Себоцистоматоз

Себоцистоматоз – Дерматологічне захворювання, причиною якого є кістозні новоутворення, що походять з епітелію проток сальних залоз. Супроводжується появою напівкулястих пухлиноподібних утворень на шкірі волосистої частини голови, обличчя, шиї, грудей, статевих органів (мошонки у чоловіків і великих статевих губ у жінок), стегон. Діагностика себоцистоматозу проводиться на підставі результатів дерматологічного огляду та гістологічного дослідження тканин неоплазії. Лікування включає хірургічне видалення кістоподібних утворень і використання зовнішніх засобів на основі ретиноїдів.

Себоцистоматоз (стеатоцистоматоз, стеатодистоматоз) – дерматологічний стан неясної (імовірно генетичної) етіології, при якому спостерігається патологічне розростання тканин сальних залоз з розвитком кістозних новоутворень. Вперше це захворювання було описано Бозеліні в 1898 році, дослідник вважав причиною утворення кіст надмірну кератинізацію шкіри, що супроводжується закупоркою просвіту сальних залоз. Однак подальші гістологічні дослідження показали, що кістозні новоутворення, по суті, є доброякісними пухлинами. Від себоцистоматозу однаково страждають як чоловіки, так і жінки, але є окремі вказівки, що частота цього захворювання дещо вища у чоловічої статі. Достовірно відомо кілька сімейних випадків себоцистоматозу, що є додатковим доказом генетичної природи його походження. Крім того, подібні до себоцистоматозу шкірні прояви іноді супроводжують спадкові захворювання – вроджену пахіоніхію та деякі форми червоного плоского лишаю. Більшість дерматологів відносять себоцистоматоз до фактичних передракових станів шкірних покривів.

Етіологія себоцистоматозу на сьогодні достовірно не визначена, є лише кілька основних теорій, які пояснюють причини його виникнення. Найбільш поширена в дерматології гіпотеза пов’язує цей стан з мутаціями генів, розташованих на 17-й хромосомі. Існують припущення, що це ген колагену 17 типу, який найбільш широко представлений в сальних залозах. Однак патогенез розвитку себоцистоматозу при мутаціях даного гена невідомий – можливо, колаген 17 типу якимось чином впливає на контактне гальмування поділу епітелію проток сальних залоз. Додатковим аргументом прихильників генетичної гіпотези виникнення цього дерматологічного захворювання є наявність сімейних форм себоцистоматозу.

Згідно з іншою думкою, причини себоцистоматозу лежать у порушенні внутрішньоутробного розвитку – локальному відшаруванні епідермального зачатку або інших пороках. Гістологічні дослідження показали, що з цих новоутворень мають риси дермоїдних пухлин, наприклад, у тому товщі знаходять зачатки волосся та інших екзодермальних елементів. Крім того, описані випадки поєднання себоцистоматозу з вадами розвитку зубів, вушних раковин, нігтів, що вказує на фактор дизембріогенезу. Третя за поширеністю теорія розвитку цього захворювання відносить характерні кістозні новоутворення до варіанта нормальних невоїдних пухлин шкіри.

Розвиток себоцистоматозу, як правило, починається ще в дитинстві, іноді у підлітковому віці. Основним симптомом цього стану є поява напівкулястих горбків на шкірі. Горбики мають щільну консистенцію, безболісні і начебто «проростають» зі шкіри. Їх локалізація може бути різною – волосиста частина голови, обличчя та шия, спина, статеві органи. У чоловіків зустрічаються форми себоцистоматозу з розвитком горбків виключно на шкірі мошонки. Кількість таких кістозних новоутворень може варіювати від одного-двох до кількох десятків і навіть сотень. Описані особливо тяжкі випадки себоцистоматозу, у яких пухлини покривають практично всю поверхню шкіри хворого.

