Слоновість

Слоновість – це хронічне захворювання, що характеризується прогресуючим лімфатичним набряком та заміщенням підшкірно-жирової клітковини сполучною тканиною. Патологія виникає при вродженій гіпо-або гіперплазії лімфатичних судин, травмах та пухлинах лімфовузлів, паразитарних інвазіях. Хвороба проявляється потужним набряком кінцівки, трофічними виразками, ущільненням всіх шарів шкіри. Для діагностики проводиться лімфографія, реовазографія, УЗД та лабораторні аналізи. Лікування слоновості вимагає поєднання медикаментозних, фізіотерапевтичних та хірургічних методик.

У судинній хірургії термін «слоновість» використовується для опису важкого ступеня лімфатичного набряку (лімфедеми). За даними ВООЗ, патологія зустрічається у 10% населення, причому 80-90% хворих становлять жінки молодого та середнього віку. Більше 96% пацієнтів – люди працездатного віку, що зумовлює високу соціальну значущість захворювання. В силу прямоходіння людини в 95% випадків виникає слоновість нижніх кінцівок, 5%, що залишилися, включають набряклість верхніх кінцівок, зовнішніх статевих органів.

Первинна форма лімфатичного набряку у 97% випадків має ідіопатичний характер. Вона виникає при гіпоплазії або гіперплазії лімфатичних шляхів, рідше причиною стає клапанна недостатність лімфосудин. Близько 3% випадків первинної лімфедеми обумовлено обтяженою спадковістю (хвороба Мільроя). Етіологічна структура вторинних форм патології більш вивчена, до типових причин застою лімфи відносять такі:

• Здавлення лімфатичних судин. Ситуація спостерігається з появою пухлин, запальних інфільтратів, великих рубців, які ускладнюють лімфовідтікання від дистальних ділянок тіла. Слоновість також виникає при фіброзному переродженні лімфовузлів і натомість хронічного запалення.
• Ятрогенні ушкодження. Захворювання розвивається при хірургічному видаленні лімфовузлів та перетині великих лімфатичних судин. Такі операції виконуються онкологічним пацієнтам, найчастіше страждають жінки, які мають лімфедема руки після радикального лікування раку молочної залози.
• Паразитарна інвазія. Специфічною причиною слоновості є філяріоз – гельмінтоз, який протікає з переважним ураженням лімфатичної системи. Дорослі особини філярій мешкають у лімфосудинах і ускладнюють відтік рідини від тканин.

Питання про значення бешихи в етіології слоновості досі залишається дискутабельним у наукових колах. Одні автори вважають пику причиною вторинної лімфедеми, інші вчені називають захворювання ускладненням вже наявних порушень лімфовідтоку. У деяких випадках бешихове запалення розцінюється як природний наслідок недіагностованої первинної слоновості ніг.

Ключову роль розвитку слоновости грають порушення відтоку лімфи з тканин. При розладах лімфодинаміки обсяг рідини, що утворюється за одиницю часу, перевищує транспортну спроможність лімфатичних судин. При цьому збільшується тиск лімфи, відбувається розширення капілярів, виникає недостатність клапанного апарату. Лімфа просочується крізь судинні стінки та депонується у підшкірній клітковині.

У лімфатичній рідині міститься 2-4% білків, які відкладаються в інтерстиції. Це провокує хронічні запальні реакції, стає причиною патологічної колагенізації та склерозу тканин. Ущільнена фіброзована тканина сильніше здавлює лімфосудини і погіршує відтік, у результаті замикається порочне коло лімфатичної недостатності.

При вивченні морфологічної структури тканин при слоновості спостерігається деформація лімфатичних капілярів, розширення судин, що відводять. Дерма і гіподерма втрачають диференціювання, набувають вигляду однорідної маси біло-рожевого кольору із щільною консистенцією. Вони вкриті потовщеним ороговілим епідермісом, на поверхні якого визначаються борозни різної глибини.

За етіопатогенетичними особливостями існує 2 форми захворювання: первинна та вторинна слоновість. Первинна викликана вродженими аномаліями лімфатичної системи чи спадковими патологіями. Вторинна слоновість виникає на тлі травматичних, ятрогенних та запальних порушень лімфовідтоку. У практичній медицині найбільшу значимість має клінічна класифікація лімфостазу кінцівок, у якій виділяють такі стадії:

• I стадія. Набряк виникає на дистальних відділах кінцівки, носить характер, що перемежується, зникає після відпочинку. Коло ураженої зони збільшується в розмірах на 1-3 см, шкіра береться до складки.
• II стадія. Набряклість поширюється на вищерозташовані відділи кінцівки, тканини стають більш щільними і важко збираються в складку. Спостерігається збільшення кола кінцівки на 3-5 см, після відпочинку набряк зменшується, але не зникає повністю.
• III стадія. Набряк стає постійним та щільним, його межі розширюються. Відзначається значна різниця в охопленні здорової та ураженої кінцівки, на шкірі з’являються ознаки атрофії та гіперкератозу.
• IV стадія. Термінальна форма слоновості характеризується приєднанням вторинних уражень м’яких тканин, незворотними фіброзними змінами та деформаціями. Функція кінцівки різко знижена до інвалідності.

Існує класифікація лімфедеми за морфологічними ознаками. Виділяють 3 форми: м’яку, тверду, змішану:

• При м’якій формі спостерігається розпушування сполучнотканинних перегородок, виражений набряк, утворення перемичок між жировими часточками.
• При твердій формі жирова клітковина заміщується сполучною тканиною.
• Змішаний варіант характеризується поєднанням всіх вищеописаних ознак різних ділянках кінцівки.

