Спастична диплегія

Спастична диплегія (хвороба Літтля) – Найпоширеніший варіант ДЦП, що характеризується спастичним тетрапарезом, більш вираженим у нижніх кінцівках. Поряд із руховими розладами спостерігається дисфункція черепно-мозкових нервів (косоокість, псевдобульбарний синдром, зниження слуху, лицьовий парез), розлади мови, у деяких випадках – легка розумова відсталість. Діагностика проводиться з використанням ЕЕГ, нейросонографії, церебральної МРТ, ЕНМГ. Лікування включає фармакотерапію (ноотропи, судинні, нейропротектори, міорелаксанти), ЛФК, масаж, нейропсихічну та мовну корекцію.

Спастична диплегія вперше описана 1853 р. англійським лікарем-акушером Літтлем, який спостерігав захворювання у новонароджених дітей. Хвороба Літтля — найпоширеніша клінічна форма дитячого церебрального паралічу (ДЦП), що виявляється у половині випадків цієї патології. Діти зі спастичною диплегією складають 40-50% усіх учнів спеціалізованих шкіл. Захворювання схильні до новонароджених з перинатальною травмою, недоношені, діти, на яких у період внутрішньоутробного розвитку впливали різні несприятливі фактори. Спастична диплегія виявляється на першому році життя, частіше в період від новонародженості до 6 місяців. Захворювання нерідко поєднується з гіперкінетичним синдромом, що зустрічається у 20-25% випадків ДЦП.

Серед причин, що провокують розвиток ДЦП, найбільш значущими в етіології хвороби Літтля сучасна неврологія вважає три фактори:

• Недоношеність. Недоношені діти народжуються внаслідок передчасних пологів, зумовлених фетоплацентарною недостатністю, резус-конфліктом, передчасним відшаруванням плаценти, аномаліями матки. Дострокові пологи зумовлюють захворювання вагітної (вади серця, цукровий діабет, патологія нирок), гестоз (пізній токсикоз).
• Родову травму новонародженого. Травмування дитини у процесі природних пологів можливе внаслідок аномалій родової діяльності (дискоординовані, стрімкі пологи), клінічно вузького тазу, тазового передлежання плода. Найчастіше ускладнені пологи спостерігаються і натомість наявної внутрішньоутробної патології.
• Асфіксію новонародженого. Відсутність самостійного дихання в момент народження відзначається при попаданні навколоплідних вод у дихальні шляхи, внутрішньоутробних інфекціях, аномаліях розвитку плода, імунологічної несумісності матері та плода. Асфіксія можлива при пневмопатії, зокрема пов’язаної з незрілістю дихальної системи при недоношеності.

Спастична диплегія формується в результаті ураження прецентральної звивини, що дає початок пірамідним шляхам, що забезпечує рухову функцію. У 30-40% хвороба Літтля поєднується з ураженням черепно-мозкових нервів. Розвиток патологічних змін у зазначених церебральних структурах відбувається переважно за ішемічно-гіпоксичним механізмом на тлі незрілості мозкових тканин унаслідок недоношеності. Основна патогенетична ланка – гіпоксія плода у внутрішньоутробному періоді або у процесі пологів (асфіксія, пологова травма). Головний мозок є найбільш чутливою до гіпоксії структурою організму людини, патологічні зміни у ньому розвиваються вже за кілька хвилин кисневого голодування. У поодиноких випадках спастична диплегія виникає в результаті безпосереднього пошкодження зазначених вище відділів мозку при внутрішньочерепній родовій травмі.

За ступенем вираженості клінічної симптоматики спастична диплегія класифікується такі форми:

• Легка – У першому півріччі дитина розвивається нормально, надалі спастичний парез виражений в області нижніх кінцівок, рухи в руках не обмежені. Пацієнт здатний пересуватись без підручних засобів. Психічне та розумовий розвиток не страждає.
• Середній тяжкості – Виражена спастика в ногах робить пересування хворого можливим тільки при використанні підручних засобів (милиць, паличок). Когнітивна сфера страждає незначно, можлива соціальна адаптація.
• Важка – Помітна з перших днів життя. Спостерігається виражений тетрапарез із акцентом у ногах. Пацієнти що неспроможні самостійно пересуватися. Соціальну адаптацію порушено.

Типовим проявом захворювання виступає спастичний тетрапарез із переважним ураженням нижніх кінцівок. М’язовий гіпертонус, що утримує кінцівки у зігнутому та приведеному до тіла стані, необхідний плоду в період перебування у порожнині матки. Після народження він поступово слабшає, у нормі зникає до віку 4-6 місяців. Виражена спастична диплегія характеризується гіпертонусом, що перевищує вікову норму, що не зменшується з часом. Тяжкі форми помітні від народження: під час сповивання діти малорухливі, спроби пасивного згинання/розгинання кінцівок зустрічають сильний опір через різко підвищений тонус м’язів. При легких формах захворювання розвиток дитини на перші півроку відповідає віковим нормам, гіпертонус стає виразно видно після 6-місячного віку.

Гіпертонус найбільш виражений у м’язах-згиначах стоп, що призводять до м’язів стегна. Формується характерне положення ніг хворої дитини: стегна ротовані всередину, коліна з’єднані, гомілки притиснуті або перехрещені. Затримується розвиток рухової сфери, діти починають ходити до 3-4 років. Типова хода на шкарпетках із розігнутими наведеними ногами. При ходьбі коліна труться один об одного. Верхні кінцівки страждають набагато менше, тонус підвищений не так значно, рухи збережені.

