Склерома

Склерома (Склеромна хвороба) – хронічне захворювання інфекційної етіології, що характеризується запальними змінами в стінці дихальних шляхів з утворенням гранульом. Клінічна картина склером залежить від її локалізації і може проявлятися різними порушеннями дихання, розладом голосової функції, закладеністю носа, неприємними відчуттями в горлі. Діагностика захворювання ґрунтується на виявленні палички Фріша-Волковича в мазках та відокремлюваному, виявленні специфічних клітин Мікуліча в біоптаті, взятому в ході ендоскопії з місця склеромного ураження. Лікувальні заходи при склеромі включають протизапальну та етіотропну терапію, локальну рентгенотерапію, бужування стенозів дихальних шляхів, оперативне видалення гранульом та рубцевих тканин.

Склерома поширена у світі як ендемічних вогнищ. Найчастіше склерома зустрічається у Центральній та Східній Європі, Центральній Америці, Індонезії, Індії. Ендемічна по склеромі місцевість зазвичай є низовиною з болотами і редколессем. Серед хворих на склерому переважають працівники сільського господарства з низьким соціально-економічним становищем. У жінок склером спостерігається частіше, ніж у чоловіків. Найчастіше склером вражає кілька членів однієї сім’ї. Найчастіше вона діагностується у віці 15-20 років.

Склерома має повільний перебіг і може тривати протягом десятиліть. Залежно від локалізації склеромних гранульом діагностикою та лікуванням захворювання займаються фахівці у галузі отоларингології, стоматології, офтальмології, пульмонології.

Склерома є інфекційним захворюванням. Її збудником є ​​паличка Фріша-Волковича, а джерелом інфекції – хвора людина. Отоларингологія досі не має точних даних про механізм передачі склероми. Більшість дослідників припускають контактний шлях зараження склеромою, що підтверджується її виникненням у членів однієї сім’ї. Однак відомі випадки, коли люди, які перебувають у контакті з хворим, не захворювали на склерому.

Паличка Фріша-Волковича потрапляє в організм в інкапсульованій формі і тривалий час зберігається в такому вигляді, спричиняючи тривалий інкубаційний період склероми. Наявність капсули ускладнює фагоцитоз збудника макрофагами і призводить до утворення специфічних для склером клітин Мікуліча, що характеризуються великим розміром і пінистою протоплазмою. Потім настає активна стадія, що супроводжується запальними змінами з утворенням гранульом. Склеромні гранульоми можуть мати екзофітний та ендофітний ріст. У першому випадку вони перекривають просвіт дихальних шляхів, що призводить до порушень дихальної функції. У другому випадку при склером носової порожнини процес може поширитися на шкіру носа і викликати його деформації. Запальний процес при склером ніколи не захоплює кісткові структури.

Згодом склеромні гранульоми зазнають фіброзної трансформації та рубцюються. Це призводить до розвитку обмежених або протяжних рубцевих стенозів дихальних шляхів у місцях локалізації гранульом. Перехід запальної гранульоми в рубцюється стадію без її виразки та розпаду є відмінною особливістю склероми.

Залежно від локалізації процесу розрізняють склерому порожнини носа, глотки, гортані, трахеї, бронхів. До рідкісних форм відноситься склером ротової порожнини, придаткових пазух носа, кон’юнктиви, зовнішнього та середнього вуха.

Протягом захворювання виділяють 3 основних періоди: початковий, активний та рубцевий (регресивний). За типом патологічних процесів, що відбуваються при склеромі, вона може мати продуктивний, дистрофічний або змішаний характер. При продуктивній формі в різних відділах повітроносних шляхів відбувається утворення гранулем та інфільтратів. Дистрофічна форма супроводжується атрофічними процесами в слизовій оболонці з утворенням в’язкого секрету, що засихає в кірки.

Розвиток склероми починається через 2-3 роки з моменту зараження паличкою Фріша-Волковича. Початковий період захворювання протікає у вигляді загальних симптомів, що завзято зберігаються: головного болю, підвищеної стомлюваності, розбитості, сонливості, загального нездужання, зниження апетиту. Іноді спостерігається зниження артеріального тиску, гіпотонія м’язів. Місцеві зміни та відповідно місцеві симптоми захворювання відсутні. Тривалий і завзятий характер вище перерахованих загальних симптомів може бути приводом для проведення бактеріологічного дослідження на паличку Фріша-Волковича.

Клініка активного періоду склером пов’язана з місцевими змінами. Вона залежить від їхньої локалізації, поширеності та характеру патологічних змін (продуктивна чи дистрофічна форма). Запальний процес при склеромі може мати різну площу ураження від одиничних дрібних інфільтратів до великих та поширених пухлиноподібних утворень. Однак є кілька відмінних ознак захворювання: збереження цілісності слизової оболонки та відсутність утворення синехій у місцях, де контактують інфільтрати протилежних стінок.

