Секвестрація легені

Секвестрація легені – вада формування легень, що полягає в відокремленні від основного органу рудиментарної ділянки легеневої тканини з автономним кровотоком, що не бере участі в процесі газообміну. Клініка при секвестрації легені може бути мізерною; при загостренні інфекційного запалення включає лихоманку, слабкість, задишку, кашель зі слизово-гнійним мокротинням, кровохаркання; при здавленні стравоходу та шлунка – порушення проходження їжі. Діагноз заснований на даних рентгенографії та КТ легень, бронхографії, бронхоскопії, ангіопульмонографії. При секвестрації легкого лікування тільки оперативне – секвестректомія, сегментектомія або лобектомія.

Секвестрація (від лат. “sequestratio” – відділення, сепарація) легені – вроджена патологія з частковим або повним відділенням та незалежним розвитком порочно зміненої частини легеневої тканини (самостійне кровопостачання, ізоляція від звичайних бронхолегеневих структур). Секвестрація легені входить до рідкісних аномалій розвитку легень (1-6%), а серед хронічних неспецифічних легеневих захворювань її частота в пульмонології становить 0,8-2%.

Секвестр легеневої тканини не бере участі в дихальній функції, має невелику величину і зазвичай представлений кістоподібним утворенням (одиничною бронхогенною кістою або скупченням дрібних кіст). Ділянка секвестрації не пов’язана з судинами малого кола кровообігу (легеневою артерією), а має аномальне кровопостачання через додаткові судини, що йдуть від дуги низхідної грудної або черевної аорти або її гілок (подключичной і селезінкової артерій). Основний венозний відтік від порочної ділянки реалізується через систему верхньої порожнистої вени, рідше – через легеневі вени. Іноді секвестрована тканина може повідомлятися з бронхами ураженої легені.

Секвестрація легені є складною пороком, спричиненим комбінованим порушенням формування різних бронхолегеневих структур. Аномалія розвивається внаслідок тератогенних впливів у ранню внутрішньоутробну фазу. Джерелом розвитку легеневого секвестру є додаткові випинання первинної кишки, рудименти дивертикула стравоходу, що відокремилися від легень, що організуються, і потім втрачають зв’язок з первинною кишкою і бронхіальним деревом. Іноді може залишатися зв’язок рудименту легені зі стравоходом або шлунком за допомогою сполучення-тяжа (бронхолегенево-кишкова мальформація).

Відповідно до теорії тракції, розвитку секвестрації легені сприяє порушення редукції гілок первинної аорти з трансформацією їх у аномальні судини. Через ці судинні гілки зародкові фрагменти легені відмежовуються від нормальної легеневої закладки.

Секвестрація легені часто комбінується з іншими вадами розвитку: ЕЛС – з неімунною водянкою плода, анасаркою, гідротораксом новонародженого; ІЛС – з вродженою аденоматоїдною мальформацією легкого 2-го типу, рабдоміоматозною дисплазією, трахео- та бронхопищеводними норицями, лійкоподібною деформацією грудної клітини, відкритим середостінням, діафрагмальною грижею, гіпоплазією нирки, дефектами хребет.

Розрізняють 2 форми секвестрації легені: внутрішньочасткову (інтралобарну – ІЛС) та позадолеву (екстралобарну – ЕЛС). При інтралобарній легеневій секвестрації кістозна ділянка розташовується серед функціонуючої паренхіми легені в межах вісцерального листка плеври (найчастіше в області медіально-базальних сегментів нижньої частки лівої легені) і васкуляризується одним або декількома аберантними судинами. ІЛС можна розглядати як вроджену кісту з аномальним кровообігом. Секвестровані легеневі кісти мають епітеліальну вистилку та рідкий або слизовий вміст, часто первинно не пов’язані з бронхіальним деревом. У кістозно-зміненій ділянці секвестрації легені рано чи пізно виникає нагноєння.

При екстралобарній формі легеневий секвестр має окремий плевральний листок та ізольований від основного органу, будучи повністю ектопованою тканиною (додатковою легеневою часткою). ЕЛС частіше спостерігається у лівій половині грудної клітини (у 48% випадків), у правій (20%), у передньому (8%) або задньому (6%) середостінні, піддіафрагмально (18%), у черевній порожнині (10%), інтраперикардіально (поодинокі випадки). ЕЛС забезпечується кров’ю виключно через артерії великого кола кровообігу (грудну або черевну аорту). Мікроскопічно тканина ЕЛС включає безліч нерозвинених однакових бронхіол, ацинусів, що складаються з альвеолярних ходів неправильної форми та звичайних або розширених альвеол. У чверті випадків ЕЛС діагностується пренатально, у 2/3 випадків – у перші 3 місяці життя дитини.

