Слоновість мошонки

Слоновість мошонки – це хронічна патологія, зумовлена ​​порушенням дренажної роботи лімфатичної системи, що призводить до масивного набряку скротальної шкіри, клітковини, проміжної тканини. Основні симптоми – збільшення мошонки та зміна шкірних покривів: гіперпігментація, кератинізація, сухість. Пацієнт пред’являє скарги на розпирання, страждає сексуальна функція. Діагностика включає МРТ (КТ) малого тазу, УЗД, лімфосцинтиграфію, лабораторні випробування. При оборотному процесі можлива консервативна терапія, у запущених випадках виконують операцію, спрямовану видалення ураженої шкіри з наступною пластикою.

Слоновість мошонки (елефантіаз) – рідкісне захворювання у клінічній андрології. Найчастіше лімфостазу схильні до кінцівки, але зустрічається і слоновість зовнішніх геніталій. Паразитарна форма при філяріатоз реєструється в ендемічних районах Африки, Південно-Східної Азії, тропічних, субтропічних зонах Південної Америки та Карибського басейну. Вроджений елефантіаз статевих органів дуже рідкісний і ізольовано практично не виявляється. Вторинна слоновість мошонки пов’язана з ІПСШ, іншими захворюваннями та травмами мошонки. Особливість елефантіазу мошонки – поступовий прогресуючий перебіг.

Патологічний процес обумовлений лімфостазом та запально-дистрофічними змінами в прилеглій жировій клітковині, шкірі, інтерстиціях. Первинна слоновість розвивається через вроджені вади будови лімфатичних шляхів, наприклад, на тлі синдрому Мейгса. Вторинні ураження лімфоїдного апарату відбуваються під впливом будь-якого альтеруючого фактора і призводять до набутого елефантіазу. Стани, які можуть ускладнитися слоновістю:

• Інфекції, що передаються статевим шляхом. Венерична гранульома (донованоз), паховий лімфогранулематоз розглядаються як основні статеві інфекції, у яких уражається лімфатичний апарат. Зараження частіше відбувається у період перебування у країнах із тропічним кліматом. Перед збільшенням мошонки у розмірах характерна поява гранульом (виразок із прозорим або серозно-гнійним ексудатом) у ділянці геніталій.
• Інші інфекційні захворювання. Позалегкова форма туберкульозу, персистуюче бешихове запалення можуть призвести до пошкодження лімфатичних шляхів. Лімфаденіт, лімфангіт, що супроводжують запалення будь-якого генезу (стрептококова інфекція, піодермія, целюліт шкіри), часто протікають з порушенням лімфодренажної функції, набряком.
• Травматизація. Обструкція лімфатичних судин часто розвивається після поранень, укусів чи опіків цієї області, проходження променевої терапії. Слоновість може бути ускладненням операцій на органах мошонки або малого тазу, особливо виконаних з приводу видалення злоякісних пухлин із регіонарною лімфодисекцією. Неадекватний відтік лімфи на фоні рубцювання з фіброзом поступово деформує судини, внаслідок чого вони розриваються, а рідина депонується у шкірі, підшкірно-жировій клітковині.
• Здавлення лімфатичних шляхів. При прогресуванні онкологічного процесу з компресією судин розмір мошонки збільшується, що з формуванням набряку, наростанням лімфогенної недостатності. Новоутвореннями, що виявляються в областях хронічного лімфостазу, є плоскоклітинний рак, саркома Капоші, В-клітинна лімфома, злоякісна фіброзна гістіоцитома. Аналогічні зміни відбуваються при зростанні та метастазуванні пухлин, локалізованих у малому тазі.

Призначення лімфатичної системи – повернення білків, ліпідів, води з інтерстиціальної тканини у внутрішньосудинний простір. При порушенні відтоку лімфи (обструкція, компресія, запалення, уроджені вади лімфатичної системи) екстраваскулярна тканина містить велику кількість білка, через що підвищується осмотичний тиск. Цей процес сприяє депонуванню рідини. На тлі змін запускається запальна реакція та проліферація фібробластів, які продукують колаген. Активність макрофагів збільшується, що призводить до руйнування еластичних волокон та утворення фібросклеротичної тканини.

