Склероатрофічний лишай

Склероатрофічний лишай – дерматологічне захворювання неясної етіології, у якому спостерігається атрофія різних ділянок шкіри, переважно у сфері статевих органів, рідше інших регіонів тіла. Симптомом цього стану є утворення світлих, майже білих бляшок та папул навколо геніталій, зрідка на шиї та близько пахвових западин, які згодом трансформуються в атрофічні вогнища. Діагностика склероатрофічного лишаю здійснюється на підставі результатів дерматологічного огляду хворого, у спірних випадках може проводитись біопсія шкірних покривів у ділянці ураження з подальшим гістологічним дослідженням. Етіотропне лікування захворювання не розроблено, призначають загальнозміцнюючі засоби, вітамінотерапію та ліки для покращення мікроциркуляції. Є вказівки на позитивний ефект використання протималярійних засобів.

Склероатрофічний лишай (хвороба білих плям, краплеподібна склеродермія, крауроз вульви/статевого члена) – атрофічне захворювання шкіри невизначеного генезу, яке переважно вражає зону геніталій, але може розташовуватись і на інших ділянках шкірних покривів. Цей стан був вперше описаний ще в 1889 французьким дерматологом Франсуа Аллопо, який прийняв захворювання за різновид звичайного плоского лишаю. Лише подальші дослідження дозволили визначити, що патологія, описана Аллопо, поділяється на два типи – первинний склероатрофічний лишай та наслідки червоного плоского ліхена (стадія атрофії). Це дерматологічна хвороба у кілька разів частіше зустрічається у жінок, особливо екстрагенітальні форми – останні практично ніколи не спостерігаються у чоловіків. Спостереження щодо вікового розподілу дещо різняться – за одними даними, склероатрофический лишай переважно вражає осіб старшого віку і дуже рідко виникає в дівчат у підлітковий період. На думку інших дослідників, нерідкі випадки розвитку цього стану у молодих жінок – такі відмінності в описі багатьох фахівців пояснюють плутаниною, коли за хворобу білих плям набувають застарілі форми червоного плоского лишаю.

Етіологія та патогенез склероатрофічного лишаю в даний момент вивчені недостатньо, є лише кілька гіпотез щодо розвитку цього дерматологічного захворювання. Найбільшим визнанням користується патогенетична теорія – описані як спадкові випадки цього стану, і їх схожий розвиток в однояйцевих близнюків. Однак при цьому ні дефектних генів, ні інших молекулярних механізмів виникнення склероатрофічного лишаю не вивчено. Інша популярна теорія вказує на аутоімунні фактори розвитку цієї патології, оскільки її прояви схожі на інші ураження шкіри подібного типу (склеродермією, деякими формами псоріазу). Але ця версія не пояснює всі прояви склероатрофічного лишаю, крім того, захворювання дуже слабо реагує на лікування імуносупресивними засобами.

Є свідчення про роль інфекційних чинників, наприклад, бореліозу (хвороби Лайма). Після перенесеної інфекції такого типу у ряду осіб виникають типові прояви склероатрофічного лишаю. Не виключено впливу інших вірусних або бактеріальних інфекцій, також ця теорія деякими дерматологами поєднується з аутоімунною через можливу перехресну реакцію на антигени збудників і власних тканин людини. Практично доведено, що сприятливу роль розвитку склероатрофического лишаю грають гормональний дисбаланс, поразки ендокринної системи, часті психоемоційні стреси. Вивчення цього захворювання, спроби пояснення причин його виникнення та використання цих даних у лікуванні патології продовжуються досі.

Більшість випадків склероатрофічного лишаю реєструється у жінок віком 35-50 років, іноді спостерігається розвиток захворювання у молодих дівчат і навіть підлітків. Висипання можуть локалізуватися на шиї, грудях, біля пахвових западин, на лобку, стегнах і в області статевих органів – при цьому так звані екстрагенітальні форми хвороби білих плям (наявність висипів на тілі за відсутності їх на вульві та прилеглих ділянках) становлять лише 20% від всіх випадків. Найчастіше склероатрофічний лишай проявляється саме поразкою генітальної області та власне вульви. Для початку захворювання характерна поява на поверхні шкірних покривів папул білого кольору, які досить швидко трансформуються у світлі чи рожеві бляшки. Поверхня бляшок трохи піднята над здоровою шкірою, лущиться, із суб’єктивних симптомів відзначається виражений свербіж. При подальшому розвитку склероатрофічного лишаю на місці бляшок утворюються гіпопігментовані атрофічні ділянки шкіри, поверхня яких нагадує цигарковий папір.

