Сенситивна атаксія

Сенситивна атаксія — розлад сенсорного сприйняття тиску, вібрації та положення тіла у просторі, що призводить до дискоординації та рухових порушень. Проявляється розладом ходи та координації, гіпотонією кістякових м’язів, псевдоатетозом дистальних відділів кінцівок. Сенситивна атаксія діагностується виходячи з неврологічного статусу. Для виявлення її етіології проводиться біохімічний аналіз крові, нейрофізіологічне тестування, КТ чи МРТ головного та спинного мозку, генетичні дослідження. Етіотропна терапія захворювань, симптомом яких є сенситивна атаксія, який завжди можлива. Проводиться нейрометаболічне лікування (антихолінестеразні засоби, вітаміни групи В, АТФ), ЛФК, масаж.

Сенситивна атаксія пов’язана з розладом глибоких (пропріоцептивних) видів чутливості, до яких належать: м’язово-суглобове почуття, яке сприймає інформацію про положення тіла людини в навколишньому просторі; вібраційна чутливість; почуття маси та тиску. Рухові та координаторні розлади при цьому варіанті атаксії виникають через те, що центральні відділи пропріоцептивної системи перестають отримувати кінестетичні сигнали, що дають інформацію, у тому числі про м’язові скорочення. Сенситивна атаксія не є самостійною нозологією, вона виступає симптомокомплексом при низці неврологічних захворювань. У кожному окремому випадку її прояви залежить від топічних особливостей ураження пропріоцептивних нервових шляхів.

Будова пропріоцептивної системи

Перші сенсорні нейрони цих шляхів локалізуються у спинномозкових вузлах. Їхні рецептори розташовані в м’язах (тільця Кюне), сухожиллях (рецептори Гольджі-Маццоні), сосочковому шарі шкіри (тільця Мейснера). Імпульси від рецепторів по периферичних нервах надходять до перших нейронів. Аксони останніх проходять у спинний мозок через задні коріння і формують однойменної сторони, що йдуть у задніх канатиках, провідні шляхи Голля і Бурдаха. Шлях Голля, або тонкий пучок, утворюється аксонами, що йдуть з нижчих відділів (ноги) і займає більш медіальне положення. Шлях Бурдаха, або клиноподібний пучок, формується за рахунок аксонів вищерозташованих відділів (руки) і проходить латеральні шляхи Голля.

Пройшовши в задніх спинномозкових стовпах знизу вгору, волокна пропріоцептивної чутливості досягають довгастого мозку. Ідучі за ними імпульси передаються на другі сенсорні нейрони, що знаходяться в ядрах задніх стовпів довгастого мозку. Аксони других нейронів переходять в інший бік і йдуть до вентролатеральному ядру таламуса (зорового бугра), де є треті нейрони проприоцептивного шляху, аксони яких закінчуються корі тім’яної частки і прецентральной звивини. При цьому частина аксонів других пропріоцептивних нейронів йде в мозок і бере участь у забезпеченні координації рухів.

Сенситивна атаксія обумовлена ​​ураженням шляхів пропріоцептивної (глибокої) чутливості. Патологічний процес може локалізуватися в різних відділах пропріоцептивної системи: у задніх стовпах спинного мозку, спинномозкових гангліях, задніх спинномозкових корінцях, на рівні довгастого мозку, таламуса, мозкової кори. Поразка пропріоцептивного тракту буває зумовлена ​​судинними катастрофами (спінальним або мозковим інсультом), фунікулярним мієлозом, мієлітом різної етіології, пухлиною спинного мозку, церебральною пухлиною, спинною сухоткою при нейросифілісі, розсіяним склерозом, травмою хребта.

В окремих випадках сенситивна атаксія виникає як ускладнення спинальної хірургії чи операцій на головному мозку. Поразка периферичних відділів пропріоцептивної системи спостерігається при синдромі Гійєна-Барре та різних варіантах поліневропатії: діабетичної, алкогольної, інфекційно-токсичної, амілоїдної та ін. Крім того, сенситивна атаксія може бути симптомом деяких генетично обумовлених хвороб, наприклад, атаксії Фред.

Сенситивна атаксія проявляється розладом відчуття руху власного тіла. Насамперед це відбивається на ході хворого. Пацієнт непропорційно широко ставить ноги, надмірно згинає і перерозгинає їх у колінах і кульшових суглобах, з силою вдаряє об підлогу п’ятою. У клінічній неврології така хода отримала назву “табетична” або “штампуюча”. Самі пацієнти характеризують свої відчуття при ходьбі як «ходьбу по ваті» або «провалювання». Пропріоцептивний дефіцит хворі намагаються компенсувати посиленим зоровим контролем. Вони ходять, дивлячись собі просто під ноги, навіщо їм доводиться нахиляти вниз голову. За відсутності контролю зором порушення ходи значно посилюються. З цієї причини пацієнти не можуть ходити у темряві або із заплющеними очима.

