Спадкова мозочкова атаксія П’єра-Марі

Що таке атаксія?

Атаксією називається порушення координації рухів при повному збереженні сили м’язів. Це не самостійне захворювання, а симптом, що виникає на тлі інших патологій нервової системи.

Види атаксії

Атаксія поділяється на кілька видів залежно від механізму виникнення:

• Вестибулярна – порушення ходи, сильне запаморочення, нудота, блювання.
• Кіркова – порушення координації, нюху, зміни психіки.
• Сенситивна – порушення координації через ураження провідних шляхів чутливості.
• Мозочкова – порушення ходи, міміки, мови.

Сенситивна атаксія

Симптоми

• Розлад координації рухів.
• Порушення рівноваги.
• Посилення симптомів у темряві або із заплющеними очима.
• Відчуття “ватних” або “чужих” кінцівок.
• Труднощі при виконанні точних рухів.

Причини

• Гостре порушення мозкового кровообігу.
• Черепно-мозкові травми.
• Дефіцит вітаміну В12.
• Демієлінізуючі захворювання.
• Пухлини головного мозку.
• Токсичний вплив препаратів та отруєнь.

Спадкові форми атаксії

Мозочкова атаксія П’єра-Марі

Характеризується:

• Втратою плавності мови.
• Гіпотонією м’язів.
• Тремором.
• Порушенням ходи (широко розставлені ноги, розгойдування).

Форми мозочкової атаксії П’єра-Марі

• Статико-локомоторна – хиткість ходи.
• Статична – порушення координації при стоянні.
• Кінетична – проблеми при виконанні точних рухів.
• Сенситивна – втрата координації із заплющеними очима.
• Вестибулярна – порушення координації з нудотою та ністагмом.
• Кіркова – ураження кіркових центрів.

Спіноцеребелярна атаксія

Це нейродегенеративне захворювання, що проявляється:

• Хиткістю при ходьбі.
• Тремором рук.
• Втратою здатності виконувати точні рухи.
• Атрофією м’язів та паралічем на пізніх стадіях.

Атаксія Фрідрейха

Генетичне захворювання, що впливає на нервову систему та серце. Симптоми:

• Порушення координації та ходи.
• Тремор та зміна почерку.
• Порушення мови.
• Зниження слуху.

Діагностика

Для встановлення діагнозу лікар може призначити:

• Магнітно-резонансну томографію (МРТ).
• Комп’ютерну томографію (КТ).
• Магніторезонансну ангіографію (МРА).
• Електроенцефалографію (ЕЕГ).
• Лабораторні аналізи (токсикологічні, генетичні, біохімічні).
• Консультації суміжних спеціалістів (кардіолог, отоларинголог, нейрохірург).

Лікування

Основне лікування спрямоване на усунення причини атаксії. Використовуються:

• Ангіопротектори.
• Ноотропи.
• Антибіотики (за потреби).
• Гормональна терапія.
• Вітаміни групи В.
• Лікувальна фізкультура та гімнастика.

Прогноз залежить від причини захворювання: при набутій атаксії своєчасне лікування дає позитивні результати, у той час як спадкові форми мають менш сприятливий прогноз.