Скронева епілепсія

Скронева епілепсія – Одна з форм епілепсії, при якій осередок епілептичної активності локалізується у скроневій частині головного мозку. Скронева епілепсія характеризується простими та складними парціальними епі-приступами, а при подальшому розвитку захворювання вторинно-генералізованими нападами та психічними розладами. Встановити діагноз «скронева епілепсія» дозволяє зіставлення скарг, даних неврологічного статусу, ЕЕГ, полісомнографії, МРТ та ПЕТ головного мозку. Лікується скроневою епілепсією шляхом моно- або політерапії протиепілептичними препаратами. При їх неефективності застосовуються хірургічні методики, що полягають у видаленні клітин тієї області скроневої частки, де розташовується епілептогенне вогнище.

Скронева епілепсія є формою епілепсії, що найбільш часто зустрічається. Вона займає майже 25% випадків епілепсії загалом і до 60% випадків симптоматичної епілепсії. Слід зазначити, що клінічна картина скроневої епілепсії не завжди свідчить про розташування епілептогенного вогнища у скроневій частині мозку. Відомі випадки, коли патологічний розряд іррадіює у скроневу частку з вогнища, що локалізується в інших галузях головного мозку.

Вивчення скроневої епілепсії було розпочато ще за часів Гіппократа. Однак до впровадження в неврологічну практику методів прижиттєвої візуалізації головного мозку причини, через які виникає скронева епілепсія, вдавалося встановити менш ніж у 1/3 випадків. Із застосуванням у неврології МРТ цей показник зріс до 62%, а при додатковому проведенні ПЕТ та стереотаксичної біопсії головного мозку він досягає 100%.

Скронева епілепсія може бути спровокована цілою низкою факторів, які поділяють на перинатальні, що впливають у період внутрішньоутробного розвитку та під час пологів, та постнатальні. За деякими даними приблизно в 36% випадків скронева епілепсія так чи інакше пов’язана з перенесеним перинатальним ураженням ЦНС: гіпоксією плода, внутрішньоутробною інфекцією (кір, краснуха, цитомегалія, сифіліс тощо), родовою травмою, асфіксією новонародженого, фокальною кортикальною дисплазією.

Скронева епілепсія при впливі постнатальних етіологічних факторів може розвинутися внаслідок перенесеної черепно-мозкової травми, нейроінфекції (бруцельозу, герпетичної інфекції, нейросифілісу, кліщового енцефаліту, гнійного менінгіту, японського комариного енцефаліту, геакомієнсульту та поствакцинального). Її причиною може стати туберозний склероз, пухлина (ангіома, астроцитома, гліома, гломусна пухлина та ін.), внутрішньомозкова гематома, абсцес, аневризм судин головного мозку.

У половині випадків скронева епілепсія спостерігається на тлі медіального (мезіального) скроневого склерозу. Однак досі немає однозначної відповіді на питання чи є медіальний скроневий склероз причиною скроневої епілепсії або він розвивається як її наслідок, особливо при великій тривалості епі-приступів.

По локалізації вогнища епілептичної активності в межах скроневої частки скронева епілепсія класифікується на 4 форми: амігдалярну, гіпокампальну, латеральну та оперкулярну (інсулярну). Для більшої зручності в клінічній практиці використовують розподіл скроневої епілепсії на 2 групи: латеральну та медіобазальну (амігдалогіппокампальну).

Деякими авторами виділяється бітемпоральна (двостороння) скронева епілепсія. З одного боку, вона може бути пов’язана з одночасним ураженням обох скроневих часток, що частіше спостерігається при перинатальної етіології скроневої епілепсії. З іншого боку, «дзеркальне» епілептогенне вогнище може сформуватися в міру розвитку захворювання.

Залежно від етіології скронева епілепсія дебютує у різному віковому діапазоні. Для пацієнтів, у яких скронева епілепсія поєднується з медіальним скроневим склерозом, характерний дебют захворювання з атипових фебрильних судом, що з’являються в дитячому віці (найчастіше в період з 6 місяців до 6 років). Потім протягом 2-5 років відзначається спонтанна ремісія скроневої епілепсії, після якої виникають психомоторні афебрильні напади.

Види епілептичних нападів, якими характеризується скронева епілепсія, включають: прості напади, складні парціальні (СПП) та вторинно-генералізовані (ВГП) напади. У половині випадків скронева епілепсія протікає зі змішаним характером нападів.

Прості напади відрізняються безпекою свідомості і часто передують СПП чи ВГП як аури. За їх характером можна судити про розташування вогнища скроневої епілепсії. Моторні прості напади проявляються у вигляді повороту голови та очей у бік локалізації епілептичного вогнища, фіксованій установці кисті, рідше – стопи. Сенсорні прості напади можуть виникати у вигляді смакових або нюхових пароксизмів, слухових та зорових галюцинацій, нападів системного запаморочення.

Можуть відзначатись напади вестибулярної атаксії, які часто поєднуються з ілюзією зміни навколишнього простору. У ряді випадків скронева епілепсія супроводжується кардіальними, епігастральними та респіраторними соматосенсорними пароксизмами. У таких випадках пацієнти скаржаться на відчуття здавлення або розпирання в серці, болі в животі, нудоту, печію, відчуття грудки в горлі, напад задухи. Можлива поява аритмії, вегетативних реакцій (озноб, гіпергідроз, блідість, відчуття жару), почуття страху.