Сенситивна атаксія в руках проявляється порушенням довільних рухів та координації, які ускладнюють виконання звичайнісіньких дій. Так, пацієнт не може вставити ключ у замок, застебнути гудзик, піднести до рота чашку з напоєм, не розплескавши його. У спокої відзначаються хаотичні мимовільні рухи пальцями кистей, що нагадують атетоз — насильницькі рухи, зумовлені ураженням церебральних центрів підкірки. На відміну від істинного атетоз, який посилюється при активних рухових актах, сенситивний псевдоатетоз зникає під час довільних рухів.

Сенситивна атаксія має різну клінічну картину залежно від топіки ураження пропріоцептивних шляхів. Патологічні зміни в задніх стовпах на рівні поперекових та грудних сегментів призводять до виникнення атаксії лише у нижніх кінцівках. При поразці задніх стовпів вище шийного потовщення сенситивна атаксія проявляється як і ногах, і у руках. Одностороннє ураження пропріоцептивного тракту до переходу його волокон на протилежний бік призводить до гомолатеральної геміатаксії – проявів атаксії в половині тіла на боці патологічного процесу. Одностороннє ураження шляхів глибокої чутливості після їхнього перехрестя супроводжується гетеролатеральною геміатаксією — атаксією в кінцівках протилежної осередку половині тіла.

Сенситивна атаксія легко виявляється неврологом під час проведення неврологічного огляду. Відзначається м’язова гіпотонія у розгиначах та згиначах уражених кінцівок, випадання глибоких видів чутливості. У позі Ромберга спостерігається похитування, що значно посилюється під час закриття очей. При утриманні витягнутих уперед рук з’являється псевдоатетоз. Порушено координаторні проби: пацієнт не потрапляє пальцем у кінчик свого носа, не може точно приставити п’яту однієї ноги до коліна іншої. Спроба провести по гребеню великогомілкової кістки однієї ноги п’ятою іншої ноги здійснюється поштовхом і супроводжується відхиленнями п’яти в різні боки. Відзначається характерна табетична хода.

У неврологічному статусі поряд з атаксією можуть спостерігатися інші види неврологічного дефіциту та загальномозкова симптоматика, зумовлені основним захворюванням. Сенситивна атаксія потребує диференціювання, передусім, з інших видів атаксії. Основною її відмінністю є значне посилення симптомів при заплющуванні очей. У той же час слід враховувати, що можливі змішані форми атаксії, наприклад, сенситивно-мозочкова.

Головним завданням інструментальних обстежень є виявлення причини появи атаксії. З цією метою пацієнту можуть бути призначені біохімія крові, ЕЕГ, МРТ головного мозку, КТ та МРТ хребта, електронейрографія, дослідження викликаних потенціалів, електроміографія. При підозрі на спадковий характер захворювання потрібна консультація генетика з проведенням ДНК-аналізу та генеалогічного дослідження.

Сенситивна атаксія потребує етіотропної та симптоматичної терапії. Першочерговим завданням є усунення патологічного процесу. При його інфекційній етіології потрібна антибактеріальна терапія, при судинній вазоактивна або гемостатична. При фунікулярному мієлозі за схемою вводять вітамін В12. При діагностуванні пухлини разом із нейрохірургом вирішують питання можливості її видалення.

Симптоматичне лікування передбачає підтримку оптимальних метаболічних умов у нервовій тканині для підвищення її стійкості до патологічних змін, що відбуваються, і здатності до відновлення. Нейрометаболічна терапія передбачає введення АТФ, антихолінестеразних фармпрепаратів (галантаміну, прозерину), вітамінів гр. В. Невід’ємною частиною лікування є лікувальна фізкультура та масаж. ЛФК дозволяє шляхом тренувань покращити координацію рухів, у комбінації з масажем зміцнює на м’язи.

Сенситивна атаксія має сприятливий прогноз у тих випадках, коли можливе усунення причин захворювання та відновлення ураженої ділянки пропріоцептивного тракту. При спадковому характері атаксії, пухлинних процесах, формуванні стійких дегенеративних вогнищ прогноз для одужання несприятливий. У таких випадках лікування спрямоване на зупинку прогресування патологічного процесу та тренування рухових навичок пацієнта.