Склерема новонароджених

Склерема новонароджених – Вкрай важке захворювання, що характеризується дегідратацією та індурацією підшкірної жирової клітковини. Ця патологія супроводжується погіршенням загального стану дитини, зниженням температури тіла нижче 36°С, прогресуючою недостатністю дихальної та серцево-судинної систем. Діагноз виставляється виходячи з клінічних проявів, специфічна діагностика не розроблена. Лікування ґрунтується на усуненні ймовірних провокуючих факторів, зігріванні дитини фізичними методами, використанні антибактеріальних та гормональних препаратів, вітамінних комплексів та симптоматичної терапії.

Склерема новонароджених (ліпофагічна гранульома, хвороба Ундервуда) – це захворювання неонатального періоду, яке є локальним, що переходить у дифузне ущільнення підшкірної жирової клітковини немовляти. Склерема новонароджених – дуже рідкісна патологія у педіатрії. Вперше описана Ундервудом у 1784 році. Недоношені діти хворіють у 3-6 разів частіше. Пік захворюваності – 2-5 день життя дитини. У 25% випадків на момент пологів у матерів спостерігалися серйозні порушення дихальної, серцево-судинної або ендокринної систем. У дітей чоловічої статі відзначається підвищена схильність до захворювання. Зустрічається повсюдно, з однаковою частотою. Навіть на тлі терапії, що проводиться, склерема новонароджених найчастіше закінчується летально.

Етіологія склереми новонароджених точно не відома. Точно встановлені лише фактори, що сприяють її розвитку: недоношеність, зниження імунітету та анатомо-фізіологічні особливості будови підшкірної жирової клітковини. Знижувати захисні сили дитини та провокувати розвиток склереми новонароджених можуть переохолодження, інфекційні захворювання (в т. ч. внутрішньоутробні інфекції, наприклад, мікоплазмоз), сепсис, нераціональне харчування, гіпотрофія, дегідратація. До групи ризику входять діти з родовою травмою новонароджених, ендокринними захворюваннями, вадами розвитку ЦНС та серцево-судинної системи. Анатомо-фізіологічні особливості жирової клітковини новонароджених полягають у підвищеному вмісті жирних кислот. При зниженні температури тіла нижче точки плавлення цих кислот відбувається їх кристалізація. Цьому процесу також сприяють порушення метаболізму та спазм мікроциркуляторного русла.

Склерема новонароджених має дві основні клінічні форми: генералізовану та вузлову. Найчастіше вони виникають одночасно в однієї дитини, дуже рідко розвиваються ізольовано.

Генералізована форма

Період виникнення – перші 24-48 годин життя дитини. Ранні прояви – безболісні ділянки індурації підшкірної клітковини кам’янистої густини. Первинна локалізація – обличчя, шия, сідниці. Розмір уражених ділянок варіюється від 2 до 7 см у діаметрі, контури нечіткі. Початковий колір – бурий, який поступово перетворюється на тілесний відтінок.

З розвитком захворювання виникають нові ділянки індурації в інших частинах тіла. Не уражаються лише поверхні долонь та стоп, у хлопчиків – мошонка. Шкіра все більше ущільнюється, стає холодною, сухою. При натисканні на ущільнення сліду дома дотику пальця залишається. Шкірна складка не формується.

Температура тіла знижується, може становити менше ніж 36°С. Дитина стає апатичною, апетит знижується, виникає надмірна сонливість. Двигуна активність зникає повністю. Виникає зневоднення. Поступово слабшає дихання, знижується ЧСС, артеріальний тиск. Визначається позитивний симптом «білої плями». Ця форма має високу летальність, смерть настає на 5-8-й день захворювання.