Патологія черепних нервів представлена ​​окоруховими порушеннями, косоокістю, зниженням гостроти зору, приглухуватістю, згладженістю носогубних складок, відхиленням мови від середньої лінії. Спостерігається псевдобульбарний параліч, обумовлений ураженням каудальної групи нервів (мовкоглоточного, блукаючого, під’язикового). Його клініка включає дизартрію, порушення ковтання, осиплість голосу. Сенсорні розлади відсутні, функцію тазових органів збережено. Порушення мови у вигляді затримки мовного розвитку, дизартрії відзначаються у 75-80% хворих.

У чверті випадків спастична диплегія протікає із гіперкінезами. Мимовільні рухи у вигляді атетозу, хореоатетозу локалізуються в дистальних відділах верхніх кінцівок, посилюються при довільних рухах, емоційному напрузі, слабшають у спокої, відсутні уві сні. Розумовий розвиток страждає менше, ніж за інших варіантів ДЦП. Олігофренія відзначається у 20-25% пацієнтів, за вираженістю не заходить далі від дебільності.

Обумовлене м’язовим гіпертонусом обмеження рухливості кінцівок призводить до формування контрактур суглобів, що посилюють рухові розлади. Контрактури розвиваються в колінних, гомілковостопних суглобах, при тяжкій формі можуть спостерігатися в суглобах верхніх кінцівок. Патологічна установка ніг зумовлює неправильне навантаження на хребет при ходьбі, формування викривлення хребта (поперекового лордоза, сколіозу).

Спастична диплегія діагностується дитячим неврологом з урахуванням консультаційних висновків суміжних фахівців (педіатра, дитячого офтальмолога, отоларинголога). Велике значення надається наявності в анамнезі вказівок на патологію антенатального періоду, недоношеність, пологову травму, асфіксію під час пологів. Перелік діагностичних обстежень включає:

• Неврологічний огляд. Виявляє підвищення м’язового тонусу по центральному типу, посилення сухожильних рефлексів (особливо колінних, ахіллових), клонус стоп, пірамідні стопні знаки Бабінського, Россолімо, гіперкінез, патологію черепних нервів.
• Офтальмологічний огляд. Діагностує страбізм, окорухові розлади. Візометрія визначає зниження гостроти зору. При офтальмоскопії можуть бути ознаки атрофії зорового нерва.
• Консультацію отоларинголога з аудіометрією. Необхідна визначення ступеня порушень слуху.
• Електроенцефалографію. Відображає стан біоелектричної активності мозку. Епілептиформні зміни нехарактерні.
• Електронейроміографію. Призначається, щоб диференціювати хворобу Літтля від нервово-м’язових захворювань.
• Нейросонографію. За допомогою УЗД візуалізують церебральні структури через відкрите джерельце. Методика дозволяє виключити вроджені аномалії головного мозку, гідроцефалію, пухлини, церебральні кісти, посттравматичні внутрішньочерепні гематоми.
• МРТ головного мозку. Проводиться в діагностично сумнівних випадках дітям із уже закритим джерельцем. Точніше, ніж УЗД, відображає інтракраніальні зміни.
• Діагностику психічного розвитку. У ранньому віці здійснюється неврологом, пізніше – дитячим психіатром. Спрямована на виявлення ЗПР, олігофренії.

Хворобу Літтля диференціюють від інших форм ДЦП, аномалій розвитку ЦНС, прогресуючих дегенеративних уражень ЦНС, спадкових хвороб, дисметаболічних захворювань. В рамках дифдіагностики може бути потрібна консультація генетика, дослідження біохімічного складу крові, сечі.

Специфічна етіопатогенетична терапія ДЦП не розроблена. Проводиться медикаментозне та реабілітаційне лікування, спрямоване на запобігання ускладненням, навчання навичок самообслуговування, покращення соціальної адаптації. Медикаментозне лікування включає:

• Судинні засоби (Цинаризин) – покращують церебральний кровообіг, харчування мозкових тканин.
• Нейрометаболіти (Гліцин, пантотенова кислота, тіамін, піридоксин) – забезпечують необхідні для функціонування ЦНС речовини.
• Міорелаксанти (Баклофен) – зменшують м’язову спастику.
• Ноотропи (Пірацетам) – активізують когнітивні функції.
• Препарати ботулотоксину – Вводяться внутрішньом’язово для зняття спастичної напруги, попередження виникнення контрактур.

Реабілітаційну терапію складають:

Щодо рухової сфери спастична диплегія має більш серйозний прогноз, ніж геміплегічна форма ДЦП. Лише чверть хворих здатні ходити самостійно, половина пацієнтів пересувається за допомогою спеціальних допоміжних засобів. При вираженому тетрапарезі пересування можливе лише на інвалідному візку. При розумовій безпеці та незначних змінах у м’язах верхніх кінцівок соціальна адаптація хворих наближається до здорових людей. У важких випадках пацієнти потребують постійного догляду. Правильне регулярне проведення реабілітаційних заходів, періодичне курсове медикаментозне лікування покращують прогноз. До заходів профілактики захворювання відноситься ретельне ведення вагітності, попередження внутрішньоутробної патології, адекватний вибір методики розродження, коректне ведення пологів.