Спостерігається гематогенне метастазування з ураженням легень, кісток та головного мозку. Інші органи страждають рідко.

Окремі види сарком хребта

Остеосаркому хребта зустрічається дуже рідко і становить лише 1-2% від загальної кількості остеогенних сарків. Зазвичай виникає в період інтенсивного зростання скелета, іноді виявляється у дорослих пацієнтів віком до 30 років. У літературі описані випадки остеогенної саркоми хребта у хворих старшого віку, проте фахівці припускають, що в подібних випадках йдеться не про первинну поразку, а про малігнізацію при хондроматозі або хворобі Педжета. Зазвичай вражає один поперековий хребець. Метастазує в головний мозок та в легені. Метастази у кістки при остеогенній саркомі хребта діагностуються рідко.

Хондросаркому хребта також є рідкісною злоякісною пухлиною та становить близько 2,5% від загальної кількості хондросарком. Може бути первинною (виникла з незміненого хряща) або вторинною (що розвинулася на тлі хондроматозу, хондроми, хондроміксоїдної фіброми або хондробластоми). Цей різновид саркоми хребта діагностується в осіб старше 30 років, у дитячому віці зустрічається рідко. Чоловіки страждають частіше за жінок. У молодих хворих відзначається бурхливий перебіг і швидке прогресування. Уражаються переважно криж і поперекові хребці.

Саркома Юінга є однією з найагресивніших злоякісних пухлин. На момент встановлення діагнозу віддалені метастази виявляються у 14-50% пацієнтів. Цей вид саркоми хребта розвивається у дитячому та юнацькому віці, після 30-35 років зустрічається вкрай рідко. Чоловіки страждають частіше за жінок. Первинна пухлина є одиночний вузол, зазвичай розташований у тілі хребця. При прогресуванні саркома хребта може проростати прилеглі структури хребетного стовпа, давати метастази в інші хребці та тканину легень. Лімфатичні вузли та інші кістки скелета страждають рідко.

Ангіосаркома – Злоякісна пухлина судинного походження. Прогресує швидше доброякісних судинних пухлин, руйнує кісткові структури та проростає навколишні м’які тканини. Цей різновид саркоми хребта викликає виражені неврологічні порушення, часто стає причиною патологічних переломів хребців.

Мієломна хвороба (хвороба Рустицького-Калера) – злоякісне новоутворення із плазматичних клітин. Вражає переважно кістковий мозок. Діагностується у людей похилого віку, чоловіки страждають частіше за жінок. Зазвичай буває множинною (із залученням хребців, ребер, трубчастих кісток та кісток черепа), рідше зустрічаються поодинокі осередки. Викликає численні патологічні переломи та викривлення кісток скелета. Може стати причиною здавлення спинного мозку з розвитком параплегії.

Діагноз встановлюється з урахуванням скарг, анамнезу, результатів загального та неврологічного огляду, даних інструментальних та лабораторних досліджень. При проведенні рентгенографії у хворих на саркому хребта в ураженому хребці виявляється вогнище деструкції з нерівними контурами. Виявляється руйнування кортикального шару та округла тінь м’якотканого компонента новоутворення. КТ та МРТ хребта дозволяють уточнити розміри пухлини та її взаємини з прилеглими анатомічними структурами. У деяких випадках для уточнення діагнозу призначають сцинтиграфію.

Поряд з перерахованими методиками у процесі діагностики саркоми хребта використовують дослідження крові на онкомаркери, імуногістохімічні та молекулярно-генетичні дослідження. Остаточний діагноз виставляють виходячи з результатів гістологічного дослідження. Забір матеріалу здійснюють шляхом пункційної біопсії хребця під контролем КТ чи рентгеноскопії. Для виявлення віддалених метастазів призначають рентгенографію грудної клітки, КТ та МРТ головного мозку, рентгенографію та сцинтиграфію всього скелета.

Радикальне оперативне видалення пухлини часто неможливе через проростання довколишніх тканин. При компресії спинного мозку здійснюють паліативні хірургічні втручання. Провідну роль лікування саркоми хребта відводять комбінованої терапії. Призначають радіотерапію та поліхіміотерапію з використанням етопозиду, циклофосфану, доксорубіцину та інших препаратів. При віддалених метастазах для підвищення ефективності лікування застосовують променеву терапію у високих дозах з подальшою пересадкою кісткового мозку або введенням стовбурових клітин.

Прогноз залежить від стадії процесу, поширеності та рівня диференціювання саркоми хребта. Використання комбінованої терапії при локальних високодиференційованих пухлинах забезпечує стійку ремісію у 60-70% пацієнтів. Високодозне опромінення з подальшою трансплантацією кісткового мозку дозволяє досягти лікування 30% хворих. При високій чутливості саркоми хребта до хіміо- та радіотерапії ймовірність сприятливого результату зростає, половині пацієнтів вдається дожити до 7 років з моменту закінчення лікування.