Складчаста пахідермія шкіри голови

Складчаста пахідермія – це захворювання волосистої частини голови (ВЧГ), що характеризується гіпертрофією дерми з формуванням складок та борозен. Шкіра ВЧГ різко стовщена і ущільнена, візуально нагадує звивини головного мозку або скальп бульдога. В області зміненої шкіри можуть спостерігатися тріщини, ліхенізація, пігментація. Діагноз ставиться за клінічними даними, що підтверджується гістологічним дослідженням шкірних біоптатів. Для лікування патології проводиться фармакотерапія основного захворювання, запропоновано хірургічні методики (голкова фасціотомія, підтяжка шкіри голови).

Складчаста пахідермія шкіри голови (СПКГ) – прогресуюче шкірне захворювання, що протікає з утворенням складчастої деформації скальпу. Вперше патологія описана 1837 р. французьким дерматологом Ж. Алібером під назвою «борозенчаста шкіра». Також хвороба відома як синдром Одрі, синдром бульдожої голови. Сучасна назва – складчаста пахідермія – належить німецькому дерматологу П. Унна (1907). Ідіопатична СПКГ у 5 разів частіше вражає чоловіків (1:100 000), ніж жінок (0,026:100 000).

Складчаста пахідермія в сучасній дерматології віднесена до поліетиологічних патологій, обумовлених генетичними факторами, набутими загальними та дерматологічними захворюваннями. Основні групи причин включають:

1. Генетичні розлади. Як можливі етіофактори СПКГ називають мутації гена FGFR2, що зумовлюють гіпертрофію дерми. Враховуючи, вищий відсоток захворюваності серед чоловіків не виключається Х-зчеплене успадкування. Пахідермія корелює з синдромами Кліппеля-Треноне, Корнелії де Ланге, Тернера, Нунана, Мартіна-Белл, Клайнфельтера, Елерса-Данлоса, пахідермоперіостоз та ін.
2. Хронічне захворювання. Сприяти вторинним змінам шкірного покриву можуть ендокринопатії (акромегалія, цукровий діабет, мікседема), системні (амілоїдоз), онкологічні (лейкоз, лімфома, паранеопластичний синдром), неврологічні патології (туберозний склероз). Гіперплазія сполучної тканини може ініціювати зловживання анаболическими стероїдними гормонами.
3. Дерматози. Місцеві трофічні порушення з подальшою гіперплазією дерми можуть викликатись тривалими та рецидивуючими інфекційними процесами: шкірним туберкульозом, бешихою, дерматомікозами, лепрою, сифілісом, конглобатними вуграми. Складчастим потовщенням шкіри супроводжується церебриформний невус сальних залоз, липоматозний невус, циліндрома, склеромікседема, псоріаз шкіри голови.
4. Локальні порушення лімфотоку. У ряду пацієнтів складкова пахідермія провокується місцевим порушенням лімфообігу внаслідок трофедеми, лімфостазу, перенесеної лімфаденектомії, травм покривних тканин голови та обличчя.

На сьогоднішній день як основні теорії патогенезу складчастої пахідермії ВЧГ розглядаються три: генетична, лімфопатологічна та ендокринна. Перша передбачає, що гіперплазію всіх верств дерми викликають мутації білка-рецептора фактора зростання фібробластів-2. Друга вважає, що СПКГ обумовлена ​​вродженими/придбаними лімфангіектазії, що призводять до застою лімфи та надмірної складчастості шкіри. Третя пов’язує переважання чоловіків та постпубертатний початок хвороби з андрогенною регуляцією.

При патоморфологічному дослідженні шкіри з вогнищ складчастої пахідермії визначається типова гістологічна тріада, характерна для ранніх стадій захворювання: набряк дерми, скупчення муцину, дегенеративні зміни (розщеплення, фрагментація) еластичних волокон. При тяжкій запущеній формі СПКГ виявляється гіперплазія сальних залоз та волосяних фолікулів, гіпертрофія м’язових волокон, фіброз сполучної тканини. Виявляється ектазія та тромбування кровоносних та лімфатичних судин дерми, виражений гіперкератоз та акантоз.

З урахуванням етологічних факторів виділяють первинну та вторинну складчасту пахідермію:

1. Первинна. Є генетично обумовленою. Має два різновиди:

• ідіопатична – розвивається у постпубертатному віці (до 30 років) як ізольована патологія, частіше зустрічається у чоловіків;
• симптоматична – зустрічається при низці вроджених нервово-психічних, офтальмологічних, хромосомних захворювань.

2. Вторинна. Етіологічно пов’язана з хворобами внутрішніх органів, травмами та інфекційними ураженнями шкіри голови. Не має ґендерної схильності.

Клінічні ознаки первинного варіанта складчастої пахідермії стають помітними в період пубертату або незабаром після нього, вторинні форми можуть виявитися у будь-якому віці. У розвитку патологічний процес проходить кілька стадій.