Найчастіше зміни при склеромі локалізуються в носовій порожнині. На початку захворювання вони виявляються банальним ринітом. При дистрофічній формі пацієнтів турбує сухість у носі, погіршення нюху та утворення кірок, які мають неприємний нудотно солодкий запах, що відрізняється від запаху при озені. При продуктивній формі має місце різний ступінь порушення носового дихання. Склерома глотки проявляється сухістю та дискомфортними відчуттями у горлі, порушенням ковтання. При розташуванні процесу в гортані виникає захриплість голосу, дихальні порушення на кшталт хронічного стенозу гортані. Склерома трахеї та бронхів супроводжується виділенням густої нерясної мокротиння.

У рубцевий період склером відбувається заміщення гранулем сполучною тканиною з утворенням рубців, що звужують просвіт повітроносних шляхів. Процес супроводжується розвитком стійких стенозів, що посилюють дихальні порушення, і при локалізації в гортані здатних викликати її гострий стеноз. Рубцювання гранульом, розташованих у задніх відділах носової порожнини, може призвести до виникнення атрезії хоан.

Склеромний процес в одного пацієнта може торкатися різних ділянок повітроносних шляхів. При цьому можливе поєднання активної стадії склером на одній ділянці з рубцевою стадією на іншому. При приєднанні вторинної інфекції склером може ускладнитися фарингітом, синуситом, ларинготрахеїтом, ларингітом, трахеїтом, отитом, бронхітом. Тривалі порушення дихання в деяких випадках сприяють розвитку ХОЗЛ, емфіземи легень, пневмосклерозу, бронхоектатичної хвороби.

Неспецифічний характер проявів склероми у початковому періоді робить її ранню діагностику дуже скрутною. Якщо отоларингологу вдалося запідозрити склерому, проведення бакпосева мазків з носа і глотки може однозначно прояснити діагностичну картину, оскільки у початковому періоді вже висівається паличка Фріша-Волковича. Рання діагностика має важливе значення для ефективності подальшого лікування та прогнозу захворювання.

При діагностуванні склером в обов’язковому порядку проводять ендоскопічне дослідження дихального тракту для виявлення всіх уражених ділянок: риноскопію, фарингоскопію, мікроларингоскопію, бронхоскопію. У складних діагностичних випадках показано проведення ендоскопічної біопсії. Гістологічне дослідження біопсійного зразка виявляє характерні для склероми клітини Мікуліча. Проте слід враховувати, що у стадії рубцювання ні клітини Микулича, ні палички Фріша-Волковича не виявляються.

Додатково призначають КТ та рентгенографію глотки та гортані, які можуть виявити розсіяні та безформні вогнища звапніння, у рубцевій стадії – смужки окостеніння. Проводять обстеження приносових пазух, дослідження голосової функції, бронхографію, рентгенографію легень. За підозри на склерому іншої локалізації пацієнта направляють відповідно на консультацію окуліста, стоматолога, дерматолога.

Склероми залежно від локалізації потребують диференціальної діагностики від сифілісу, гранулематозу Вегенера, лімфоми, туберкульозу, ВКВ, лепрів, доброякісних пухлин глотки, гортані та порожнини носа. Склерому зовнішнього вуха необхідно відрізняти від стороннього тіла вуха та зовнішнього отиту, склерому середнього вуха – від хронічного середнього отиту та пухлин вуха, склерому кон’юнктиви – від кон’юнктивіту, склерому ротової порожнини – від пухлин порожнини рота, атрофічного та гіпертрофічного гінгів.

Терапія склероми включає етіотропне та протизапальне лікування, рентгенотерапію, бужування інфільтратів та стенозів, хірургічне відновлення прохідності дихальних шляхів.

На усунення збудника склероми спрямована терапія стрептоміцином та ембіхіном. Стрептоміцин застосовують у вигляді внутрішньом’язових ін’єкцій двічі на добу, ембіхін – у вигляді внутрішньовенного краплинного введення у розчині глюкози, що здійснюється через день. Останнім часом широкого застосування при продуктивній склеромі отримала локальна рентгенотерапія, яка проводиться на відстані 30 см з дозою опромінення 100-200 за 1 сеанс. Як правило, курс лікування складається із 15-20 сеансів. Найчастіше рентгенотерапія, розпочата в початковому періоді склероми, супроводжується повним розсмоктуванням склеромним гранульом і запобігає їх рубцюванню. При дистрофічній формі склероми показані олійні та лужні інгаляції.

Бужування та хірургічне лікування склером по суті є паліативними методами. Вони використовуються при виражених дихальних порушеннях. Операції, що проводяться при склеромі, полягають у висіченні гранульом і рубцезмінених тканин. При розвитку гострого стенозу гортані проводиться невідкладна трахеостомія.

Прогноз захворювання багато в чому залежить від його локалізації, характеру, поширеності та від своєчасності розпочатого лікування. Грамотно проведене лікування у початковому періоді склероми призводить до тривалої ремісії захворювання та навіть до повного одужання пацієнта. Однак труднощі діагностики сприяють тому, що у багатьох випадках склером виявляється лише в активному періоді, що погіршує прогноз. У таких випадках захворювання триває багато років і може набувати поширеного характеру. Загибель пацієнта можлива від асфіксії, дихальної недостатності, бронхолегеневих ускладнень.