Спочатку з’являються скарги на масивні безболісні набряки стоп та гомілок. Симптоми розвиваються у другій половині дня, після інтенсивних фізичних навантажень, зникають після відпочинку та нічного сну. У міру прогресування слоновості набряклість зберігається у будь-який час доби, супроводжується болем та дискомфортом у ураженій ділянці тіла. З’являються скарги зміни зовнішнього вигляду кінцівки, труднощі під час підбору взуття та одягу.

Пізні стадії слоновості проявляються вираженою деформацією та порушенням функції кінцівки. Людина відчуває загальну слабкість, сильне розпирання та біль у ділянці набряку. Шкірні покриви стають блідими, при вторинній формі з’являється пігментація, іноді спостерігається ціанотичний відтінок. Згодом розвиваються трофічні виразки, які не гояться і завдають серйозного дискомфорту.

Іноді слоновість супроводжується підвищеною пітливістю та надмірним оволосінням шкіри над лімфатичним набряком. Такі зміни пояснюються залученням до патологічного процесу симпатичного відділу нервової системи. У занедбаних випадках знижується температурна, больова, тактильна чутливість. Симптоми спричинені здавленням периферичних нервів фіброзною тканиною.

При третій-четвертій стадії захворювання на шкірі ураженої кінцівки з’являються болючі тріщини, з яких виділяється лімфа (лімфорея). Слоновість ускладнюється мокнучою екземою, яка не піддається консервативному лікуванню. Тріщини та трофічні виразки стають вхідними воротами для інфекції, тому виникають вторинні гнійні ускладнення. Внаслідок набряку та сильних болів у ураженій кінцівці пацієнти втрачають працездатність.

Для виявлення слоновості потрібна консультація хірурга-лімфолога. При первинному огляді привертають увагу деформація та збільшення обсягу ураженої зони тіла, блідість шкірних покривів, подушкоподібний набряк стопи. Патологія має патогномонічні зовнішні ознаки, тому постановка попереднього діагнозу не утруднена. Для уточнення причин та ступеня тяжкості хвороби проводиться розширене обстеження, яке включає такі методи:

• Лімфографія. Рентгенконтрастное дослідження лімфатичних судин показано при вторинної формі слоновості, якщо передбачається травматичне ушкодження, рубцеві чи здавлення судин пухлиною.
• Реовазографія. Неінвазивний метод застосовується для дослідження параметрів крово- та лімфовідтоку в будь-якому сегменті кінцівки. Для отримання інформації діагностика доповнюється функціональними пробами.
• УЗД м’яких тканин. За допомогою ехосонографії проводиться оцінка товщини та патоморфологічних змін шкіри, характеру розподілу застійної рідини в області набряку. УЗ-діагностика необхідна огляд структури лімфатичних вузлів.
• Комп’ютерна томографія. Дослідження показано для детального вивчення ступеня фіброзних процесів при слоновості, оцінки динаміки захворювання у післяопераційному періоді.
• Дослідження крові. За даними біохімічного аналізу визначається гіпоальбумінемія з альфа-глобулінемією. Результати коагулограми показують схильність до тромбоутворення та пригнічення фібринолітичних властивостей крові.

Ознаки слоновості необхідно відрізняти від масивних набряків ниркового, ендокринного та кардіоваскулярного походження. Диференціальна діагностика вимагає проведення ехокардіографії, ЕКГ, УЗД нирок та спеціальних біохімічних методів дослідження. Лімфедему необхідно диференціювати з ліпедемою, венозною недостатністю, посттромбофлебітичним синдромом.

Консервативна терапія

Безопераційне лікування призначається самостійно при задовільному стані пацієнта та відсутності важких змін у тканинах або як доповнення до хірургічної корекції у доопераційному та післяопераційному періоді. Консервативна терапія слоновості носить комплексний характер, проводиться безперервно і включає 3 основні напрямки:

• Механічні методи. Для покращення лімфатичного відтоку застосовується компресійна терапія еластичними бинтами та спеціальним трикотажем, проводиться лімфодренажний масаж, призначається лікувальна гімнастика.
• Фізіотерапія. Процедури впливають на патологічно змінений відділ лімфатичної системи та показують пролонговані результати. При слоновості застосовується пневматична компресія, що перемежується, ампліпульс-терапія, лазеротерапія і фотодинамічна терапія.
• Фармакотерапія. У медикаментозному лікуванні виділяють традиційний напрямок, який включає флеботоніки, вітаміни, сечогінні засоби та нові схеми терапії за участю бензопіронів та ферментних препаратів.

Хірургічне лікування

Більшість пацієнтів з часом вимагають проведення оперативної корекції лімфовідтоку. Для створення обхідних шляхів скидання лімфи у венозне русло накладаються лімфовенозні анастомози, операція проводиться із застосуванням мікрохіругічної техніки. При незворотних структурних перебудовах кінцівки єдиним методом лікування є шкірнопластична операція, яка частково відновлює функцію кінцівки.

Слоновість не є летальною патологією, проте вона викликає незворотні зміни тканин та стає причиною інвалідності. Прогноз залежить від своєчасності діагностики та характеру лікування. Для профілактики хвороби рекомендується підвищувати щоденну фізичну активність, додавати до раціону вітамінізовану їжу, багату на антиоксиданти. При тривалій стоячій чи сидячій роботі рекомендується компресійний трикотаж для ніг.