Солідно-псевдопапілярна пухлина підшлункової залози

Солідно-псевдопапілярна пухлина підшлункової залози – це дуже рідкісне новоутворення екзокринної частини органу з невисоким злоякісним потенціалом. Проявляється диспепсією, нудотою, блюванням, втратою маси тіла, пальпованим вузлом у животі. Пухлину діагностують за допомогою ультрасонографії, рентгену, КТ, МРТ органів черевної порожнини, гістологічного дослідження. Лікування полягає в різних обсягах резекції ПЗ: від висічення пухлини до дистальної та панкреатодуоденальної резекції. При нерезектабельних пухлинах проводиться поліхіміотерапія, хіміоемболізація, променева терапія.

Як окрема форма пухлинного ураження підшлункової залози новоутворення вперше описано патологом В. Франц у 1959 р. і спочатку іменувалося «пухлиною Франц». На її частку припадає менше ніж 3% усіх злоякісних утворень органу. Термін «солідно-псевдопапілярна пухлина» (СППО) став вживатися з ініціативи ВООЗ з 1996 р., він відображає основні мікроскопічні ознаки неоплазії: солідну структуру та наявність псевдососочкових виростів. У 90% випадків СППО діагностується у молодих жінок віком до 35 років (Ж:М ⎼ 10:1). В етнічному відношенні найчастіше хворіють представники азіатських країн (Японії).

Етіологія та фактори ризику солідно-псевдопапілярної пухлини нині не мають точної доказової бази. Висловлюються припущення, що неоплазія бере початок із панкреатичних зародкових клітин (протокових, ацинарних, колонієутворюючих), а також із нервової платівки. Оскільки ця пухлина зазвичай виникає у молодих жінок, також передбачається, що СППО може виникати з дистопованих ембріональних зачатків яєчників, а її зростання відбувається під дією жіночих статевих гормонів.

Повідомляється, що солідно-псевдопапілярні пухлини нерідко виявляються у вагітних жінок та пацієнтів, які мають в анамнезі травму живота. Проте вчені дотримуються думки, що ці події є не причиною, а факторами, які провокують клінічну маніфестацію СППО.

Солідно-псевдопапілярна пухлина являє собою округле м’якоеластичне утворення діаметром від 0,5 до 25 см. Новоутворення має добре виражену капсулу і чітко відмежовано від паренхіми ПЗ. Більш ніж у 40% випадків пухлинний вузол розташовується у хвості, у 33% в головці, 25% в тілі залози. Рідко відзначається первинно-множинне ураження ПЗ. Описано випадки позаорганної локалізації СППО в ектопованій панкреатичній тканині, розташованій у брижі, сальнику, заочеревинному просторі, печінці.

На розрізі пухлинна маса має ділянки солідної будови жовтуватого або світло-коричневого кольору по периферії, що чергуються з кістозними порожнинами, заповненими геморагічним вмістом. Мікроскопічно у центрі пухлини визначаються псевдопапілли, які формуються внаслідок ослаблення міжклітинних контактів. Зустрічаються ділянки крововиливів, осередки кальцинозу та осифікації. Ключовими ІГХ-маркерами солідно-псевдопапілярної пухлини є експресія клітинами CD10, CD56, CD99, віментину, нейрон-специфічної енолази, α-антихимотрипсину та рецепторів прогестерону.

За визначенням ВООЗ, солідно-псевдопапілярна пухлина відноситься до утворень з невизначеним потенціалом злоякісності. Відповідно до гістогенетичної класифікації в практичній онкології розрізняють 2 варіанти неоплазії:

1. Прикордонне СППО. Діагностується у 85% випадків. Протікає сприятливо.
2. Злоякісна СПП-карцинома. Діагностується у 15% випадків. Супроводжується проростанням у паренхіму ПЗ, судинною інвазією, місцевими рецидивами, дає метастази.

Крім цього, на підставі інструментальної візуалізації виділяють 3 типи СППО:

• 1-й – солідні новоутворення (40%);
• 2-й – новоутворення солідної структури з ділянками крововиливів;
• 3-й – кістозно-солідні утворення з великими крововиливами.

Солідно-псевдопапілярна пухлина не має специфічних клінічних проявів. Приблизно у третині випадків вона виступає випадковою знахідкою при променевих дослідженнях черевної порожнини. Іноді пацієнти самостійно намацують у себе вузол, що пальпується, в лівому підребер’ї, помічають візуальну асиметрію живота.

Найбільш характерною ознакою вважається больовий синдром. Пацієнти повідомляють про періодичні неінтенсивні ниючі болі у верхніх відділах живота, не пов’язані з прийомом їжі та фізичними зусиллями. Частими симптомами СППО є диспепсичні порушення: нудота, блювання, метеоризм. Відзначається відсутність апетиту, згодом відбувається невмотивоване зниження маси тіла. У поодиноких випадках маніфестація солідно-папілярної пухлини нагадує напад гострого панкреатиту.