Простими епі-приступами з порушенням психічної функції з явищами дереалізації та деперсоналізації супроводжується частіше медіобазальна скронева епілепсія. Явлення дереалізації полягають у стані «сну наяву», відчутті прискорення чи уповільнення часу, сприйнятті звичної обстановки як «ніколи не баченого» чи нових подій як «раніше пережитого». Деперсоналізація проявляється ототожненням пацієнтом себе з будь-яким вигаданим персонажем; почуттям, що думки пацієнта чи його тіло йому насправді не належать.

Складні парціальні напади є виключенням свідомості з відсутністю реакцію зовнішні подразники. При скроневій епілепсії такі напади можуть протікати із зупинкою рухової активності (пацієнт ніби застигає дома), без зупинки і з повільним падінням, яке супроводжується судомами. Як правило, СПП становлять основу клінічної картини медіабазальної форми скроневої епілепсії. Найчастіше вони поєднуються з різними автоматизмами — рухами, що повторюються, які можуть бути продовженням розпочатих до нападу дій або виникати de novo. Ороаліментарні автоматизми виявляються прицмокуваннями, смоктанням, облизуванням, жуванням, ковтанням тощо. п. Мімічні автоматизми є різноманітними гримасами, насупленням, насильницьким сміхом, морганням. Скронева епілепсія може також супроводжуватися автоматизмами жестів (погладжування, чухання, поплескування, тупцювання на місці, оглядання тощо) та мовними автоматизмами (шипіння, схлипування, повторення окремих звуків).

Вторинно-генералізовані напади виникають зазвичай при прогресуванні скроневої епілепсії. Вони протікають із втратою свідомості та клоніко-тонічними судомами у всіх м’язових групах. Вторинно-генералізовані напади не мають специфічного характеру. Однак попередні прості або складні парціальні напади свідчать на користь того, що у пацієнта відзначається саме скронева епілепсія.

З часом скронева епілепсія призводить до психічних емоційно-особистісних та інтелектуально-мнестичних порушень. Пацієнти, у яких є скронева епілепсія, відрізняються повільністю, надмірною ґрунтовністю та в’язкістю мислення; забудькуватістю, зниженням здатності до узагальнення; емоційною нестійкістю та конфліктністю.

У багатьох випадках скронева епілепсія супроводжується різноманітними нейроендокринними порушеннями. У жінок спостерігається порушення менструального циклу, полікістоз яєчників, зниження фертильності; у чоловіків – зниження лібідо та порушення еякуляції. Окремі спостереження вказують на випадки, коли скронева епілепсія супроводжувалася розвитком остеопорозу, гіпотиреозу, гіперпролактинемічного гіпогонадизму.

Слід зазначити, що скронева епілепсія представляє певні діагностичні труднощі як рядових неврологів, так епілептологів. Рання діагностика скроневої епілепсії у дорослих часто не вдається, оскільки пацієнти звертаються за медичною допомогою лише при виникненні вторинно-генералізованих нападів. Прості та складні парціальні напади залишаються непомітними для пацієнтів або не розцінюються ними як привід для звернення до лікаря. Найбільш своєчасна діагностика епілепсії у дітей пов’язана з тим, що на лікарську консультацію їх наводять батьки, стурбовані нападами відключення свідомості, особливостями поведінки та автоматизмами, що спостерігаються у дитини.

Скронева епілепсія часто не супроводжується будь-якими змінами у неврологічному статусі. Відповідні неврологічні симптоми відзначаються лише в тих випадках, коли причиною епілепсії є осередкове ураження скроневої частки (пухлина, інсульт, гематома та ін.). У дітей можлива мікроосередкова симптоматика: легкі порушення координації, недостатність VII та XII пар ЧМН, підвищення сухожильних рефлексів. При тривалому перебігу захворювання виявляються характерні мнестичні та особистісні розлади.

Додаткові діагностичні труднощі пов’язані з тим, що скронева епілепсія досить часто протікає без змін на звичайній електроенцефалограмі (ЕЕГ). Виявленню епілептичної активності може сприяти проведення ЕЕГ під час сну, що здійснюється під час полісомнографії.

Встановити причину, через яку виникла скронева епілепсія, у багатьох випадках допомагає МРТ головного мозку. Найчастішою знахідкою під час її проведення є медіальний скроневий склероз. За допомогою МРТ можна діагностувати кортикальні дисплазії, пухлини, судинні мальформації, кісти, атрофічні зміни скроневої частки. ПЕТ головного мозку при скроневій епілепсії виявляє зниження обміну речовин у скроневій частині, що найчастіше зачіпає таламус і базальні ганглії.

Основним завданням терапії є зниження частоти нападів та досягнення ремісії захворювання, тобто повної відсутності нападів. Лікування пацієнтів, у яких діагностовано скроневу епілепсію, починають із проведення монотерапії. Препаратом першого вибору є карбамазепін, при його неефективності призначають вальпроати, гідантоїни, барбітурати або препарати резерву (бензодіазепіни, ламотриджин). Якщо скронева епілепсія не піддається лікуванню монотерапією, то переходять до політерапії різними поєднаннями препаратів.

У випадках, коли скронева епілепсія виявляється резистентною до протиепілептичної терапії, що проводиться, розглядається можливість її оперативного лікування. Найчастіше нейрохірурги виробляють скроневу резекцію, рідше – фокальну резекцію, селективну гіпокампотомію або амігдалотомію.

Перебіг скроневої епілепсії та її прогноз багато в чому залежить від її етіології. Медикаментозної ремісії вдається досягти лише 35% випадків. Найчастіше консервативне лікування призводить лише до деякого ушкодження нападів. Після хірургічного лікування повна відсутність нападів спостерігається у 30-50% випадків, а у 60-70% пацієнтів відзначається їхнє значне урідження. Однак операція може призвести до розвитку таких ускладнень, як порушення мови, геміпарез, олексія та мнестичні розлади.