Склеродермічний езофагіт

Склеродермічний езофагіт – це неерозивні чи ерозивні зміни стравоходу, що виникають і натомість системної склеродермії. Супроводжується загрудинним болем, відрижкою, печією, дисфагією, втратою ваги. У важких випадках виникають виразки пептичних, стриктури стравоходу, кровотеча, синдром Барретта. Діагноз підтверджується за даними ЕГДС з біопсією, ендоскопічною ультрасонографією, стравохідною манометрією, рентгенографією. Лікування переважно консервативне (ІПП, блокатори гістамінових Н2-рецепторів). При неефективності виконується фундоплікація.

Склеродермічний езофагіт відноситься до характерних вісцеральних проявів системного склерозу. Неерозивні та ерозивно-виразкові ураження стравоходу, асоційовані зі склеродермією, виникають у 50-90% пацієнтів. Езофагіт частіше виявляється у жінок, що корелює з гендерними особливостями захворюваності на системну склеродермію (ССД). Вік хворих на момент діагностики становить 45-50 років, тривалість перебігу ССД – понад 10 років. Склеродермічний езофагіт є фактором ризику розвитку потенційно небезпечних ускладнень, тому не втрачає своєї актуальності у практичній гастроентерології.

Основним етіологічним фактором виступає системний склероз, який супроводжується ураженням шкіри та внутрішніх органів. Патологія шлунково-кишкового тракту при ССД зустрічається у 90% хворих, при цьому стравохід є найбільш ураженим органом. Виникнення склеродермічного езофагіту пов’язане з рефлюксом агресивного шлункового вмісту, пошкодженням стінок стравоходу та розвитком хронічного запалення.

Виразність езофагіту залежить від активності системної склеродермії, титру ССД-специфічних аутоантитіл. Причинно-наслідкового зв’язку між ураженням стравоходу та формою ССД (лімітованою, дифузною), наявністю інших вісцеритів у дослідженнях не зазначено. Ерозивні форми склеродермічного езофагіту частіше виникають у хворих, які приймають цитотостатики, НПЗЗ та низькі дози ацетилсаліцилової кислоти. Поразка стравоходу при ССД може виникати навіть на тлі тривалого прийому інгібіторів протонної помпи.

В основі формування склеродермічного стравоходу лежить системний процес, характерний для склеродермії загалом. У тканинах та органах спостерігається підвищений синтез колагену, розвивається васкулопатія. Відбувається гіпертрофія підслизового шару стравоходу із заміщенням м’язових волокон в езофагеальній стінці фіброзними. Виникають трофічні порушення, відзначається прогресуюча гіпотонія верхніх відділів ШКТ.

Наслідком гіпотонії є зменшення внутрішньостравохідного тиску, зниження перистальтичної активності стінок. Це призводить до порушення транзиту харчової грудки стравоходом.

Розвивається недостатність, та був і повна неспроможність нижнього стравохідного сфінктера (НПС). Виникають умови для гастроезофагеального рефлюксу, наслідком якого виступає прогресуючий рефлюкс-езофагіт, що локалізується переважно в нижній третині стравоходу. На тлі ушкоджуючої дії соляної кислоти в езофагеальній стінці розвивається хронічне запалення, формуються ерозії, іноді виразки та метапластичні зміни слизової оболонки.

За характером патологічного процесу склеродермічний езофагіт ділиться на ерозивний та неерозивний. Для оцінки тяжкості ураження слизової оболонки стравоходу у клінічній гастроентерології використовується класифікація, запропонована Саварі-Міллером.

• 1 ступінь – локальна еритема чи окремі ерозії у нижній третині стравоходу;
• 2 ступінь – ерозії, що зливаються на обмеженій ділянці слизової;
• 3 ступінь – ерозії, що зливаються або виразки, що охоплюють всю нижню частину стравоходу;
• 4 ступінь – Ускладнення езофагіту: хронічні виразкові дефекти, стриктури, метаплазія епітелію.

Приблизно у третини пацієнтів захворювання протікає безсимптомно, вони ураження стравоходу виявляється під час эндоскопической чи рентгенівської діагностики. В інших випадках прояви склеродермічного езофагіту відповідають симптомам рефлюкс-езофагіту. Найбільш частими суб’єктивними ознаками виступають відрижка та печія. Хворі на ерозивні ураження стравоходу відзначають загрудинний біль, одинофагію, утруднення при проковтуванні твердої їжі.

У важких випадках пацієнти змушені приймати їжу лише в рідкому вигляді, що призводить до втрати ваги, білково-енергетичної недостатності, розвитку анемії, гіповітамінозів. Склеродермічний езофагіт може розвиватися ізольовано або в рамках CREST-синдрому, для якого крім дисфункції стравоходу також характерний кальциноз, синдром Рейно, склеродактилія, телеангіектазії.

