Сірінгома

Сірінгома – Одна з форм ураження потових залоз, що має доброякісну пухлинну природу, деякими дослідниками сприймається як вада розвитку (варіант гамартоми). Симптомами цього дерматологічного стану є невеликі вузлики світлого або жовтого відтінку на шкірі обличчя, нижньої повіки, грудей, зрідка в геніталій. Діагностика сирингоми проводиться на підставі результатів дерматологічного огляду пацієнта, біопсії та подальшого вивчення тканин вузликів у вогнищах ураження. Сирингоми зазвичай мають доброякісний повільний перебіг, тому лікування не вимагають – винятком є ​​їхнє видалення з естетичних причин. Для цього використовують методи сучасної апаратної косметології (лазерне видалення, кріодеструкція, діатермокоагуляція), в окремих випадках – хірургічні методики.

Сирингома (еруптивна гідраденома, множинна сирингоаденома) – вада розвитку еккринових потових залоз, що характеризується доброякісною гіперплазією епітелію вивідних проток з формуванням кістозних утворень та вузликів. Цей стан відомий досить давно, проте довгий час щодо механізмів його виникнення в науковому середовищі вирували суперечки – передбачалася роль вроджених вад, канцерогенних факторів та інших обставин. В даний час найбільш поширеною точкою зору є гіпотеза про поліетіологічність сирингоми – вважається, що ця доброякісна пухлина потових залоз може розвиватися під впливом різноманітних факторів. Ця патологія частіше вражає жінок (понад 80% всіх хворих), у віковому розподілі переважають підлітки та літні особи, у середньому віці сирингома виникає відносно рідко. Визначити народження захворювання досить проблематично, оскільки багато хворих не звертаються до дерматолога через малу вираженість симптомів захворювання.

Етіологія сирингоми нині вважається множинною – цього стану можуть призвести як уроджені чинники (пороки розвитку эккриновых потових залоз), і ендокринні розлади чи порушення обміну речовин. Екринові потові залози розташовані практично по всій поверхні тіла, особливо на обличчі, при цьому механізм їхньої секреції не пов’язаний із руйнуванням клітин (як у разі апокринових залоз). Описано кілька випадків сімейних форм даного дерматологічного порушення, що вказує на можливу генетичну та спадкову природу захворювання. Помічено, що патологія набагато частіше виникає у осіб із синдромом Дауна, синдромом Марфана, цукровим діабетом та ожирінням, що підтверджує поліетиологічність доброякісного новоутворення. Сирінгом практично ніколи не призводить до розвитку злоякісної пухлини. Рак проток еккрінових потових залоз (сирингокарцинома) виникає незалежно від цього дерматологічного стану.

Патогенез розвитку сирингоми більш вивчений, ніж причини захворювання. За допомогою морфологічних та гістохімічних досліджень вдалося з’ясувати, що аномалія зачіпає клітини епітелію вивідних проток еккрінових потових залоз. З тих чи інших причин диференціювання епітелію внутрішньоепідермальної ділянки цих залоз знижується, зокрема – пригнічується контактне гальмування поділу, формується плоский одноклітинний пласт. В результаті відбувається неконтрольований поділ епітеліальних клітин, що спочатку призводить до закупорки вивідної протоки залози, а потім формування внутрішньоепідермальних кіст, вистелених зсередини патологічним епітелієм. Зовні це проявляється розвитком сирингоми на різних ділянках шкіри.

Сірінгома частіше вражає жінок, що дало привід деяким дослідникам припустити взаємозв’язок цього стану із жіночими статевими гормонами. Зазвичай подібна патологія виникає в період статевого дозрівання або постклімактеричному віці, що теж побічно вказує на цей зв’язок (у ці періоди відбуваються значні коливання гормонального фону). Основні зони розташування вузликів сирингоми – нижня повіка, обличчя, груди та кисті рук, поширення вузликів найчастіше симетричне. У тих окремих випадках, коли такий стан розвивається у чоловіків, новоутворення зазвичай виявляються в пахвинній ділянці або на тулубі. Менш частими локалізаціями сирингоми є волосиста частина голови, ноги, сідниці та спина. У дерматології іноді поділяють сирингому нижньої повіки та еруптивну сирингому – будь-яке новоутворення шкіри подібного типу, що розвинулося на інших ділянках тіла.