При залученні венозних та артеріальних судин порушується трофіка, приєднується гіпоксія. Фіброзно-склеротичні процеси в шкірі, прилеглій клітковині та стромі, нестача кисню, поживних речовин, фонова імуносупресія призводять до видозміни шкірних покривів: вони потовщуються, пігментуються, кератинізуються. Прогресування венозної та лімфатичної недостатності ускладнюється появою виразок, ерозій, вторинним бактеріальним або грибковим інфікуванням. Травматизація лімфатичних судин супроводжується лімфореєю.

Єдиної систематизації патологічного процесу немає, за ступенем вираженості хвороби використовують класифікацію, в якій виділяють п’ять ступенів слоновості:

• Перша. Мошонка збільшена трохи, шкірні покриви набряклі, не захоплюються в складку. Шкірний малюнок на кшталт бруківки.
• Друга. Збільшення мошонки значно досягає рівня середньої третини стегна. Може бути лімфорея. Лімфедема поширюється на член.
• Третя. Визначається лімфедема або фібредема (фіброзно-склеротичні зміни) мошонки, пеніс знаходиться зовні або занурений у її товщу. Мошонка нижче за рівень нижньої третини стегна.
• Четверта. Статевий член прихований у мошонці, при цьому розміри кавернозних тіл відповідають віку. Відбувається подальше прогресування набряку та фібропластичного процесу. Збільшена мошонка з видозміненою шкірою опущена до коліна.
• П’ята. Візуалізується фіброзно-склеротично змінена шкіра. (Фібредема), пеніс повністю прихований. Описано випадки провисання мошонки до землі. Вага освіти може досягати 20 кг та більше.

Симптоми залежать від ступеня лімфостазу та патогенетичного фактора. Початок захворювання визначається основною причиною. На початковому етапі мошонка дещо збільшена у розмірах за рахунок хронічного набряку, при натисканні залишається ямка. При ІПСШ спочатку присутні виразки, папули, підшкірні вузлики на статевих органах, виділення з уретри. Надалі лімфатичні вузли збільшуються (локальна аденопатія), можливе абсцедування протягом лімфатичних судин або лімфовузлів.

При філяріозній етіології слоновості мошонки передують підвищення температури з ознобом, легеневі прояви (надсадний кашель), кон’юнктивіт, висипання, еритема. Через 3-12 місяців на фоні ураження лімфатичного апарату приєднуються болі в яєчках та придатках, гіперемія, щільний набряк шкіри, гідроцілі. При реінвазії клінічні прояви наростають.

У міру прогресування фіброзно-склеротичних процесів шкіра мошонки стає грубою (твердою), зовні нагадує апельсинову шкірку або бруківку, на її поверхні з’являються тріщини, ерозії, ороговіння, папіломатозні бляшки. З мікророзривів сочиться лімфа жовтого чи солом’яного кольору. Пацієнти скаржаться на погіршення якості життя, проблеми з гігієною; Велике освіту не дозволяє займатися звичними справами, призводить до інвалідизації. На пізніх стадіях є симптоми дизурії, нетримання сечі.

Гострий процес з підвищенням температурної реакції, виражена слабкість, пітливість підозрілі на пухлинний генез ураження лімфатичної системи (метастазування), особливо якщо рак простати, сечового міхура або яєчка був діагностований раніше. Але ці симптоми можуть свідчити про приєднання вторинної мікрофлори. У цьому випадку з’являються мокнутий, свербіж шкіри, жовті скоринки і неприємний запах.

Слоновість мошонки у чоловіків не дозволяє вести статеве життя, спричиняє депресивні розлади. Пацієнти з хронічним елефантіазом протягом 10 років мають ризик розвитку лімфангіосаркоми, найсерйознішого ускладнення цього захворювання. Наслідки слоновості також включають рецидиви целюліту, лімфангіту, бактеріальні або грибкові ураження, лімфангіоаденіт. Через складнощі у догляді типові рецидивні інфекції сечовивідних шляхів, баланіт, баланопостит. Для персистуючої лімфедеми мошонки небезпека становить незворотне пошкодження ураженої тканини з розвитком некротичного фасціїту.