На початковій (м’якій) стадії з’являється минущий набряк тканин голови, шкіра набуває тістоподібної консистенції. Її поверхня гладка, блискуча, рожева з легким ціанотичним відтінком. На наступній стадії – проміжній – набряк зберігається постійно, шкірний покрив товщає, його забарвлення блідне. Кінцева стадія (ущільнення) характеризується втратою еластичності дерми, її розростання та потовщення. У ділянках складчастої пахідермії розвивається гіперкератоз, утворюються тріщини шкіри, з’являються пігментні плями.

Шкірні зміни частіше зачіпають тім’яно-потиличну зону, рідше – обличчя. Рельєф скальпа нагадує поверхню кори мозку. Складки (гребні) шкіри мають висоту 1-2 см, ширину 2-4 см, розділені між собою борознами-заглибленнями. Напрямок складок зазвичай поздовжнє (від верхівки до потилиці), в потиличній області складки можуть мати поперечне розташування. При первинній СПКГ гребені та борозни йдуть паралельно один до одного, при вторинній, як правило, асиметричні.

Первинна симптоматична складчаста пахідермія часто буває асоційована з неврологічними (олігофренія, мікроцефалія, ДЦП, епілепсія), психіатричними (шизофренія), офтальмологічними патологіями (катаракта, косоокість, пігментний ретиніт, сліпота).

Змінений рельєф шкіри голови у вигляді гребенів та борозен представляє помітний естетичний дефект, завдає пацієнту психологічних переживань, створює труднощі при проведенні гігієнічних процедур та у виборі зачіски. Пацієнти зі складчастою пахідермією нерідко скаржаться на свербіж, хворобливі тріщини, мокнути шкіри у міжскладковому просторі, неприємний запах. На ділянках зміненої шкіри голови легко розвиваються рецидивні інфекції (фолікуліт, імпетиго), себорея, утворюються папіломи.

Діагноз складчастої пахідермії зазвичай виставляється лікарем-дерматологом на підставі клінічної картини. Шкіра голови щільна і еластична на дотик, при спробі розтягування складки не розправляються. В області шкірних гребенів волосся рідке, однак, між складками волосяні стрижні потовщені, ростуть у вигляді густих пучків. Методом підтверджуючої діагностики є біопсія дерми з гістологічним дослідженням зразків.

Для пошуку супутніх захворювань, які можуть спровокувати гіпертрофію шкіри голови, виконується інструментально-лабораторне обстеження:

• аналізи крові: ОАК, ВАК (глюкоза, СРБ), ІФА (IgE загальний, antiTP IgG), гормональні дослідження (тиреоїдна панель, СТГ, тестостерон), онкомаркери (РЕА, альфа-фетопротеїн);
• КТ черепа та турецького сідла для виключення внутрішньочерепних поразок;
• МРТ м’яких тканин голови перед плануванням хірургічного лікування;
• лабораторна генодіагностика із консультацією генетика.

Диференційна діагностика

При характерних змінах шкірного покриву обличчя та голови необхідно виключати захворювання, які можуть давати подібну клінічну картину:

Симптоматична терапія

Єдиної схеми лікування СПКГ не розроблено. Лікувальні заходи залежать від скарг та побажань пацієнта. Важливо дотримуватися місцевої гігієни шкіри голови, щоб уникнути скупчення секрету, мацерації, неприємного запаху, вторинних інфекцій. При розвитку інфекційних процесів проводять курс антибіотикотерапії, призначають препарати ретиноєвої кислоти, рекомендують лікувальні шампуні з пірітіоном цинку для догляду за шкірою голови.

При вторинній пахідермії основна увага приділяється терапії причинного захворювання. Для лікування дерматиту використовують топічні глюкокортикостероїди, для поліпшення трофіки тканин – вазодилататори, антигіпоксанти, коректори мікроциркуляції. Проводять фізіопроцедури: електрофорез та ультрафонофорез з лідазою, лазеротерапію.

Хірургічне лікування

Пластичні операції виконуються з метою покращення зовнішнього вигляду. Однак вони не запобігають прогресуванню складчастої пахідермії. Для естетичної корекції використовуються такі методики:

• Черезшкірна голчаста фасціотомія. Дозволяє послабити натяг шкірних складок за рахунок нанесення глибоких насічок голками для ін’єкцій.
• Ліфтинг шкіри голови. Припускає висічення надлишків дерми, що утворюють складки, з наступним ліфтингом шкіри в поздовжньому та поперечному напрямку. При широких резекціях для подальшого закриття дефекту може знадобитися встановлення тканинних експандерів, пересадка вільних шкірних клаптів.

Первинна складчаста пахідермія є прогресуючим захворюванням, яке не піддається повному лікуванню. За допомогою медичних процедур та правильного догляду можливо лише покращити зовнішній вигляд, усунути неприємні симптоми та ускладнення. Випадків злоякісної трансформації шкіри не відмічено.

Прогноз вторинної форми складчастої пахідермії пов’язаний із перебігом основного захворювання. Профілактика також пов’язана з виключенням можливих причин (травм, інфекційних дерматитів шкіри голови, вживання стероїдів), запобіганням системним захворюванням.