Склерозуючий холангіт

Склерозуючий холангіт – Рідкісне хронічне захворювання жовчних проток, що викликає порушення відтоку жовчі, її застій і пошкодження клітин печінки з подальшим розвитком печінкової недостатності. Патологія тривалий час протікає без клінічних проявів. Основні симптоми: біль у животі, жовтяниця, свербіж, слабкість, схуднення. Діагностичні заходи полягають у проведенні аналізу крові та калу, УЗД органів черевної порожнини, МРПГГ, ЕРПГГ, біопсії печінки. Лікування спрямоване на усунення симптомів, уповільнення патологічного процесу та відновлення функцій. Найбільший ефект має трансплантація печінки.

Склерозуючий холангіт – це запальне захворювання внутрішньопечінкових та позапечінкових жовчних проток, що характеризується їх склерозуванням (рубцюванням) та порушенням відтоку жовчі. Супроводжується формуванням цирозу печінки, портальної гіпертензії та печінкової недостатності. Склерозуючий холангіт зустрічається із частотою 1-4:100 000, хоча досить важко судити про поширеність патології, оскільки вона тривалий час протікає безсимптомно. Крім того, у більшості випадків (до 80%) захворювання супроводжує хронічна патологія шлунково-кишкового тракту (виразковий коліт, хвороба Крона тощо), ознаки якої виступають на перший план. Саме це призводить до прогресування патологічного процесу, наростання несприятливих симптомів та ускладнень. Згідно зі статистикою, захворюваності на склерозуючий холангіт схильні до чоловіків віком від 25 до 40 років і жінок старшого віку. Не виключається виникнення хвороби в дітей віком, хоча у педіатрії її реєструють вкрай рідко.

Виділяють первинний і вторинний склерозуючий холангіти. Причини виникнення первинного склерозуючого холангіту досі невідомі. Вчені постійно висувають різні гіпотези, але жодна з них ще не підтверджена на 100%. Важливу роль розвитку патології грає спадкова схильність у поєднані із порушенням роботи імунітету. Ця теорія заснована на статистичних даних, які зареєстрували сімейні випадки склерозуючого холангіту та аутоімунних захворювань. Також висувається теорія про негативний вплив токсинів, бактерій та вірусів на жовчні протоки.

Захворювання може розвинутися у будь-якої людини, але є ряд факторів, що підвищують ризик появи патології: вік (найчастіше хворіють люди старше 30 років), стать (від захворювання більшою мірою страждають чоловіки), наявність хвороби у родичів.

Вторинний склерозуючий холангіт добре вивчений, причинами його формування можуть бути токсичне пошкодження проток, тромбоз і порушення роботи печінкової артерії, післяопераційні ускладнення, камені в жовчних шляхах, аномалії розвитку, цитомегаловірус та криптоспоридіоз при СНІДі, деякі ліки.

Незалежно від причин виникнення, патологія викликає порушення роботи жовчних проток та печінкову недостатність. Запалення жовчних проток призводить до того, що вони заміщуються рубцевою тканиною і спадаються, це веде до порушення відтоку жовчі, її застою та зворотного всмоктування у кров’яне русло. У такий спосіб з’являється жовтяниця. Застій жовчі та підвищення тиску в жовчних шляхах через порушення її відтоку провокують незворотні зміни в печінкових клітинах та їх загибель, що проявляється печінковою недостатністю.

Тривалий час склерозуючий холангіт протікає безсимптомно, на ранніх етапах захворювання можна запідозрити порушення біохімічного аналізу крові (визначається зміна активності ферментів). При розвитку дисфункції печінки та рубцювання жовчних шляхів з’являються такі ознаки: біль у ділянці живота, свербіж, пожовтіння слизових оболонок, шкіри та склери очей, підвищення температури тіла, слабкість та стомлюваність, схуднення.

