Саркома вульви

Саркома вульви – Це злоякісна неоплазія, що бере початок з попередників зрілих клітин, що утворюють м’які тканини. Патологія проявляється вузлом, що швидко збільшується, в товщі жіночих зовнішніх статевих органів. Пухлини притаманні гематогенний шлях метастазування з розвитком вторинних вогнищ у легенях та тенденція до локального рецидивування. Для діагностики неоплазії застосовують гінекологічний огляд, інтроскопічні методи (УЗД, МРТ), морфологічний аналіз біоптату, каріотипування пухлинних клітин. Лікування оперативне, може доповнюватися радіо- та поліхіміотерапією.

Саркоми вульви здебільшого походять з клітин мезенхіми і відносяться до підгрупи злоякісних м’якотканних неоплазій. Серед усіх злоякісних новоутворень зовнішніх геніталій частка сарком становить 1-2%. Вік хворих має широкий діапазон від грудного періоду до глибокої старості, пік захворюваності відзначається в 20-50 років. У дітей віком до 10 років частіше спостерігається рабдоміосаркома, у дорослих – лейоміосаркома. Інші найбільш вивчені типи представлені епітеліоїдною, альвеолярною саркомою, ліпосаркомою, дерматофібросаркомою, що вибухає.

В даний час сприятливі умови та фактори ризику пухлини не вивчені. Відзначено, що м’якоткані саркоми частіше виникають у осіб з генетичною патологією: синдромом Лі-Фраумені, синдромом Гарднера, хворобою фон Реклінгхаузена, синдромом Горліна-Гольтца, хворобою Бурневілля-Прінгла, синдромом Вернера. Підвищує ризик захворюваності на тривалий контакт з канцерогенами: азбестом, миш’яком, хлорвінілом. Існує гіпотеза індукування сарком герпесвірусом восьмого типу, доведена поки що лише щодо саркоми Капоші.

У нормі мезенхімальні клітини дозрівають, набуваючи спеціалізації, характерної для того чи іншого типу сполучної тканини. В основі розвитку саркоми лежить невідомий поки механізм, що призводить до втрати здатності клітин-попередників до дозрівання та подальшого диференціювання і активує їх бурхливе розмноження, що призводить до зростання злоякісної пухлини.

Новоутворення локалізується глибоко у м’язах або між ними. Спочатку саркома, розташована в м’язі, чітко відмежована фасцією, а міжм’язова неоплазія – псевдокапсула, сформована ущільненими прилеглими тканинами. З розвитком пухлина проростає ці бар’єри, руйнуючи сусідні структури. Саркоми відрізняє мультицентричне зростання – одночасне утворення кількох зачатків, чим пояснюється частота рецидивів. Пухлинні клітини легко відокремлюються і поширюються організмом, утворюючи вторинні вогнища (метастази). Саркомам вульви властиве гематогенне метастазування з ураженням переважно легень. Лімфогенне метастазування спостерігається в 20% випадків поширеного процесу, такий шлях характерний для рабдоміосарком і при виразці шкіри.

Точне стадування саркоми вульви необхідне вибору тактики лікування. У російській онкогінекології прийнято міжнародну класифікацію пухлин за системою TNM, де літерою T позначається пухлина, N – регіонарні лімфатичні вузли, M – віддалені метастази. Крім того, для визначення стадії м’якотканої саркоми потрібна інформація про її диференціювання – цей параметр позначається буквою G.

• Стадія IA (G1-2T1a-bN0M0) – поверхнева або глибока пухлина менше п’яти сантиметрів у найбільшому вимірі, високо або помірно диференційована. Немає ознак метастатичного ураження регіонарних лімфатичних вузлів та віддалених органів.
• Стадія ІІА (G2T2a-bN0M0) – глибоко або поверхнево розташоване вогнище розміром від п’яти і більше сантиметрів, диференціювання помірне. Метастази не виявлено.
• Стадія IB (G3-4T1a-bN0M0) – глибина розташування вогнища будь-яка, його розмір менше 5 см, диференціювання низька. Метастази не виявлено.
• Стадія IIB (G3-4T2aN0M0) – поверхнева пухлина ≥ 5см, низького ступеня диференціювання або недиференційована. Немає метастазів.
• Стадія ІІІ (G3-4T2bN0M0) – глибоко розташоване вогнище ≥ 5см, ступінь диференціювання низька. Метастази відсутні.
• Стадія IV (G-кожнаT-любаN1M0 або G-любаT-любаN1-M1) – пухлина будь-якого розміру та глибини розташування за наявності метастазів у регіонарних лімфовузлах та (або) у віддалених органах.

Під поверхневими маються на увазі вогнища, розташовані над фасцією, без її проростання. Глибокі пухлини перебувають під фасцією чи проростають її.

Підозра на саркому може виникнути при виявленні вузла в товщі лобка або частіше статевих губ. Це може бути ущільнення під шкірою або утворюється. Патологія може виявлятися виникненням кількох вузликів, що згодом зливаються в одну щільну пухлину. Освіта може бути безболісною або спричиняти біль при пальпації, ходьбі. Характерні симптоми злоякісної неоплазії – швидке зростання вузла і втрата рухливості (освіта щільно спаяна з прилеглими тканинами). До тривожних ознак можна віднести також зміну кольору шкіри над пухлиною (придбання синього або багряного відтінку), її виразка, прояв судинної сітки, локальне підвищення температури ураженої області, набряк.

