Саркома матки

Саркома матки – злоякісне новоутворення тіла або шийки матки, що виходить з недиференційованих сполучнотканинних елементів міометрію або строми ендометрію. Саркома матки проявляється циклічними та ациклічними кровотечами, болями в животі, затятими білями з гнильним запахом, загальним нездужанням. Саркома матки діагностується за допомогою бімануального дослідження, гістероскопії, УЗД, діагностичного вишкрібання, цитології та гістології біоптатів, лапароскопії. При саркомі матки проводиться розширена пангістеректомія, комбінована з променевою та хіміотерапією.

У структурі злоякісних новоутворень матки саркома становить від 3 до 5-7% випадків. Саркома матки нерідко поєднується з саркомою піхви, а також може розвиватися у вузлі фіброми матки. Саркома матки зустрічається у жінок будь-якого віку (частіше у пре- та постменопаузі), проте спостерігається навіть у дівчаток, будучи наслідком дисембріогенезу. По локалізації у 10 разів частіше діагностується саркома тіла матки, ніж її шийки. За своєю течією саркома матки надзвичайно злоякісна.

Питання епіопатогенезу саркоми матки маловивчені. Передбачається, що у розвитку саркоматозної пухлини вирішальну роль відіграють поліетіологічні фактори, у т. ч. дисембріоплазії та рецидивні травми, що призводять до проліферації тканин, що регенерують.

Сарком матки зазвичай передують деякі патологічні стани. Найчастіше (51-57%) пухлинна дисплазія відбувається у осередкових вузлових утвореннях – фіброміомах матки. Серед факторів ризику гінекологія також виділяє порушення ембріогенезу, родові травми, пошкодження матки при хірургічному перериванні вагітності та діагностичному вишкрібанні, патологію матки з проліферативними змінами (ендометріоз, поліпи ендометрію) та ін.

Істотне значення в етіопатогенезі саркоми матки приділяється хронічним інтоксикаціям (в т.ч., нікотиновим, алкогольним, лікарським), професійним шкідливості, екологічному неблагополуччю, опроміненню малого тазу при раку шийки матки. Не виключається, що розвитку саркоми матки сприяє ановуляція та гіперестрогенія, а також нейроендокринні порушення, що виникають у період клімаксу.

Пухлинна дисплазія при саркомі частіше виникає у гладких м’язах матки (лейоміосаркома), інтерстиціальної сполучної тканини (стромальна саркома ендометрію) та інших морфологічних структурах. Саркоми міометрія зазвичай є утвореннями округлої форми, погано відмежовані від навколишніх тканин. На розрізі саркоматозні вузли мають білястий, сірувато-рожевий колір, м’яку консистенцію, що кришиться, іноді – вид вареного м’яса або мозкоподібної тканини. При некрозах і крововиливах у тканину пухлини саркома матки набуває строкатого забарвлення. Саркоми ендометрію найчастіше представлені обмеженими (вузлуватими, поліпозними) розростаннями, рідше – мають дифузний характер.

У міру зростання саркома матки інфільтрує міометрій і навіть може досягати периметрія та стінок суміжних органів (сечового міхура, кишки). При інвазії навколоматкової клітковини може розвиватись клініка параметриту. Саркома матки схильна до швидкого зростання та ранньої деструкції (розпаду), що супроводжується формуванням кістозних порожнин. При метастазуванні саркоми матки (гематогенному, лімфогенному) відсіви пухлинних клітин частіше визначаються у легенях (17%), печінці (9%), ретроперитонеальних лімфовузлах (8%), яєчниках (7%), хребті та кістках (5%).

Основними морфологічними формами саркоми матки служать лейоміосаркоми, ендометріальні стромальні саркоми, змішані мезодермальні пухлини, карциносаркоми та ін. %.

За клітинним складом виділяють фібробластичний, веретеноклітинний, поліморфноклітинний, круглоклітинний, м’язовоклітинний, гігантоклітинний, дрібноклітинний тип саркоми матки.

Оцінюючи поширеності саркоми матки виділяють IV стадії:

I стадія – Розповсюдження саркоми матки обмежено м’язовим або слизовим шаром:

• Іа – пухлинна інвазія зачіпає міометрій чи ендометрій
• Ib – пухлинна інвазія зачіпає міометрій та ендометрій

ІІ стадія – локалізація саркоми обмежена тілом та шийкою матки і не виходить за їх межі:

• IIа – є проксимальна або дистальна інфільтрація параметра без переходу на стінки малого тазу
• IIb – пухлина переходить на шийку матки

ІІІ стадія – локалізація саркоми поза матки, але у межах малого таза:

• ІІІа – є одно- або двостороння інфільтрація параметра з переходом на стінки малого тазу
• IIIb – відзначається метастазування пухлини в регіонарні лімфовузли, піхву, придатки, проростання великих вен
• IIIс – визначається проростання серозного покриву матки, утворення конгломератів із сусідніми структурами без їх ураження.