Найчастіше при себоцистоматоз новоутворення на шкірі виникають групами, що складаються з тісно стикаються, але не зливаються між собою кіст. Горбики покриті незміненою шкірою, іноді набувають жовтого кольору, а на їх вершині утворюється отвір, через який при натисканні виділяється густа масляниста маса. Розміри кіст при себоцистоматозі можуть коливатися від 2 мм до 1-2 см. Запалення та вторинне інфікування нехарактерне, подібні ускладнення спостерігаються лише за значної травми, у своїй після загоєння горбок зазвичай зникає, але в його місці залишається помітний рубець. Безпричинне почервоніння, свербіж, болючість, виразка кіст при себоцистоматозі можуть свідчити про злоякісне переродження та вимагають негайної консультації онколога. За різними даними, трансформація в плоскоклітинний рак шкіри спостерігається у 2-6% хворих.

Діагностика себоцистоматозу ґрунтується на аналізі клінічної картини захворювання та гістологічного дослідження тканин новоутворень шкіри. При огляді виявляються кісти різної локалізації розміром 2-20 міліметрів, як правило, сформовані в групи – в дерматології така структура зветься «кипячою смоли». Характерною ознакою новоутворень при себоцистоматозі є спаяність верхівок з епідермісом при вільному розміщенні основи на шкірі – це визначається при пальпації. Деякі з кіст мають на вершині невеликий отвір, через який при натисканні виділяється густа сирна масляниста маса. Для себоцистоматозу характерний тривалий перебіг (протягом багатьох років), при якому відбувається розвиток нових кіст, а старі утворення зникають лише у разі їх запалення чи травматизації.

При розтині порожнини кісти виявляється, що вона заповнена білою масою, в якій іноді зустрічається волосся. Додаткові дослідження, такі як посів вмісту кісти на живильні середовища, підтверджують відсутність бактерій – порожнина пухлин у нормі абсолютно стерильна. Хімічний склад вмісту подібний до ліпідів плазми крові. Гістологічна будова стінки новоутворень при себоцистоматозі двошарова – внутрішня оболонка представлена ​​епітелієм, аналогічним такому в протоках сальних залоз, зовнішня є сполучнотканинною капсулою. Спайки кісти з епідермісом обумовлені тяжами малодиференційованих клітин епітеліального походження. При ускладненнях себоцистоматозу в кістах можуть виявлятися ознаки малігнізації – порушення двошарової структури, поява слабодиференційованих плоских клітин з великим ядром.

Лікування себоцистоматозу проводиться лише шляхом видалення новоутворень з використанням різних методик: хірургічного висічення, електрокоагуляції, лазерної абляції. При цьому здебільшого повторювати процедуру доводиться раз на кілька років, тому що на шкірі хворого з часом виникають нові кісти. Етіотропне лікування себоцистоматозу не розроблено, попередити рецидив захворювання після усунення висипів неможливо. За деякими даними, зовнішнє застосування ароматичних ретиноїдів на уражених ділянках шкіри може запобігти розвитку нових кіст і навіть сильно уповільнити розвиток пухлинного процесу, що вже почався. Перед хірургічним видаленням новоутворень потрібна обов’язкова консультація онколога для виключення такого ускладнення, як плоскоклітинний рак шкіри.

Прогноз та профілактика себоцистоматозу

Щодо виживання хворого прогноз себоцистоматозу досить сприятливий, оскільки кісти практично ніколи не стають причиною життєзагрозних станів. Винятком є ​​випадки переродження новоутворень у плоскоклітинний рак шкіри, що спостерігаються у кількох відсотків хворих. З цієї причини себоцистоматоз вважається факультативним передраком, а особам, які страждають від нього, слід регулярно (раз на кілька місяців) проходити медичне обстеження у дерматолога або онколога. Нерідко подібні освіти стають причиною естетичного дискомфорту та джерелом психологічних проблем. Так як етіологія цього стану багато в чому залишається неясною, специфічна профілактика себоцистоматозу на сьогоднішній день не розроблена.