При локалізації пухлини в головці ПЗ можлива обтурація жовчних проток, що супроводжується механічною жовтяницею. Вкрай рідко розвивається портальна гіпертензія. Відомі випадки спонтанного розриву капсули СППО, ускладненого гемоперитонеумом. Також при розриві неоплазії існує небезпека дисемінації пухлинних клітин черевної порожнини.

Великі новоутворення можуть викликати компресію судин черевної порожнини (НПЗ, черевного стовбура, брижової та комірної вен та ін), судинну та периневральну інвазію. Незважаючи на низький злоякісний потенціал солідно-псевдопапілярної пухлини, у 10-15% трапляються рецидиви та метастазування новоутворення у лімфовузли, селезінку, печінку, брижу ободової кишки, очеревину, великий сальник.

Безсимптомні солідно-псевдопапілярні утворення можуть виявлятися випадково при пальпації живота або ультрасонографії, що проводиться з іншого приводу. Пацієнти з підозрою на пухлину підшлункової залози повинні бути проконсультовані лікарем-хірургом та онкологом. До комплексу діагностичних досліджень входить:

• УЗД ОБП. За ехографічними даними у більшості пацієнтів СППО визначається як гіпоехогенне утворення з чіткими контурами, неоднорідною структурою, що включає солідний та кістозний компоненти, кальцинати. При ЦДК виявляється помірна васкуляризація пухлини. Отримати більш точні характеристики та припустити солідно-папілярну структуру вузла дозволяє ендоУЗД підшлункової залози.
• Томографія. МСКТ із контрастуванням та МРТ черевної порожнини є більш чутливими методами, що дозволяють поставити діагноз на доопераційному етапі, оцінити розміри, структуру освіти, взаємини із сусідніми органами. Наявність кіст та солідного компонентів, чітких контурів та капсули з високою часткою ймовірності дозволяє запідозрити солідно-кістозну пухлину.
• Лабораторні дослідження. Як правило, при СППО гематологічні показники залишаються в нормі, рівні панкреатичних та печінкових ферментів не змінюються, онкомаркери (СА 19-9, СА 125, РЕА, АФП) не підвищуються.
• Біопсія. Можливе проведення як тонкоголкової аспіраційної біопсії під УЗД-навігацією, так і хірургічної біопсії під час діагностичної/операційної лапаротомії або лапароскопії. Остаточну точку у питанні верифікації пухлини вдається поставити після гістологічного та імуногістохімічного аналізу біоптату.

Диференційна діагностика

При проведенні діагностичного обстеження виключаються непухлинні захворювання гепатопанкреатодуоденальної зони: панкреатит, панкреолітіаз, гастродуоденіт, гепатит та ін. Також дифдіагностика проводиться з неопластичними процесами:

Важливими критеріями дифдіагностики СППО є жіноча стать, молодий вік пацієнтів.

Хірургічне лікування

Основний метод лікування СППО – її повне хірургічне висічення. Характер та обсяг втручання визначається з урахуванням локалізації, розмірів солідно-псевдопапілярної пухлини, наявності ускладнень (інвазії у паренхіму, компресії сусідніх органів). Можливі варіанти резекцій (відкритих, лапароскопічних, робот асистованих):

При виявленні збільшених лімфовузлів виконується лімфодисекція. Реконструктивний етап включає накладання панкреатоентероанастомозу, гепатоентероанастомозу, дуоденоентероанастомозу. У післяопераційному періоді можуть розвинутися такі ускладнення, як гострий панкреатит, нориць ПЗ, неспроможність анастомозу.

Консервативна терапія

У питанні доцільності лікарського лікування СППО немає єдиної думки. Хіміотерапія може призначатися пацієнтам із великими солідно-пседопапілярними карциномами на передопераційному етапі, а також за наявності метастазів, місцевого рецидиву. У хіміотерапевтичних схемах використовуються препарати платини, антиметаболіти, антибіотики антрациклінового ряду, похідні нітрозосечовини, аналоги камптотецину. Є нечисленні повідомлення про успішний досвід хіміоемболізації СППО, використання променевої терапії.

Низька злоякісність солідно-псевдопапілярної неоплазії забезпечує сприятливий прогноз навіть за наявності інвазивного росту та метастазів. Основним критерієм прогнозу є радикальне видалення освіти. Згідно з літературними даними, 5-річне виживання серед прооперованих пацієнтів становить понад 95%. Місцевий рецидив СППО та віддалені метастази виникають менш ніж у 15% хворих, у зв’язку з чим потрібен регулярний післяопераційний ультразвуковий або КТ-моніторинг, спостереження онколога. Через неясність етіопатогенезу та факторів ризику профілактичні заходи не розроблені.