Слоновість мошонки на першій стадії рідко є приводом для звернення за медичною допомогою, оскільки виражених больових відчуттів та змін шкіри немає. Після попередньої розмови, де з’ясовується сімейний та епідеміологічний анамнез (поїздки чи проживання у небезпечних районах), початок та перебіг захворювання, уролог встановлює план обстеження. Можуть знадобитися консультації інфекціоніста, онколога, хірурга. Діагностика включає:

• Дослідження візуалізації. УЗД мошонки та малого тазу дозволяють оцінити стан потенційно задіяних органів та структур. Магнітно-резонансну або комп’ютерну томографію призначають за підозри на пухлинну природу слоновості мошонки. Лімфосцінтіграфія забезпечує загальну візуалізацію, з її допомогою можна з’ясувати ступінь обструкції.
• Лабораторні дослідження. Аналізи крові на ВІЛ, онкомаркери раку яєчка та простати, серологія або ПЛР-діагностика на Chlamydia trachomatis та filariae можуть бути корисними для встановлення причини елефантіазу. Зміни у загальному аналізі крові (нейтрофільний зсув, анемія) є типовими для паразитарної інфекції. Оцінка функціональних ниркових спроб може підтвердити ниркову недостатність.
• Морфологічне дослідження. Гістологічна картина видозміненої шкіри при слоновості включає гіперкератоз із зонами паракератозу, акантозу та дифузний набряк із розширеними лімфатичними судинами. При запущених формах відзначається виражений фіброз, осередки запальної інфільтрації.

Диференціальну діагностику проводять з гідроцеле, проявами хронічної серцевої та ниркової недостатності, раком яєчок та ін. У сумнівних випадках можлива біопсія лімфовузла та ділянки хронічного виразки. Мошонка може досягати гігантських розмірів і за двосторонніх пахових гриж, що можна запідозрити пальпаторно і підтвердити за допомогою ультразвукового сканування.

Тактика ведення корелює із причиною. Має значення правильний догляд за шкірою (санація, зволоження, пом’якшення), пацієнту пояснюють неприпустимість додаткового травмування покривів шкіри. Вторинна слоновість мошонки має на увазі належне лікування основної патології, щоб зменшити лімфатичну обструкцію. Для нормалізації стану може використовуватись:

• Консервативна терапія. Якщо слоновість геніталій не досягла незворотних проявів (1-2 стадія), можливе консервативне лікування. Призначають антибіотики з урахуванням чутливості, протипаразитарні засоби, бензопірони, ретиноїди (нормалізують кератинізацію та зменшують запальні та фіброзні зміни). Сечогінні препарати можуть допомогти при серцево-судинній та нирковій декомпенсації зі скротальним набряком. Медикаментозне лікування на просунутих стадіях слоновості з фібредемою малоефективне і застосовується переважно для придушення інфекції перед запланованою операцією та після неї для профілактики ускладнень.
• Хірургічне втручання. Обсяг операції залежить від виразності процесу, 3-5 стадія має на увазі хірургічний підхід. Може бути виконана неповна ампутація (резекція) мошонки – інцизія ураженої шкіри, збереження статевого члена, яєчок та придатків з подальшою пластичною реконструкцією дефекту аутотрансплантантом. У запущених випадках показана тотальна ампутація з виділенням структур та поміщенням їх у підшкірно-жирову клітковину промежини або підшкірну кишеню пахвинної області. Надалі виконується пластик. У людей похилого віку з імуносупресією можлива білатеральна орхіфунікулектомія.

Прогноз залежить від стадії слоновості та її причини. При злоякісному захворюванні, ускладненому лімфедемою, результат визначається стадією новоутворення та ефективністю основної терапії. Після операції можливе відновлення сексуальної функції та фертильності. Слоновість геніталій без лікування швидко прогресує та може призвести до інвалідності.

Профілактика передбачає відмову від випадкових статевих зв’язків (використання презервативу). Для пацієнтів з лімфаденектомією та операціями на органах малого тазу та мошонки важливо дотримуватись фізичної активності, що сприяє збереженню дренажної функції лімфатичної системи. Ризик паразитарної інфекції можна зменшити, якщо після повернення з ендемічної зони обстежитись на філяріатоз, а під час перебування використовувати захисні москітні сітки та інсектициди.