Шкірний лейшманіоз (Хвороба Боровського)

Шкірний лейшманіоз – це інфекційна хвороба, що викликається найпростішими і супроводжується ураженням шкірних покривів, рідше слизових оболонок. Характерною ознакою є виразки дома застосування збудника. Температурна реакція організму варіюється в межах, інші ознаки захворювання виявляються дуже рідко. Діагностика базується на виявленні збудника та антитіл до нього. Лікування проводиться за допомогою етіотропних препаратів та симптоматичних заходів. У деяких випадках потрібне хірургічне втручання, кріодеструкція або лазеротерапія.

Шкірний лейшманіоз (хвороба Боровського) є інфекцією, що передається переважно трансмісивним шляхом. Ця хвороба відома з давніх-давен, вперше була описана англійським лікарем Пококом в 1745 році. Більш повну клінічну характеристику нозології дав російський хірург Боровський 1898 року. Сам збудник – лейшманія – завдячує своєю назвою англійському патологу Лейшману, який в 1903 описав цього найпростішого практично паралельно з італійським дослідником Донованом. Патологія поширена у тропічних країнах, сезонність пов’язані з активністю переносників – із травня по листопад.

Збудник інфекції – паразит Leishmania, що відноситься до найпростіших. Найпоширенішими видами є L. tropica, L. major, L. aethiopica, L. infantum, L. mexicana, L. amazonensis, L. braziliensis. Резервуарами паразитів у природі служать москіти, єнотовидні собаки, лінивці, гризуни, лисиці та дикобрази. Основним способом зараження є трансмісивний шлях, що реалізується за допомогою переносників – москітів, рідше за піщані мухи.

Мікроорганізм потребує зміни двох господарів для розмноження, причому безжгутикова фаза розвитку проходить в організмі людей або тварин, а джгутикова – в травному тракті самки москіту. При укусі переносник зригує в ранку лейшманії, які впроваджуються в товщу шкіри. Інші шляхи інфікування (вертикальний, при гемотрансфузіях та оперативних втручаннях) трапляються рідко. Групами ризику по кожному лейшманіозу є діти, сільські жителі, мандрівники, ВІЛ-інфіковані особи та онкологічні хворі. Найчастіше хворіють молоді чоловіки та літні жінки.

Після проникнення в товщу дерми лейшманії поглинаються макрофагами, усередині яких можуть розмножуватися. Для контролю реплікації збудника в організмі CD8⁺ Т-лімфоцити у великій кількості продукують фактор некрозу пухлини та інтерферон гамма, за допомогою яких уражені клітини шкіри та макрофаги починають індукувати виробництво власних мікробіцидних ефекторів, здатних знищувати лейшманії. CD8⁺-лімфоцити відіграють значну роль у патогенезі хвороби – вони активно знищують уражені клітини, але не діють на самих внутрішньоклітинних паразитів.

Роль В-лімфоцитів вивчається; низка досліджень показали можливість тривалої персистенції захворювання через стимуляцію В-лімфоцитами CD4⁺-клітин та виникнення надлишкової продукції як прозапальних, так і регуляторних цитокінів При гістологічному дослідженні виявляються запальні інфільтрати змінної інтенсивності з дифузним або осередковим розподілом, що характеризуються переважанням лімфоцитів, гістіоцитів та плазматичних клітин із зонами спонгіозу, паракератозу та псевдоепітеліоматозної гіперплазії. В області ураження визначаються виразки, вогнищева зона некрозу та добре організовані гранульоми.

Шкірний лейшманіоз може бути поширеним (дифузним) чи локалізованим. Рідше зустрічається шкірно-слизова форма хвороби (еспундія), при якій відбувається ураження слизових оболонок рота та носоглотки. В окремих випадках до процесу залучаються дихальні шляхи, зокрема – горло. При цьому варіанті перебігу виникає спотворення та деформація особи, можлива загибель від дихальної недостатності. Зберігається поділ хвороби на міський та сільський лейшманіоз – вважається, що при першому типі перебіг виразкового процесу повільніший, ніж при другому, а зараження відбувається через хворих собак та гризунів відповідно.

