Сенільна хорея

Сенільна хорея — варіант хореїчного гіперкінезу, який відрізняється дебютом в осіб старше 60-ти років, повільним прогресуванням, відсутністю зв’язку захворювання з інфекційними, цереброваскулярними, пухлинними тощо факторами, інтелектуально-мнестичною та психічною безпекою пацієнтів. Гіперкінези можуть мати фокальний характер і торкатися лише періоральної області. Діагностика здійснюється за даними неврологічного статусу, дослідження крові на наявність акантоцитів, аналізу рівня С-реактивного білка та ревматоїдного фактора, результатів ЕЕГ, МРТ головного мозку, генеалогічного аналізу та ДНК-діагностики. Терапія симптоматична, проводиться переважно бензодіазепінами та блокаторами дофамінових рецепторів.

Сенільна (стареча) хорея – хореїчний гіперкінез, що проявляється мимовільними рухами, схожими з нормальною жестикуляцією і мімікою, але є насильницькими, дискоординованими і надмірно химерними. На відміну від малої хореї, хореї Гентінгтона, нейроакантоцитозу, які виникають у більш ранньому віці, сенільна хорея дебютує у літніх осіб віком від 60 років. Тривалий період сенільна хорея існувала в неврології як окрема нозологічна одиниця. Багато неврологи асоціювали її з вторинною атеросклеротичною або цереброваскулярною хореєю, що розвивається у пацієнтів з хронічною ішемією головного мозку або після перенесених ішемічних та геморагічних інсультів, що призводять до дегенеративних змін у ділянці стріатуму. Нині дедалі більше авторів схильні вважати, що сенильная хорея є пізньої маніфестацією різних генетичних варіантів хореї.

Сенільна хорея розвивається внаслідок первинно-дегенеративних змін у стріатумі — смугастому тілі. Пізній дебют хвороби дає підстави припускати віковий характер дегенеративних процесів, що відбуваються. У зв’язку з цим даний варіант хореї і зветься сенільний або старечий. Стріатум є провідним центром т.з. екстрапірамідної системи, що у забезпеченні довільних рухів людини. Термін «смугасте тіло» виник завдяки тому, що дана підкіркова структура має вигляд смуг білого і сірого церебрального речовини, що чергуються. Сенільна хорея може виникати при дегенерації інших структурних компонентів екстрапірамідної системи, безпосередньо пов’язаних зі смугастим тілом.

Незважаючи на припущення про те, що сенільна хорея є пізнім дебютом первинних генетично детермінованих форм хореї, у більшості хворих не простежується сімейний характер патології. В окремих випадках пацієнти відзначають зв’язок початку хореї з попереднім видаленням зубів або випаданням кількох зубів за короткий проміжок часу (т.зв. «хорея беззубих»).

Клініка сенільної хореї маніфестує у пацієнтів, які подолали 60-річний віковий рубіж. Типово поступове прогресування патологічних симптомів, що повільно наростає. Інтелектуальна деградація з переходом у деменцію, характерна для хореї Гентінгтона, відсутня. Провідним симптомокомплексом є хореїчний синдром. З’являються мимовільні рухи, що не залежать від пацієнта, обумовлені неузгодженим і безладним скороченням окремих м’язових груп. Гіперкінези характеризуються швидкістю та відсутністю координації. Вони значно ускладнюють виконання довільних рухів. Супроводжуються зниженням м’язового тонусу.

Найчастіше сенільна хорея проявляється фокальними гіперкінезами, що захоплюють лише мімічну мускулатуру, найчастіше – область рота (орофаціальний гіперкінез). При цьому відбувається мимовільне прицмокування, розведення кутів рота, висування мови. Насильницькі рухи заважають роботі мускулатури артикуляції, в результаті розвивається дизартрія – порушення мови, обумовлене патологією артикуляції.

У ряді випадків сенільна хорея супроводжується генералізованими гіперкінезами, що захоплюють усі мімічні м’язи, мускулатуру кінцівок та тіла. При цьому спостерігається гримасування, хаотичні метушливі рухи кінцівок, особливо виражені в дистальних відділах і нагадують жестикуляцію, насильницькі присідання і схрещування ніг, хода, що пританцьовує.

У неврологічному статусі визначаються поштовхоподібні рухи очних яблук, можливий ністагм. М’язова сила збережена, тонус м’язів знижений, сухожильні рефлекси з кінцівок посилені, чутливість у нормі. Виразність гіперкінезів варіює від мінімальної до помірної. Спостерігається помірна дизартрія, що пританцьовує хода. У позі Ромберга – хитка, легка дискоординація під час виконання проб.

З метою диференціювання старечої хореї від інших захворювань, що супроводжуються хореїчним синдромом: енцефаліту, внутрішньомозкової пухлини, цереброваскулярної патології проводиться цілий ряд додаткових обстежень. Відсутність у клінічному аналізі крові специфічних акантоцитів (зіркових еритроцитів) виключає діагноз нейроакантоцитозу. Біохімічний аналіз крові у межах норми. Нормальні показники ревматоїдного фактора та С-реактивного білка виключають наявність малої хореї. Електроенцефалографія виявляє дифузний характер змін біоелектричної активності. МРТ головного мозку діагностує наявність ділянок дегенерації церебральної речовини в ділянці стріатуму та субталамічного ядра. Томографія дозволяє виключити пухлинну чи постінсультну етіологію хореї.

Сенільна хорея насамперед диференціюється з хорей Гентінгтона. Остання маніфестує до 50-річного віку. Має швидший прогрес, супроводжується психічними розладами (депресія, схильність до суїциду, галюцинації), інтелектуальним зниженням аж до недоумства. Хорея Гентінгтона є генетичною аутосомно-домінантною патологією. Остаточно диференціювати її та старечу хорею допомагає консультація генетика. Відсутність характерного успадкування за результатами генеалогічного дослідження та негативний ДНК-аналіз дозволяють виключити хорею Гентінгтона.

Щодо старечої хореї проводиться переважно симптоматична терапія. Для зниження вираженості гіперкінезів призначають блокатори дофамінових рецепторів (трифлуоперазин, резерпін, фторфеназин, галоперидол, хлорпромазин), бензодіазепінові фармпрепарати (клоназепам, діазепам), ГАМКергічні засоби (N-нікотиноїл-гаммааами). Все частіше пропонується використання атипових нейролептиків (клозапін, рисперидон, оланзапін). Можуть застосовуватись деякі протисудомні засоби (топірамат), блокатори глутаматергічних рецепторів (мемантин, амантадин). У деяких випадках до схеми лікування входи комбінація нейролептика з протисудомним або антиглутаматергічним препаратом.

Сенільна хорея має несприятливий для одужання прогноз. Гіперкінези значно ускладнюють трудову діяльність. Однак повільне прогресування та відсутність інтелектуально-психічних порушень дозволяє пацієнтам зберігати здатність до самообслуговування.