IV стадія – проростанням саркоми матки у суміжні органи та вихід за межі тазу:

• IVa – Пухлина проростає в сечовий міхур, пряму кишку
• IVb – Пухлина метастазує у віддалені органи

У ранніх стадіях саркома матки є «німою» пухлиною, що дає мізерну симптоматику. При розвитку саркоми матки у фіброматозних вузлах прояви можуть не відрізнятись від клініки фіброми матки (субсерозної, субмукозної, інтерстиціальної).

У міру прогресування саркоми матки, залежно від її локалізації, напряму та темпу зростання відзначаються порушення менструального циклу (менорагії, метрорагії), болі в ділянці малого тазу, рясні білі водянистого характеру, які при приєднанні інфекції набувають гнильного запаху. Симптоматика найбільш виражена при саркомі субмукозних вузлів та ендометрію.

До пізніх проявів саркоми матки належать анемія, кахексія, слабкість, інтоксикація, асцит. При метастатизації саркоми у легені розвивається плеврит; у печінку – жовтяниця; у хребет – біль у тому чи іншому відділі, і навіть інші прояви, притаманні ураженого органа.

У процесі діагностики саркому матки слід диференціювати від доброякісної фіброміоми. Про саркома матки слід думати при швидкому зростанні фіброматозних вузлів; ациклічні кровотечі; вираженої анемії, яка не відповідає ступеню крововтрати; збільшення ШОЕ; рецидив симптоматики після видалення субмукозних вузлів або поліпів; виявленні пухлинних вузлів у культі після надвохвилинної ампутації матки.

При огляді піхви звертає увагу ціанотична забарвлення шийки, її набряк, гіпертрофія, іноді – виявлення саркоматозного вузла, що народжується. За допомогою гінекологічного дослідження (бімануального, ректовагінального) встановлюється локалізація саркоми матки, величина та консистенція вузлів, їх зміщення, наявність інфільтратів у параметрії, збільшених пристінкових лімфовузлів, стан придатків.

За даними УЗД-діагностики, виявляється вузлова трансформація матки, її неоднорідна ехогенність, некротизовані вузли, наявність патологічного кровотоку. При проведенні аспіраційної біопсії з цитологічним дослідженням мазків-відбитків у ряді випадків вдається знайти наявність атипових поліморфних клітин. Більш точну інформацію отримують при РДВ з наступним гістологічним дослідженням зіскрібку ендометрію. У діагностичному відношенні при саркомі матки інформативними є гістероскопія, гістероцервікографія, лапароскопія, лімфографія, ангіографія.

Усім пацієнткам із саркомою матки проводиться обстеження сечовивідних шляхів (екскреторна урографія, хромоцистоскопія, ренографія), кишечника (ректороманоскопія, іригоскопія), легенів (рентгенографія грудної клітки), печінки (УЗД). Саркому матки під час діагностики диференціюють від фіброміоми матки, пухлин яєчників, поліпів ендометрію, первинних пухлин суміжної локалізації.

Найбільш ефективним при саркомі матки є проведення комбінованого лікування. Радикальним втручанням при саркомі матки є пангістеректомія; у запущених випадках – розширена гістеректомія – видалення матки, видалення придатків (аднексектомія), регіонарних лімфовузлів, інфільтратів параметрії та резекція суміжних органів.

Хірургічний етап доповнюється променевою терапією, спрямованою девіталізацію пухлинних клітин. Хіміотерапія (доксорубіцином, фторурацилом, циклофосфамідом, вінкристином, дактиноміцином) через недостатню ефективність застосовується як паліативний метод при іноперабельних процесах та рецидивах саркоми матки.

Прогнозування віддалених результатів при саркомі матки є невтішним. У середньому п’ятирічна виживання пацієнток із саркомою матки становить близько 40%: при І ст. – 47%, при II ст. – 44%, за III ст. – 40%, за IV ст. – 10%. Відносно сприятливим перебігом характеризуються саркоми матки, що розвиваються з фіброматозних вузлів (за умови відсутності метастазів), найгірший прогноз зазначається при саркомах ендометрію.

Профілактика саркоми матки полягає у своєчасному виявленні та корекції нейроендокринних порушень, лікуванні ендометритів, фіброміом матки, ендометріозу, поліпів ендометрію. До превентивних заходів ставляться підбір контрацепції, попередження абортів.