Вузлова форма

Маніфестація відбувається у перші 6 тижнів життя. Вузлова форма склереми новонароджених характеризується індурацією підшкірної жирової клітковини у формі бляшок із чітким контуром. Первинна локалізація – гомілки, берди, сідниці, лопатки. Розмір ущільнень – від 8 до 20 мм. Як правило, поразка відбувається симетрично. Шкірні покриви над бляшками стають щільнішими, сухішими, виникає їхня напруга. Колір варіює від синіх до червоних відтінків, змінюється рідко. Тургор шкіри підвищений. Шкірна складка над ущільненням не утворюється.

Поступово захворювання може поширюватися прилеглі ділянки тіла. При тривалому перебігу (понад 1 тиждень) найчастіше виникає симптом флюктуації. Загальний стан у міру прогресування захворювання погіршується, дуже рідко залишається без змін. При погіршенні дитина нерухома, сонлива, виникає анорексія, розвивається дегідратація. Температура тіла знижується, АТ, ЧСС та ЧД падають. При адекватній інтенсивній терапії у віці 4-5 місяців можливий зворотний розвиток захворювання та сприятливий прогноз.

Діагностика склереми базується на фізикальному обстеженні та анамнестичних даних. При обстеженні дитини педіатром чи неонатологом встановлюється локальне чи дифузне потовщення підшкірної жирової клітковини, схильність до генералізації. Стан дитини важкий, температура тіла становить близько 362-353°С.

Загальні клінічні аналізи специфічних змін виявляють. На рентгенограмі уражених ділянок тіла визначаються локальні тіні вапняної густини, їх конгломерати. Гістологічне дослідження проводиться рідко. Його результати вказують на некроз підшкірної жирової клітковини, утворення кристалів жирних кислот, фіброз. По периферії від некротизованої жирової тканини формується грануляційний вал, що складається з лімфоцитів, фібробластів, гістіоцитів та гігантських клітин.

Важливу роль відіграє диференціальний діагноз між склереною та склередемою. Склередема характеризується набряком підшкірної жирової клітковини, який перетворюється на індурацію, а патологічний процес можуть залучатися стопи, долоні і геніталії. Для склерем дані явища не характерні. Прогноз при склередемі, як правило, сприятливий – захворювання дозволяється через 2-3 тижні.

Лікування склереми новонароджених проводиться лише за умов стаціонару. Новонароджений міститься в кювез для підтримки оптимальної температури та вологості повітря, профілактики переохолодження. При вираженій гіпотермії показано використання фізичних методів зігрівання – грілок. Проводиться легкий масаж тіла з метою покращення мікроциркуляції та підвищення температури шкірних покривів. Дотримується повноцінне харчування: кількість годівель, обсяг їжі, співвідношення та кількість білків, жирів та вуглеводів має відповідати віковим нормам. Перевага надається грудному вигодовуванню. При цьому мати дитини також має отримувати збалансоване харчування.

З метою профілактики вторинних септичних ускладнень використовуються антибактеріальні засоби широкого спектру дії, як правило цефалоспорини II-III покоління (цефуроксим, цефтріаксон). Показано полівітамінні комплекси, що містять вітаміни А, Е, системні та топічні глюкокортикоїди (преднізолон, флутиказон). При вираженому ослабленні серцевої діяльності застосовують серцеві глікозиди (дигоксин), при дихальній недостатності дитина переводиться на ШВЛ. У деяких випадках проводиться переливання цільної крові.

Прогноз для дітей зі склером новонароджених несприятливий – захворювання, як правило, закінчується летально. Причина смерті – дихальна або серцева недостатність, гіпотермія новонародженого. При проведенні своєчасного та адекватного лікування ізольованої вузлової форми можливе одужання.

Профілактика включає антенатальну охорону плода, попередження передчасних пологів. Після народження рекомендується повноцінне грудне вигодовування, дотримання оптимального температурного режиму, регулярні огляди педіатра чи неонатолога. При необхідності вигодовування дитини штучними сумішами слід проводити регулярний контроль над обсягом харчування, кількістю білків, жирів, вуглеводів, вітамінів та мінералів у раціоні. Повністю виключається контакт із інфекційними хворими.