Клінічна картина різних типів сарком різноманітна. Для лейоміосаркоми характерно підшкірне розташування, болючість вузла, тенденція до виразки. Вибухаюча дерматофібросаркома є хворобливим твердим вузлуватим утворенням, що виступає під витонченою шкірою, синюшно-червоного кольору з ділянками крововиливів і виразок. Рабдоміосаркома проявляється швидко зростаючим, безболісним, гроноподібним малорухомим вузлом, може фіксуватися до шкіри, часто проростає шкірний покрив, при цьому покривається виразками і кровоточить. Ліпосаркома повільно росте, безболісна, відносно рухлива, добре відмежована і не покривається виразками.

Дисеміновані саркоми вульви супроводжуються метастатичними осередками в легенях. Ознаки зростання вторинних новоутворень: кашель, задишка, біль у грудях, напади лихоманки, втрата апетиту, швидка стомлюваність. На пізніх стадіях приєднується виражена дихальна недостатність та слабкість, кахексія. Поразка легень є найпоширенішою причиною смерті хворих на саркому зовнішніх геніталій.

Запущена первинна пухлина здатна заподіяти чимало страждань. З часом агресивно зростаюче новоутворення досягає поверхні шкіри і виступає назовні у вигляді горбистій розетки, що кровоточить. Пізніше вузол піддається некротичному розпаду із загальною інтоксикацією, виразками, що не гояться, рясним, погано пахнутим гнійним відокремлюваним, кровотечами.

Завдання діагностичних заходів – виявлення освіти, її гістологічна ідентифікація, оцінка локального статусу, з’ясування ступеня поширеності пухлинного процесу. Пухлина виявляється пальцевим методом у ході гінекологічного огляду: саркому можна запідозрити за високою щільністю вузла, його малорухливістю, нечіткістю контурів. Комплексна діагностика включає такі етапи:

• Візуалізацію первинного вогнища. При невеликих, добре відмежованих вузлах проводиться УЗД вульви, у разі об’ємних, спаяних з навколишніми структурами утворень призначають МРТ малого тазу. Такі ознаки як підвищена щільність, неоднорідність структури, гіперваскуляризація вузла, з високою ймовірністю вказують на наявність саркоми. У ході дослідження також визначаються точні розміри пухлини та глибина проростання навколишніх тканин.
• Лабораторну верифікацію. Для отримання зразка пухлинної тканини з невеликих (менше 2-3 см) вогнищ виконується мультифокальна біопсія, у разі більших утворень призначають відкриту біопсію. Зважаючи на морфологічну схожість різних гістогенетичних груп сарком гістологічне дослідження біоптату доповнюється імуногістохімічним аналізом. Якщо визначити гістогенез пухлини не вдається, то проводиться цитогенетичний аналіз. Такий підхід дозволяє верифікувати діагноз і отримати точні відомості про гістологічний тип неоплазії вульви, її проліферативну активність та біологічну агресивність.
• Візуалізацію можливих метастазів. З метою оцінки поширеності неопластичного процесу проводяться УЗД лімфатичних вузлів пахвинної області, МРТ органів черевної порожнини та заочеревинного простору, КТ органів грудної порожнини. За результатами досліджень можна судити про наявність (відсутність) регіонарних та віддалених метастазів.

Диференціальна діагностика саркоми здійснюється з іншими патологіями вульви: запальними процесами (бартолінітом, абсцесом), кістою бартолінієвої залози, доброякісними (фібромою, ліпомою, лімфангіомою, кавернозною гемангіомою) та злоякісними (аденокарм. джету) пухлинами.

Тактика лікування залежить від стадії неопластичного процесу, гістологічного підтипу та ступеня злоякісності пухлини, віку хворої, наявності у неї супутніх захворювань. Найкращі віддалені онкологічні результати забезпечує комплексне лікування із залученням низки фахівців – онкогінеколога, радіолога, хіміотерапевта, патологоанатома.

• Хірургічне втручання. Цей спосіб є основним у лікуванні сарком зовнішніх геніталій. При невеликих поверхневих пухлинах з низьким потенціалом злоякісності хірургічна операція дозволяє досягти повного лікувального ефекту, в інших випадках є одним із етапів лікування. Оперативне втручання може виконуватися в обсязі широкого висічення новоутворення, гемівульвектомії або вульвектомії.
• Променева терапія. Більшість типів саркоми тією чи іншою мірою чутливі до іонізуючого випромінювання. Цей метод застосовується при об’ємних утвореннях та у разі низького диференціювання пухлини. Променеве лікування дозволяє знищити найбільш активні пухлинні клітини, ліквідувати субклінічні вогнища неоплазії, зменшити обсяг новоутворення, відмежувати його від здорових тканин, усунути перитуморозне запалення. Радіотерапія може проводитися до, під час та після оперативного втручання.
• Хіміотерапія. Проводиться у комбінації з хірургічним та радіологічним методами щодо підтипів, чутливих до цитостатичних препаратів. Передопераційна хіміотерапія зменшує об’єм пухлини, а післяопераційна знижує ризик рецидиву. Лікування проводиться курсами поліхіміотерапії, що поєднують похідні платини, антрацикліни, алкілуючі препарати.

Через різноманіття клітинних типів і виняткову рідкість патології достовірної статистики виживання по кожному гістологічному типу на сьогоднішній день немає. У середньому, при верифікованому радикальному видаленні пухлини та відсутності рецидивів протягом року 20% хворих переходять п’ятирічний рубіж виживання.

Профілактичні заходи спрямовані на раннє виявлення первинної саркоми та її рецидивів після лікування. З метою своєчасного виявлення первинного осередку всім жінкам необхідне щорічне (або за ситуацією – за відповідних симптомів) відвідування гінеколога. Контроль рецидивів здійснюється онкогінекологом у рамках довічного диспансерного спостереження за хворими, які отримували лікування щодо саркоми вульви.