Ускладнені варіанти склеродермічного езофагіту обумовлені тривалим гастроезофагеальним рефлюксом (ГЕР). У 2-7% хворих виникають пептичні виразки, які можуть стати причиною гострих кровотеч та хронічних крововтрат, перфорації стравоходу з розвитком медіастиніту. Стриктури стравоходу на фоні стійкого ГЕР розвиваються у 10% пацієнтів, стравохід Барретта – у 8-20%. Аденокарцинома стравоходу на тлі циліндричної метаплазії епітелію виникає в десятки разів частіше, ніж при незміненій слизовій оболонці.

Пацієнти, які страждають на ССД, належать до групи ризику розвитку рефлюкс-езофагіту, тому навіть за відсутності скарг вони повинні перебувати під наглядом лікаря-гастроентеролога, проходити скринінгове ендоскопічне обстеження. За наявності скарг проводиться розширена діагностика, що включає такі методи:

• Рентгеноскопія стравоходу. При дослідженні з контрастуванням виявляються характерні зміни органу: збереження перистальтики у верхніх відділах, зниження тонусу у середній та нижній третині. Типова ознака склеродермічного езофагіту – феномен «скляного стравоходу»: після прийому барієвого розмаїття та його евакуації частина барію залишається на стінках стравоходу, як на скляній поверхні.
• ЕГДС. При езофагоскопії у верхній частині стравоходу візуалізується незмінена слизова оболонка, у нижній частині – набрякла та гіперемована слизова оболонка, нерідко з ерозіями яскраво-рожевого кольору різного розміру. У всіх пацієнтів визначається неповне змикання або зяяння кардії.
• Біопсія. Для виключення циліндричної метаплазії та дисплазії епітелію в рамках езофагогастроскопії проводиться біопсія слизової та гістологічне дослідження біоптатів.
• Ендоскопічна ультрасонографія. Порівняно новий метод, який використовується в діагностиці склеродермічного езофагіту. Виявляє значне потовщення стравохідної стінки у проксимальній частині органу, що вказує на збільшення фібринових волокон у підслизовому та м’язовому шарі.
• Функціональні дослідження. Манометрія стравоходу дозволяє визначити низький тонус НПС, зменшення частоти та амплітуди перистальтичних рухів у нижніх відділах стравоходу. Добове рН-моніторування фіксує велику кількість епізодів гастроезофагеального рефлюксу, порушення кліренсу стравоходу.

Для оцінки ступеня активності ССД проводяться лабораторні тести: клінічний аналіз крові, дослідження С-реактивного білка, гамма-глобулінів, антитіл до антигену SCL-70, оцінка екскреції оксипроліну в сечі. Можливе морфологічне дослідження шкірного біоптату.

Диференційна діагностика

Необхідно виключити інші можливі причини загрудинного болю (стенокардію), дисфагії (езофагоспазм, пухлини, рубцеві стриктури, хвороба Шагаса). Склеродермічні зміни стравоходу диференціюють з іншими формами езофагіту:

• інфекційним;
• лікарським;
• радіаційним;
• еозинофільний;
• при аутоімунних захворюваннях (у т. ч. при ревматоїдному артриті);
• при цукровому діабеті

Консервативна терапія

Основними напрямками медикаментозного лікування при езофагіті на фоні ССД є зниження активності основного захворювання та гастроезофагеального рефлюксу:

• Терапія ССД. Включає застосування вазоактивних (вазодилататорів, антиагрегантів), імуносупресивних (цитостатиків, кортикостероїдів), антифіброзних (протизапальних), біологічних препаратів (моноклональних антитіл).
• Антирефлюксна терапія. Проводиться тривалий час, іноді постійно. Сьогодні оптимальним підходом визнано застосування інгібіторів протонного насоса. У меншій мірі ефективні та переважні антациди, блокатори Н2-гістамінових рецепторів, прокінетики.

Дієтотерапія

Важливим компонентом терапії склеродермічного езофагіту служить дієта, яка потребує виключення рефлюкс-індукуючих продуктів (алкоголю, кави, шоколаду, газованих напоїв, гострих приправ та ін.). Важливо уникати переїдання, особливо перед сном, підтримувати оптимальну масу тіла, відмовитися від куріння.

Хірургічне лікування

У випадках низької ефективності консервативної терапії рефлюкс-езофагіту (при збереженні скарг, ерозій стравоходу) або при його ускладненій течії (виразковій формі, високому ризику метаплазії) пацієнтам зі склеродермічним езофагітом рекомендується хірургічне втручання. Основним видом операції є фундоплікація у різних модифікаціях, у т. ч. відеолапароскопічна.

Якість та тривалість життя багато в чому залежать від ефективності медикаментозного лікування ГЕРХ та системної склеродермії. Неерозивний склеродермічний езофагіт краще піддається контролю, ніж ерозивно-виразкові форми. При ускладненому перебігу (кровотечі, стриктурах, малігнізації) прогноз залежить від швидкості та повноти проведення медичних втручань.

Пацієнтам, які мають високий ризик розвитку склеродермічного стравоходу, необхідне довічне дотримання рекомендацій щодо харчування та способу життя, виключення шкідливих звичок, прийом ІПП, регулярне ендоскопічне обстеження.