Зустрічаємося внутрішньочастинної секвестрації легені приблизно в 3 рази вище, ніж позачасткової, іноді можлива їх одночасна присутність у одного хворого. ЕЛС у 3-4 рази частіше виявляється у хлопчиків, ніж у дівчаток.

За клінічними критеріями виділяють 3 форми секвестрації легені:

• бронхоектатичну (з розплавленням суміжної легеневої тканини та появою вторинного сполучення з бронхіальною системою);
• псевдотуморозну (зі мізерною або відсутньою симптоматикою)
• кістозно-абсцедуючу (З розвитком гнійного запалення легені)

Клінічна картина секвестрації легені визначається локалізацією секвестру, наявністю або відсутністю його зв’язку з дихальними шляхами, ступенем розвитку гіпоплазії легеневої тканини та запальних змін. Симптоми інтралобарної секвестрації легені рідко виявляються на етапі новонародженості та раннього дитинства, розвиваючись зазвичай у старшому віці при інфікуванні, запаленні, нагноєнні та прориві кістозного секвестру.

При нагноєнні кісти та абсцесі порочної частки легкого захворювання починається гостро з лихоманки, слабкості, пітливості, помірного больового синдрому, задишки при навантаженні, непродуктивного кашлю, а при прориві гнійника – з виділення значного обсягу гнійного мокротиння. Іноді можливе кровохаркання та легеневі кровотечі, часті плевральні ускладнення. Перебіг секвестрації легені зазвичай набуває хронічного характеру з млявими загостреннями і ремісіям, що повторюються. При ІЛС може мати місце клініка рецидивної пневмонії.

Екстралобарна секвестрація легені часто протікає асимптомно і починає турбувати хворого лише у підлітковому та пізнішому віці. Позачасткові секвестри можуть провокувати здавлення стравоходу, шлунка та інших органів, що може виявлятися задишкою, ціанозом, порушенням евакуації їжі. Ризик інфекційного процесу вкрай низький.

Секвестрація легені може ускладнитися пневмомікозом, туберкульозом, профузною легеневою кровотечею та масивним гемотораксом, формуванням пухлини, розвитком гострої серцевої недостатності через об’ємне навантаження серця за рахунок артеріовенозного шунтування в секвестрованій кісті.

Рання діагностика секвестрації легені утруднена через схожість її клініко-рентгенологічних симптомів з такими при іншій легеневій патології. Діагноз встановлюють за сукупністю даних оглядової рентгенографії та КТ легень, бронхографії, бронхоскопії, УЗД черевної порожнини, аортографії, ангіопульмонографії.

Рентгенологічно інтралобарна секвестрація легень (без зв’язку з бронхом і запалення) визначається як затінення неправильної форми різного ступеня інтенсивності з просвітленням в товщі або як порожнинне утворення з горизонтальним рівнем рідини або без нього. При загостренні навколо секвестру в нижній частці легені відзначається виражена деформація судинно-бронхіального малюнка, помірна перифокальна інфільтрація легеневої тканини. При бронхографії спостерігається деформація та усунення бронхів, сусідніх із ураженим сегментом легені. Бронхоскопічна картина секвестрації легені, що сполучається з дихальними шляхами, відповідає катарально-гнійному ендобронхіту на боці ураженої легені.

Черевнопорожнинна ЕЛС виявляється на УЗД як чітко відмежоване утворення однорідної ехогенності з кровопостачанням через гілки великих артерій. Діагноз остаточно підтверджується МСКТ легень та ангіопульмонографією із встановленням наявності, кількості та топографії аномальних судин, що живлять область секвестрації. Радіоізотопне сканування печінки та перитонеографія допомагають відмежувати правосторонню секвестрацію легень від патології органів шлунково-кишкового тракту. Секвестрація легені нерідко виявляється в ході хірургічного втручання з приводу хронічного гнійного процесу в легені. Диференціальний діагноз при секвестрації легені проводиться з деструктивною пневмонією, туберкульозним процесом, кістою або абсцесом легені, бронхоектазами, пухлиною грудної порожнини.

При секвестрації легень потрібно проведення оперативного втручання – видалення аномальної ділянки легеневої тканини. При виявленні безсимптомної внутрішньочастинної секвестрації легень можливе виконання сегментектомії, проте найчастіше потрібно видалення всієї ураженої легеневої частки (зазвичай нижньої) – лобектомія. Тактика хірургічного лікування позачасткової форми полягає у видаленні секвестрованої ділянки (секвестректомії). Наявність при секвестрації легких аномальних великих артеріальних судин нетипової локалізації робить важливим ретельну попередню діагностику, щоб уникнути їх інтраопераційного пошкодження та розвитку тяжкого загрозливого життя кровотечі.

Прогноз при інтралобарній формі без гнійно-септичних процесів – задовільний, при екстралобарній секвестрації легкої черевнопорожнинної локалізації, як правило, краще, ніж при її внутрішньогрудному розташуванні.