Інкубаційний період міської форми патології триває від 10 діб до року, найчастіше – 3-5 місяців; для сільського варіанту час інкубації може скорочуватись до 1-8 тижнів. Початок хвороби поступовий з лихоманкою до 38°C. Гострий дебют характерний для маленьких дітей та ВІЛ-позитивних пацієнтів, що часто призводить до шкірно-вісцерального ураження та загибелі. На місці укусу москіту з’являється бурого кольору горбок, який поступово виростає до 2-х і більше сантиметрів, покривається дрібними лусочками (лейшманіома). Потім освіта продовжує своє зростання і через півроку покривається виразками з появою характерного слизово-гнійного відокремлюваного. Загоєння виразки завершується утворенням рубця.

Сільська форма хвороби протікає набагато швидше і агресивніше: лейшманіоми практично відразу переходять у виразкову стадію з формуванням дочірніх горбків, через 2-4 місяці дно виразки починає нагадувати риб’ячу ікру і відцентрово гоїтися з появою рубцевого дефекту. Лімфатичні судини запалюються, пальпуються у вигляді твердих вузлів-намистин, частина з яких розкривається. Після перенесеного міського шкірного варіанту в поодиноких випадках відзначається хронічний перебіг процесу з утворенням невеликих горбків біля рубця, які не покриваються виразками і можуть персистувати все життя людини.

Найбільш частими ускладненнями невчасно діагностованого шкірного лейшманіозу є ділянки гіперпігментації та рубці на місці лейшманіом. Крім косметичного дефекту, рубцеві зміни можуть призводити до інвалідності (особливо при розташуванні на слизових). Рідше зустрічаються кровотечі, спричинені розплавленням судини на дні виразки, та вторинні гнійні процеси. При тривалому перебігу, великому ураженні, коморбідної патології можливе формування хронічної венозної недостатності, лімфостазу та рецидивуючої пики. При залученні надгортанника може спостерігатися хибний круп.

Діагноз шкірної форми лейшманіозу верифікується інфекціоністом, за показаннями призначаються консультації інших фахівців. Обов’язковим є ретельний збір епідеміологічного анамнезу щодо перебування у тропічних зонах. У ході діагностичного пошуку застосовуються такі інструментальні та лабораторні методики:

• Фізичне дослідження. Поразка шкіри при лейшманіоз візуалізується як виразковий дефект з піднятими краями, крайовими «кишенями» і гнійно-серозним відокремлюваним. Дно освіти може бути зернистим, форма неправильна. Іноді видно дочірні папули. Пальпуються запалені лімфатичні судини у формі щільних вузлуватих тяжів. Регіонарні лімфовузли збільшуються нечасто.
• Лабораторні дослідження. У загальноклінічному аналізі крові маркери шкірного лейшманіозу відсутні. При приєднанні вторинної інфекції можливий лейкоцитоз, при переході до вісцеральної форми – анемія, тромбоцитопенія. Біохімічні показники зазвичай перебувають у межах норми. Зміни у загальному аналізі сечі є нехарактерними.
• Виявлення інфекційних агентів. ПЛР-дослідження відбитків шкірних виразок та гістологічних матеріалів папул дозволяє виявити лейшманій. Для визначення збудника проводиться мікроскопія, посів біологічних препаратів біопроби. ІФА крові свідчить про наявність антитіл до збудника. Внутрішньошкірна проба Монтенегро є непрямим методом підтвердження діагнозу, що використовується в період одужання.
• Інструментальні методики. Рентгенографія або КТ органів грудної клітки показана пацієнтам із підозрою на туберкульозне ураження. УЗД лімфатичних судин та вузлів виконується з метою диференціальної діагностики, сонографія м’яких тканин рекомендована при вираженому набряку. УЗД органів черевної порожнини необхідно при підозрі на поєднання з вісцеральною формою хвороби.