Чоловіки страждають від цієї патології в кілька разів рідше, при цьому у них практично завжди спостерігається ураження шкірних покривів у ділянці статевих органів (у 90% випадків уражається крайня плоть та поверхня головки статевого члена). В іншому розвиток шкірних проявів склероатрофічного лишаю не має особливостей, відзначається поява бляшок або папул з подальшою атрофією шкіри та появою білих плям. Поразка крайньої плоті може призводити до розвитку рубцевого фімозу. Як у чоловіків, так і у жінок генітальні форми склероатрофічного лишаю можуть ускладнюватись вторинною інфекцією бактеріального або вірусного генезу. Також ця форма захворювання небезпечна тим, що є передраковим станом – за статистикою, приблизно в 3-5% випадків хвороба білих плям перероджується в плоскоклітинний рак шкіри або статевих органів.

Виявлення склероатрофічного лишаю в дерматології не становить особливої ​​складності через виражені прояви захворювання – білих атрофічних ділянок шкіри, що локалізуються навколо статевих органів та на вульві. При огляді можуть бути виявлені відносно свіжі осередки патології у вигляді світло-рожевих папул або бляшок. Однак диференціальна діагностика склероатрофічного лишаю дещо утруднена, оскільки схожими проявами мають склеродермію, застарілі форми червоного плоского лишаю, деякі різновиди псоріазу. Головною особливістю патології є переважна локалізація висипів навколо та на статевих органах, тому при екстрагенітальних формах найчастіше виникають діагностичні помилки.

Патогістологічні зміни при склероатрофічному лишаї неоднакові на різних стадіях процесу. На початкових етапах виявляють виражений набряк дерми, помірну лімфогістіоцитарну інфільтрацію, розширення кровоносних судин. Епідерміс потовщений, спостерігається порушення процесів зроговіння, рогові маси можуть забивати волосяні фолікули, протоки потових та сальних залоз. При подальшому розвитку склероатрофічного лишаю визначається атрофія епідермісу, гомогенність колагенових волокон дерми. На пізніх етапах у деяких випадках можуть спостерігатися ознаки метаплазії клітин та початкових проявів плоскоклітинного раку.

Через неясність причин склероатрофічного лишаю етіотропного лікування цього дерматологічного захворювання на сьогоднішній день не існує. Застосовують різні симптоматичні методи терапії та препарати, відносна ефективність яких була доведена емпіричними клінічними спостереженнями. Із зовнішніх засобів призначають імуносупресивні мазі (на основі кортикостероїдів або такролімусу), проте вони можуть зменшити вираженість симптомів лише на стадії розвитку бляшок та папул. Аналогічно в лікуванні склероатрофічного лишаю використовують і протималярійні засоби – їх не призначають при атрофії шкіри, що розвинулася. Препарати, що покращують місцеве кровопостачання та процеси мікроциркуляції (наприклад, на основі вітамінів), також дозволяють значно зменшити вираженість симптомів. Деякі фахівці вказують на необхідність лікування основного захворювання, яке могло бути провокуючим для склероатрофічного лишаю – ендокринних порушень, цукрового діабету та ін.

Іноді у терапії хвороби білих плям застосовують хірургічні методики. Операції можуть проводитися як за естетичними показаннями (усунення надмірно великих ділянок атрофії та подальша пластика), так і за медичними. У важких випадках склероатрофічного лишаю виникають спайки, що призводять до зрощення малих статевих губ, звуження сечівника, фімозу. Всі ці ускладнення можуть бути усунені лише хірургічним шляхом – пластикою вульви та сечівника, обрізанням (циркумцизіо) у чоловіків. Крім того, хірургічне лікування показано при трансформації склероатрофічного лишаю в плоскоклітинний рак шкіри.

Прогноз та профілактика склероатрофічного лишаю

Більшість дерматологів схильні відносити склероатрофічний лишай до захворювань із відносно несприятливим прогнозом. Це з невизначеним генезом патології, у результаті, попри всі терапевтичні заходи, в хворих залишаються атрофічні ділянки шкіри різного розміру. Завжди є ризик таких ускладнень, як розвиток спайок, звуження сечівника, вторинна інфекція, злоякісне переродження. Хворі на склероатрофічний позбавляємо повинні кожні 2-3 місяці відвідувати дерматолога або онколога з метою якомога більш раннього виявлення перерахованих вище грізних ускладнень.