Хронічне порушення відтоку жовчі обумовлює появу стеатореї (збільшення частки жиру в калових масах), нестачі жиророзчинних вітамінів (A, D, E та K), остеопорозу. Тривалий застій жовчі веде до розвитку вторинного цирозу печінки, що є причиною портальної гіпертензії, асциту та кровотеч. Не виключається утворення каменів у жовчних протоках та їх стриктур, що ще більше посилюють ситуацію. Під час зовнішнього огляду гастроентеролог виявляє жовтяничність шкірних покривів та слизових оболонок, збільшення розмірів печінки та селезінки, надмірну пігментацію шкіри.

Для підтвердження діагнозу склерозуючого холангіту гастроентеролог проводить збір анамнезу та скарг, зовнішній огляд та додаткові методи дослідження: аналіз крові, калу, ЕРПГГ, МРПГГ, УЗД органів черевної порожнини, біопсію печінки.

Аналіз крові дозволяє виявити підвищену активність печінкових ферментів (АСТ, АЛТ). Під час аналізу випорожнень визначається зміна характеристик калу: він може бути світлим, дьогтеподібним (через кровотечі), липким та жирним.

Також проводиться ендоскопічна ретроградна панкреатохолангіографія: метод заснований на введенні рентгеноконтрастної речовини в холедох у місці впадання жовчної протоки в 12-палу кишку та подальшої рентгенографії, на якій видно сегменти звуження проток. Магнітно-резонансна панкреатохолангіографія (МРПГГ) – більш щадне дослідження (на відміну від першого способу), але при цьому досить інформативне. Воно дозволяє отримати чітке зображення печінки і жовчних проток і відхилень, що розвиваються. УЗД – менш точний метод діагностики, дослідження дає можливість визначати розміри печінки, а також виявляти пошкоджені ділянки печінки та зміни у жовчних протоках. Біопсія печінки допомагає повністю оцінити ступінь патології (процеси рубцювання).

Лікування склерозуючого холангіту спрямоване на уповільнення прогресування патології, усунення несприятливих симптомів та ускладнень. Ліквідувати клінічні ознаки можна шляхом призначення дієти (обмеження жирів, збільшення концентрації вітамінів та кальцію); при розвитку гіповітамінозу показано внутрішньовенне введення вітамінних препаратів. Знизити свербіж шкіри можна за допомогою урсодезоксихолевой кислоти і антигістамінних засобів (хлоропірамін, цетиризин та ін).

При розвитку бактеріального холангіту призначаються антибактеріальні препарати (ампіцилін, кліндаміцин, цефотаксим тощо). Полегшити стан пацієнтів можуть жовчозв’язувальні засоби (холестирамін).

Дуже часто вдаються до хірургічних маніпуляцій, які допомагають уповільнити прогрес склерозуючого холангіту та покращити стан пацієнтів. При виявленні стриктур жовчних проток проводять балонну дилатацію з метою розширення жовчних шляхів; якщо це неможливо, то показано протезування проток або висічення уражених ділянок. Камені у жовчних шляхах видаляють при ендоскопічних операціях. Але ефективність цих маніпуляцій оцінюється неоднозначно, оскільки можуть лише уповільнити прогресування хвороби, і навіть нерідко викликають ускладнення. Максимально можливі результати дає трансплантація печінки (особливо при цирозі та печінковій недостатності). У 15-20% після пересадки печінки можливий повторний розвиток склерозуючого холангіту.

Прогноз склерозуючого холангіту несприятливий. Тривалість життя пацієнтів з появи перших ознак патології становить приблизно 10-12 років. Трансплантація печінки – єдиний метод лікування, що дозволяє повернути пацієнтів до нормального життя. Згідно зі статистикою, виживання хворих після пересадки, проведеної на 1-му році після постановки діагнозу, становить 92,2%, на 2-му році – 90%, на 5-му – 86,4%, через 10 років – 69,8%. %.

Специфічної профілактики патології немає. Але можна знизити ризик її появи, якщо своєчасно лікувати захворювання жовчних шляхів, жовчнокам’яну хворобу, запальні процеси підшлункової залози, а також проходити періодичні медичні огляди у відділенні терапії чи гастроентерології.