Початок захворювання характеризується появою незначних виступів на поверхні шкіри (у вкрай поодиноких випадках формується одиночний горбок). На першому етапі утворення сирингоми інших проявів як об’єктивних (почервоніння шкіри, запалення), так і суб’єктивних (біль, свербіж, печіння) не виникає. Розвиток новоутворення відбувається протягом багатьох років і навіть десятиліть, поступово на місці горбка незміненої шкіри з’являється вузлик білого або світло-жовтого кольору розміром не більше 4-5 міліметрів. Шкіра на поверхні сирингоми стоншується, стає блискучою та напівпрозорою. Як правило, такі новоутворення мають тісні групи, але ніколи не зливаються між собою.

При тривалому перебігу сирингоми колір неоплазії може повільно змінюватися від світлого до рожевого або багряного – особливо часто це відбувається при травматизації вузликів. У тих випадках, коли пухлини утворюються на волосистій частині голови, навколо них з’являються осередки алопеції. За весь час розвитку сирингоми ніяких суб’єктивних симптомів патології не виникає, лише у разі пошкодження новоутворення хворі можуть скаржитися на незначний свербіж. Прогресування стану може виявлятися як формування нових вузликів у безпосередній близькості від зони первинного поразки.

Для діагностики сирингоми використовують метод дерматологічного огляду, розпитування та вивчення анамнезу хворого, а також гістологічне дослідження тканин патологічних утворень. При огляді виявляють світлі або жовтуваті множинні вузлики, які дещо виступають над поверхнею шкіри і не зливаються між собою. Як правило, неоплазії розташовуються в області нижньої повіки, обличчя та шиї, на кистях рук, животі та грудях. При розпитуванні та вивченні анамнезу виявляється відсутність суб’єктивних симптомів, значна тривалість існування сирингоми (між виникненням перших проявів та відвідуванням дерматолога може проходити багато років), наявність подібних порушень у родичів. Остання обставина може вказувати на спадкову схильність. Непрямою ознакою сирингоми може бути наявність у хворого на інші патології – як генетичні (синдроми Дауна, Марфана), так і набуті (цукровий діабет та інші ендокринні розлади).

Набагато більше діагностичної інформації про сирингом дає біопсія нашкірних елементів із гістологічним вивченням зразка тканин. У процесі дослідження виявляється стоншення епідермісу, наявність у його товщі та поверхневих шарах дерми безлічі мікроскопічних кіст, стінки яких утворені кількома рядами клітин, морфологічно схожими з епітелієм проток еккрінових потових залоз. Вміст кіст при сирингомі зазвичай однорідний, у разі новоутворень, що тривало розвиваються, може бути представлений масами кератину і кальцифікованими елементами. Навколо кіст визначаються клітинні тяжі з дрібних темних клітин, що формують основну частину пухлини. Гістохімічне вивчення тканин сирингоми свідчить про підвищену активність деяких ферментів (фосфорилази, сукцинатдегідрогенази). Ці ензими характерні для клітин еккрінових потових залоз, що додатково вказує на механізм утворення цих пухлин.

Враховуючи тривалий та доброякісний перебіг сирингоми, а також практично нульову ймовірність її переродження в злоякісну пухлину шкіри, більшість дерматологів вважають, що терапія цього стану не потрібна. Більше того, видалення таких новоутворень у осіб похилого віку несе в собі набагато більше загрози у зв’язку з розвитком рубців і можливим приєднанням вторинної інфекції. За наявності сирингоми на нижньому столітті, обличчі чи грудях багато хворих бажають усунути такі вузлики з естетичних міркувань.

Для боротьби з новоутвореннями широко використовують методики сучасної апаратної косметології: лазерну абляцію тканин, кріодеструкцію, електрокоагуляцію (діатермокоагуляцію). У більшості випадків при правильному використанні перелічені методи забезпечують надійне видалення новоутворення без помітних слідів, але не запобігають рецидиву розвитку сирингоми. Іноді наслідки такого лікування (рубці, порушення пігментації) можуть бути помітнішими, ніж самі вузлики, що слід враховувати при призначенні вищевказаних процедур.

Прогноз та профілактика сирингоми

Прогноз сирингоми сприятливий, пухлина не загрожує життю та здоров’ю хворого і не має жодних суб’єктивних проявів навіть при розташуванні на такій чутливій зоні, як шкіра нижньої повіки. З огляду на те, що новоутворення дуже часто вражають відкриті ділянки тіла (обличчя, зона декольте, кисті) в оцінці захворювання слід враховувати естетичний чинник. Після видалення сирингоми тим чи іншим методом, окрім можливих наслідків у вигляді рубців та шрамів, зберігається відносно високий ризик рецидиву. Профілактика розвитку даного дерматологічного стану зводиться до своєчасної корекції ендокринних та обмінних розладів, особливо за наявності генетичної схильності до сирингом.