Диференціальну діагностику шкірного лейшманіозу проводять з сибіркою, дермальною формою чуми, туберкульозу та туляремії. Ці захворювання мають прояви у вигляді виразкових дефектів: болючі (чума), з некротичними зонами (сибірковинні), краями, що лущиться (туляремія). Сифілітичний шанкер зазвичай розташовується на статевих органах і слизових, безболісний, твердий. Псоріатичні бляшки є ділянками запаленої шкіри із сріблястим лущенням. Системний червоний вовчак класично маніфестує у вигляді макулопапульозного «метелика» на обличчі, рідше у вигляді червоних дисків з лущенням.

Пацієнти зі шкірними формами хвороби не потребують стаціонарного лікування. Постільний режим показаний при вираженій лихоманці, больовому синдромі та гнійних ускладненнях. Спеціальна дієта не розроблена, через можливі лікарські побічні ефекти рекомендується відмовитися від прийому алкоголю, наркотичних засобів і нікотину, виключити на час лікування їжу, що важко перетравлюється (жирне, смажене, маринади). Показано місцеву антисептичну обробку виразок, полоскання рота та промивання носових ходів при розташуванні вогнищ на слизових, застосування стерильних пов’язок із щоденною зміною.

Специфічне антипротозойне лікування здійснюється з урахуванням виду збудника переважно препаратами п’ятивалентної сурми (натрію стибоглюконату). Можливе використання мілтефозину, пентакаринату, ліпосомального амфотерицину В. Системне застосування цих засобів пов’язане з ризиком розвитку побічних ефектів, тому в даний час ведеться вивчення місцевих медикаментів (креми, мазі) як доповнення до основної терапії. Симптоматичне лікування має на увазі прийом жарознижувальних, знеболювальних, дезінтоксикаційних та інших препаратів. При резистентності лейшманіозу проводиться спленектомія.

Місцеве лікування лейшманіозних шкірних виразок нерозривно пов’язане з тепловою дією, оскільки збудники вкрай чутливі до високих температур. Серед подібних методів терапії поширена радіочастотна, перевага якої полягає у відсутності пошкодження здорової шкіри у процесі застосування. Використовується фотодинамічна та пряма електрична терапія, інфрачервона стимуляція, лазеролікування. Існують описи поодиноких випадків повного лікування від шкірного лейшманіозу за допомогою місцевих методик як монотерапії нозології у ВІЛ-позитивних та інших імуносупресивних пацієнтів.

Прогноз при шкірному лейшманіозі за відсутності ускладнень зазвичай сприятливий. До 85% випадків хвороби закінчуються одужанням; для захворювання характерний циклічний перебіг та природна реконвалесценція. Летальних випадків лейшманіозу цього виду не зафіксовано. Серед ВІЛ-інфікованих та інших осіб з імунним дефіцитом навіть слабопатогенні штами лейшманій можуть спричиняти вісцеральну патологію. Тривалість неускладненого сільського типу лейшманіозу шкіри становить трохи більше 3-6 місяців, міського – до 2 років. Лікування продовжується протягом 20-30 днів, допускається проведення терапії терміном до двох місяців.

Специфічна профілактика показана всім, хто виїжджає в ендемічні зони, рекомендується проводити вакцинацію в зимово-осінній сезон і не пізніше 3-х місяців до запланованої поїздки. Головним засобом неспецифічної профілактики є боротьба з переносниками: осушення підвалів та овочесховищ, інсектицидна обробка, використання репелентів. Важлива своєчасна діагностика, ізоляція та лікування хворих, встановлення в палатах протимоскітних сіток. Рекомендується планова вакцинація домашніх собак, боротьба з міськими звалищами, дератизація та відстріл хворих диких тварин.